成人膽管錯(cuò)構(gòu)瘤綜合征1例

劉潔，洪汝濤，劉曉昌

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 消化內(nèi)科，安徽 合肥 230022）

1 臨床資料

患者，男性，52歲。2年前開(kāi)始右上腹反復(fù)隱痛，既往體健，腹平軟，右上腹壓痛（+），未見(jiàn)其他陽(yáng)性體征。該院腹部B超示：肝臟大小、形態(tài)正常；包膜光整，肝內(nèi)光點(diǎn)粗，分布不均勻；血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)清晰，肝內(nèi)膽管未見(jiàn)擴(kuò)張，考慮肝臟彌漫性病變。上腹部（MRI平掃+增強(qiáng)）示：肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)彌漫分布大小不等粟粒狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，呈滿天星樣增強(qiáng)后未見(jiàn)病灶強(qiáng)化，肝內(nèi)血管走形及分布正常；考慮肝臟彌漫性分布異常信號(hào)，膽管錯(cuò)構(gòu)瘤可能。肝穿刺活檢組織病理學(xué)示：光鏡下可見(jiàn)肝細(xì)胞廣泛水腫變性，散在少量脂肪變性，匯管區(qū)有少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，局部匯管區(qū)擴(kuò)大，內(nèi)見(jiàn)較多增生擴(kuò)張的膽管結(jié)構(gòu)；免疫標(biāo)記示：乙肝表面抗原（-）、乙肝核心抗原（-）。最后診斷為膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（von meyenburg，VMC）綜合征。

2 討論

VMC因Von Meyenburg于1918年首次而得名，是肝內(nèi)小葉間膽管良性病變[1]。該病臨床表現(xiàn)多不典型，部分患者可發(fā)生上腹部疼痛、黃疸、膽管炎及不明原因發(fā)熱等癥狀。其中黃疸、膽管炎征象多由于膽道乳頭狀瘤分泌大量黏液所引起的膽道梗阻[2]。實(shí)驗(yàn)室檢查多無(wú)特異性。MRI是VMC的首選檢查方法，其特異性高于CT平掃。MRI平掃結(jié)果示，病灶大小及分布均勻，且呈T1WI序列低信號(hào)而T2WI序列高信號(hào)改變。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)結(jié)果示，多數(shù)病灶各時(shí)期無(wú)強(qiáng)化，但有文獻(xiàn)報(bào)道。由于囊性病灶的生長(zhǎng)壓迫相鄰肝組織或炎癥細(xì)胞聚集，極少數(shù)病灶可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化[3]。磁共振胰膽管造影（magnetic resonance cholangio pancreatography，MRCP）可清晰顯示肝內(nèi)外膽管形態(tài)及解剖結(jié)構(gòu)，其特征性為“滿天星”樣改變。但該疾病的確診仍依賴(lài)于肝穿刺活檢病理學(xué)檢查。

VMC可呈單個(gè)或多個(gè)表現(xiàn)，大小不等，單個(gè)病灶直徑1～15 mm。大體上肝臟散在分布形態(tài)不規(guī)則的囊性變，其切面多呈黃色或灰白色，囊腔內(nèi)含有膠凍狀物或稀薄樣液體[4]。電鏡下可見(jiàn)：肝臟匯管區(qū)周?chē)∽兠黠@，伴有膽管的囊性擴(kuò)張樣改變，四周包繞大量不規(guī)則排列的纖維膠原基質(zhì)，囊壁內(nèi)襯由增生的膽管上皮細(xì)胞組成，但細(xì)胞異型性不明顯。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示，CK8、CK18及CK19可呈陽(yáng)性，而肝細(xì)胞染色呈陰性結(jié)果，因此認(rèn)為VMC是膽管上皮組織起源的良性病變[5]。

VMC患者因多無(wú)臨床表現(xiàn)且該病為良性病變，無(wú)需特殊處理，但應(yīng)定期復(fù)查肝功能及影像學(xué)檢查。對(duì)單發(fā)巨塊型病變，可積極尋求外科手術(shù)切除治療。而對(duì)于彌漫性肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤，及早行肝移植術(shù)可有效提高遠(yuǎn)期生存率。

綜上所述，VMC多呈彌漫性分布，偶有局限于某一肝葉，大小不一、形態(tài)不規(guī)則。匯管區(qū)周?chē)喾植冀Y(jié)構(gòu)紊亂的增生性小膽管，且呈囊性改變。MRI、MRCP敏感性和特異性較高，有助于臨床診斷，排除相關(guān)疾病。該病金標(biāo)準(zhǔn)檢查仍有賴(lài)于病理學(xué)結(jié)果，早期認(rèn)識(shí)該病、規(guī)律隨訪，對(duì)提高疾病預(yù)后有重大意義。