腹腔Castleman病1例并文獻復(fù)習(xí)

楊 杭，曲姍姍，宮路路，由廣強，馮 默，王悅瑩，楊永生

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 肝膽胰外科,吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女,35歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)胰頭腫物6月余”于2017年3月26日入院。患者6個月前體檢彩超、CT發(fā)現(xiàn)胰頭腫物，無癥狀，未治療，1周前復(fù)查胰腺CT平掃加增強示(圖1)：胰頸部動脈期可見類圓形明顯均勻強化影，邊緣清晰，大小約2.4 cm×2.7 cm×2.3 cm，考慮胰頸部占位入院。既往體健。查體無陽性體征。入院后肝功、離子、腎功、血常規(guī)、血淀粉酶、血胰島素、血脂肪酶、尿淀粉酶、腫瘤標(biāo)志物等均正常。術(shù)前診斷胰頸占位，無功能胰島細(xì)胞瘤可能性大。3日后在全麻下行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中見腫物位于胰頸上緣偏右，約3 cm×2 cm，邊界尚清，腹腔未見其他異常，仔細(xì)游離后見腫物緊鄰胰腺但未侵及，沿腫物邊緣將腫物完整剝離，送冰凍切片，回報為：淋巴樣組織，細(xì)胞彌漫浸潤，間質(zhì)血管豐富，不能完全除外淋巴瘤，待石蠟切片進一步分析。術(shù)后石蠟切片(圖2)病理回報：為Castleman病(透明血管型)。免疫組化染色結(jié)果:CyclinD1(-)、Ki67(陽性率10%)、CD20(+)、CD3(+)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、CD10(-)、CD43(+)、MPO(-)、CD30(散在+)、CD5(+)、CD21(FDC+)、CD123(散在+)。術(shù)后恢復(fù)順利，第3天排氣排便，進半流食，第6天出院。

2 討論

Castleman病(CD)是一種少見的淋巴組織增生性疾病，又稱為淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、巨大淋巴結(jié)增生癥、血管淋巴濾泡增生癥等[1]，CD也可被認(rèn)為是一種慢性非特異性炎癥反應(yīng)。1956年由Castleman等[2]首次定義并報道了CD,發(fā)病率約為21/100萬[3]，屬于罕見病。CD的男女發(fā)病率無明顯差異，任何年齡均可發(fā)病[4]，CD多見于淺部淋巴結(jié)，也常見于胸部、腹部和頸部，盆腔較為少見，其中腹部CD多為單發(fā)的腫塊，直徑可大于10 cm(最大可達(dá)25 cm)，多數(shù)位于腹腔(腸系膜、肝門、胰周)或腹膜后(淋巴結(jié)、腎上腺、腎周)，大部分患者因體檢發(fā)現(xiàn)或腫瘤壓迫就診[5,6]，本病例因體檢發(fā)現(xiàn)，符合文獻報道。

2.1 病因

CD的具體發(fā)病機制尚不明確，可能與炎癥介質(zhì)特別是白細(xì)胞介素-6(IL-6)、HIV和人類皰疹病毒8型(HHV8)、抗原呈遞細(xì)胞功能異常、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常等方面有關(guān)[7]。部分該病可發(fā)展成B細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)后極差[8]，因此，部分CD患者可能伴有自身免疫缺陷病或免疫功能異常[9]。

2.2 分型

臨床上將CD根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累的情況分為單中心型(UCD)和多中心型(MCD)，UCD好發(fā)年齡30-50歲、 MCD好發(fā)年齡為50-70歲。血清學(xué)上UCD多無異常，而MCD可有IL-6、IgG升高；按組織學(xué)特征分為透明血管型(HV)、漿細(xì)胞型(PC)和混合型CD(Mix-CD)，Mix-CD為PC和HV的混合體，也可認(rèn)為是過渡類型，極為少見。

UCD約占CD的80%- 90%，多為HV，男女比例為1∶4，多無癥狀和陽性體征，影像學(xué)檢查有一定臨床意義。病理表現(xiàn)為濾泡內(nèi)、間淋巴組織增生，濾泡中心可見透明變的毛細(xì)血管，淋巴細(xì)胞內(nèi)見免疫母細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，病變的淋巴細(xì)胞仍會保持原有的淋巴結(jié)構(gòu)。UCD的治療以手術(shù)切除為主，預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率很低。

MCD型約占CD的10%-20%，多為PC，多見于中年女性，男女比例1∶2，多伴有貧血、脾大、淋巴結(jié)腫大、腹痛腹脹等臨床癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)副瘤綜合征，包括腹腔、胸腔、心包積液，皮膚和臟器損害等[10,11]，有報道顯示骨髓穿刺可見漿細(xì)胞升高[12,13]，MCD的治療以放化療和免疫抑制治療為主，預(yù)后較差。

2.3 診斷

由于CD缺乏特異性的臨床癥狀和體征，因此定性診斷困難，誤診率高。目前CD的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，UCD的CT表現(xiàn)為單發(fā)，密度均勻，早期呈CT值與主動脈接近的均勻強化，延遲后仍強化，極少有出血壞死改變，該強化特點和無出血壞死特點可能與UCD(HV)血供豐富，伴有增生毛細(xì)血管及淋巴濾泡組織本身不易壞死，本病例的CT特點與此基本符合。有部分學(xué)者還認(rèn)為CD內(nèi)部,特別為UCD(HV)可有多種形態(tài)的鈣化，但本病例未見明確鈣化。MCD血管匱乏，無增生血管，分支較少，故強化程度不如局限型CD，行PET-CT可發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG的攝取低，可以與惡性疾病相區(qū)別[14]。細(xì)胞學(xué)檢查有確診意義，但誤診率較高，免疫組化有助于CD的診斷，一般為淋巴濾泡區(qū)濾泡樹突細(xì)胞CD7、CD21(+)，副皮質(zhì)區(qū)細(xì)胞CD7、CD3(+)，淋巴濾泡區(qū)細(xì)胞CD79、CD20(+)，血管CD34(+)，漿細(xì)胞MUMI、CD138(+)，cyclinD1(-)；本病例免疫組化結(jié)果與此類似。

2.4 鑒別診斷

因為患者多無陽性體征，癥狀，血生化指標(biāo)也基本正常，CT也無特異性，臨床極易誤診，術(shù)前難以明確診斷。因病變組織血供豐富，常易誤診為其他血供豐富的腫瘤如：副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、套細(xì)胞淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等，與臟器關(guān)系密切時易誤診為癌，如發(fā)生于胰腺周圍，易誤診為胰島細(xì)胞瘤和淋巴瘤。

2.5 治療

CD的治療主要以手術(shù)切除為主，且切除后復(fù)發(fā)率極低，有文獻[4]報道，UCD 行手術(shù)切除后的五年生存率可達(dá)100%，但是由于CD有誘發(fā)惡變的可能，因此術(shù)后仍需長期密切隨訪。本病例患者已隨訪2個月(圖3為復(fù)查增強CT，未見異常)，暫無不適。MCD為侵襲性疾病，可伴有多種癥狀及并發(fā)癥，易復(fù)發(fā)，推薦化療或免疫治療,但目前尚缺乏金標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。

總而言之，CD的發(fā)病率較低，相關(guān)研究較少，臨床工作者對該病認(rèn)識不足，影像資料缺乏特異性，使得該病的診斷困難重重。區(qū)別UCD和MCD尤為重要[9,15]，術(shù)前診斷CD的難度很高，多數(shù)CD的診斷需要依據(jù)術(shù)前穿刺病理檢查或術(shù)中和術(shù)后的病理來診斷。考慮為腹部CD的患者，應(yīng)進一步檢查頸部、胸部、盆腔等，明確是否為MCD。

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