肺動脈高壓臨床路徑

（一）適用對象

第一診斷為肺動脈高壓(ICD–10：I27.0；I27.2)。

（二）診斷依據(jù)

根據(jù)《臨床診療指南·呼吸病學分冊》(中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2008年)，《肺動脈高壓診斷和治療指南》(歐洲呼吸學會，2009年)《肺動脈高壓診斷和治療專家共識》(世界衛(wèi)生組織工作組，2013年)。

結(jié)合臨床表現(xiàn)和危險因素識別可疑的肺動脈高壓的患者[超聲心動圖顯示收縮期肺動脈壓(sPAP)≥50 mmHg]。對高危或疑診患者行血流動力學檢查，明確是否存在肺動脈高壓，其血流動力學診斷標準為：在海平面，靜息狀態(tài)下，右心導管檢查測肺動脈平均壓(mPAP)≥25 mmHg；如果針對第一大類肺動脈高壓，同時還需要肺動脈楔壓(PAWP)＜15 mmHg，肺血管阻力≥3 wood單位。對證實肺動脈高壓患者進行病因?qū)W分析和臨床歸類。對肺動脈高壓進行臨床評估和功能評價。

（三）選擇治療方案的依據(jù)

根據(jù)《臨床診療指南·呼吸病學分冊》(中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2008年)，《肺動脈高壓診斷和治療指南》(歐洲呼吸學會，2009年)《肺動脈高壓診斷和治療專家共識》(世界衛(wèi)生組織工作組，2013年)。

①治療原發(fā)病。②一般治療：活動和旅行；預防感染；避孕、絕經(jīng)期后激素替代治療；降低血液黏度；抗凝治療；氧療；糾正心衰治療；心理治療。③藥物治療：鈣通道阻滯劑(CCB)；前列環(huán)素類藥物；內(nèi)皮素-1受體拮抗劑；磷酸二酯酶抑制劑-5；可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑；Rho-激酶抑制劑；聯(lián)合用藥。④介入及手術(shù)治療。

（四）標準住院日

15～30 d。

（五）進入路徑標準

①第一診斷必須符合肺動脈高壓疾病編碼(ICD-10：I27.0；I27.2)。②當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

（六）住院期間的診療項目

必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血氣分析、凝血功能、D-二聚體、紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)、NBP或腦鈉肽前體、肌鈣蛋白T或I，免疫指標(包括心磷脂抗體)、甲狀腺功能、自身抗體檢查，蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ等易栓癥相關(guān)檢查，腫瘤標志物，胸部正側(cè)位X線片、心電圖、超聲心動圖、雙下肢靜脈超聲，肺功能(病情允許時)、通氣灌注掃描、CT肺動脈造影，右心漂浮導管檢查或同時行肺動脈造影檢查。

根據(jù)患者病情可選擇：胸部高分辨率CT、磁共振肺動脈造影、心臟磁共振檢查，腹部B超、甲狀腺超聲，結(jié)締組織疾病相關(guān)檢查(如唇腺活檢、腮腺動態(tài)顯像、肌肉或皮膚活檢等)，睡眠呼吸監(jiān)測，急性血管活性試驗。

住院期間需要復查的項目：復查血常規(guī)、凝血功能，復查心電圖，異常指標復查，重癥患者必要時復查BNP、肌鈣蛋白T或I、血氣分析，危重患者復查心臟超聲。

住院期間選擇用藥：抗凝治療，肝素、低分子肝素、華法林等；血管活性藥物應(yīng)用。

呼吸循環(huán)支持治療。

（七）出院標準

①癥狀相對穩(wěn)定，確定長期治療方案；②臨床穩(wěn)定72 h以上。

（八）變異及原因分析

肺動脈高壓一般病情比較復雜，疑診患者需要比較多的檢查確定類型，臨床路徑的變異較多。

①存在并發(fā)癥，需要進行相關(guān)的診斷和治療，延長住院時間。②病情嚴重，需要呼吸支持者，歸入其他路徑。③伴有其他疾病，需要相關(guān)診斷治療。