胚胎發育不良性神經上皮瘤的MRI診斷價值

胚胎發育不良性神經上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor）是一種少見的主要發生于兒童和青少年的良性腫瘤，屬于WHO分級1級。臨床主要表現為難治性癲癇。由于DNET是良性腫瘤且生長緩慢，手術是治療DNET的主要手段，切除后預后良好，且沒有持續性陽性神經系統征象，因此術前定性對于臨床具有一定的指導意義。筆者通過分析11例DNET患者的MRI表現并結合國內外參考文獻，旨在探討MRI對于DNET的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2008年7月—2017年3月，于我院影像科進行顱腦MRI檢查并經過手術病理證實為DNET的患者11例，男性7例，女性4例，最小年齡5歲，最大年齡39歲，平均（12.30±1.95）歲。20歲以下9例，20歲以上2例。其中10例患者有難治性癲癇病史，癲癇病史時間長短不一，最短的3個月，最長的達18年，1例患者臨床表現僅為頭痛，無明顯癲癇發作史。

1.2 檢查方法

6例患者行Siemens Verio 3.0T顱腦平掃和增強掃描，5例患者行GE Signa3.0T顱腦平掃和增強掃描，3例患者有加掃波譜檢查，2例患者未行波譜檢查。Siemens Verio 3.0T掃描參數：T1WI（TR=250 ms，TE=2.5 ms）、T2WI（TR=2 000 ms,TE=125 ms）、T2WI-flair（TR=8500 ms，TE=81.0 ms）、FOV=22×22、 層 厚 =5 mm、DWI（TR=4 600 ms，TE=65 ms，FOV=22×22，B 值 =1000 s/mm2）。GE Signa3.0T掃描參數：T1WI（TR=1 900 ms，TE=25 ms）、T2WI（TR=4 500 ms，TE=120 ms）、T2WI-flair（TR=8 600 ms，TE=175 ms）、FOV=24×24、層厚 =5 mm、DWI（TR=5 100 ms，TE=75 ms，FOV=24×24，B 值 =1 000 s/mm2）， 所有增強掃描患者均知情同意，經靜脈注射Gd-DTPA后行橫斷面、矢狀面及冠狀面增強掃描，注射劑量0.1 mmol/kg，注射速率3.0～4.0 ml/s。3例患者于GE Signa 3.0T加掃波譜檢查，選取橫斷面T2WI圖像上病灶最大層面作為MRS定位像，設定掃描范圍，體素定位盡量避開骨骼、腦脊液及血管區，掃描參數為TR=1 000 ms，TE=144 ms。

2 結果

11例患者均為單發病灶，3例病灶位于額葉（右側2例，左側1例），3例病灶位于頂葉（右側2例，左側1例），5例病灶位于顳葉（右側2例，左側3例）。病灶直徑約為20～50 mm，平均約為28 mm。10例病灶均呈尖端指向中線的倒三角形或扇形表現（如圖1～6），其中1例略呈橢圓形（如圖7）。所有患者病灶周圍均未見明顯水腫帶（如圖2、7）；1例病灶位于左側顳葉，局部見輕度占位效應，鄰近顱骨輕度受壓變薄，骨質信號未見明確異常（如圖4～6），余10例病灶均未見明確占位效應，鄰近腦室無明顯受壓變窄或鄰近顱骨無明顯受壓變薄征象。

圖①-③男，15歲，右額葉DNET。病灶以皮層為基底，三角樣改變，T2WI高信號，內見少許線樣分隔，T2WI-flair見不完整環征；圖④-⑥女，20歲，左顳葉DNET。病灶呈三角形，T1WI以低信號為主，內見少許條狀高信號出血，DWI呈低信號，增強后見結節強化；圖⑦-⑨男，10歲，右頂葉DNET。病灶呈類橢圓狀，T2WI-flair見較完整環征，病理示DNET（WHO1級），MRS圖像顯示Cho峰和Cr峰無明顯改變，NAA峰無明顯減低。

MRI圖像顯示11例單發病灶均T1WI呈低信號，其中6例可見略低信號分隔影，5例患者內部未見明顯分隔影，1例患者病灶位于左側顳葉，內見條狀高信號影（如圖4），10例患者病灶內未見明顯高信號影；T2WI序列上以明顯高信號為主，其內見細線樣分隔樣影；1例患者T2WI序列上內見條狀低信號，與T1WI內見條狀高信號位置相同；DWI序列上均以低信號改變為主，ADC圖上呈高信號；水抑制序列上10例病灶邊緣均可見環形高信號影，6例患者高信號環較為完整，4例患者高信號環部分缺失，所有患者病灶中央均以低信號為主，1例患者未見明顯高信號環。增強掃描顯示病灶內6例患者病灶內分隔樣強化（如圖3），且分隔顯示更加明顯，1例患者內出現結節狀強化（如圖5），病灶余部未見明顯強化，4例患者病灶無明顯強化。3例患者行波譜檢查顯示病灶內Cho峰無明顯升高，NAA峰較正常區域無明顯減低（如圖9）。

術中病理：腫瘤質軟，腫瘤邊界較清楚，以膠凍狀為主，腫瘤主要位于皮質內。腫瘤組織病理呈結節狀微囊樣退變及不同程度粘液樣改變，結節內瘤細胞主要由少突膠質樣細胞和神經元混合。免疫組化標記：腫瘤組織GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），Ki-67＜1%，7例S-100（+），4例S-100（-）。

3 討論

3.1 DNET臨床病史

胚胎發育不良性神經上皮瘤是一種少見的神經元與神經膠質混合性的良性腫瘤，顳葉是最好發的部位（62%），其次是額葉（31%）。盡管大多數的DNET多局限于灰質皮層，但據文獻報道DNET也可起源于尾狀核、小腦和橋腦。患者多在20歲之前發病，男女比例約23：16，18歲以下的兒童和青少年中，DNET約占原發性中樞神經系統腫瘤的0.8%。本組病例中20歲以下患者有9例，占81.8%，與文獻報道基本符合。文獻報道DNET臨床上最常見的癥狀為抗藥性難治性癲癇，約占50%以上[1]。在難治性癲癇患者中，DNET也是第二常見的手術原因[2]。本組病例中10例患者均表現為癲癇，僅1例表現為頭痛，臨床上無明顯癲癇病史，與文獻基本相符。DNET臨床表現很少出現陽性神經系統征象，據文獻報道僅有3.3%的患者表現為神經系統缺失癥狀，另有4.3%的患者表現為顱內壓增高，如視乳頭水腫等等。本組病例中患者均未見明顯神經系統陽性征象，與參考文獻基本符合。

3.2 DNET的MR表現

（1）腫瘤發生的部位及數量：病灶主要位于幕上大腦皮層，最常見的部位是顳葉，但幕上任何位置均可發病；一般為單發病灶，本組中11例患者均為單發病灶。（2）大小形態：病灶大小多為10～25 mm，當然也有文獻報道偶見70 mm病例[3]。由于病灶為良性腫瘤，所以生長緩慢，據文獻報道DNET腫瘤倍增時間約為3 473天[4]，所以腫瘤體積一般不大。病灶境界清楚，典型形態呈三角形，也有稱為彗星尾征，該表現與腫瘤組織內少突膠質樣細胞沿軸突兩側及皮層毛細血管垂直于皮質表面排列具有一定的相關性。本組病例中10例均呈三角形樣改變，基本與之相符合。（3）水腫和占位效應：典型病灶周圍無水腫帶和占位效應，本組病例中10例患者病灶無水腫帶和占位效應，與之基本相符。但國內有文獻報道部分病例有輕度水腫和輕度占位效應[5]，本組病例中有1例患者左側顳葉病灶有輕度占位效應，鄰近顱骨輕度受壓變薄，但未見水腫帶。（4）信號特征：病灶呈假囊或多囊改變，T1WI病灶以低信號為主，T2WI以高信號為主，內見分隔，這是由于腫瘤內具有明顯微囊變，且囊內并可見嗜堿黏液樣基質。本組病例中有1例患者T1WI序列上可見條狀高信號影，顯示病灶內有出血信號，對于DNET是否有出血文獻報道較少，Maria Thom曾報道過5例DNET內出血，病灶內的出血與腫瘤內的類似少突樣血管模式有關，當然腫瘤內出血也會增加與其他顱內腫瘤鑒別診斷的困難性。本組中其余10病例中T2WI均未見低信號影，顯示病灶內未見鈣化影或者出血信號特征，盡管有文獻報道DNET病灶鈣化率可達15.2%[6]，但本組病例中未見明顯鈣化影，可能跟樣本量較小有一定相關性。增強后掃描后6例患者病灶內可見分隔狀強化，該影像學表現與腫瘤內分枝狀間質血管有一定相關性。4例患者無強化，腫瘤不強化可能與腫瘤血腦屏障完整有關。1例患者病灶內見結節樣強化，改變表現均與DNET的病理類型具有一定的相關性，一般來說單純型多表現為囊性無強化或輕度分隔樣強化，而結節狀強化則多為非特異型，環形強化多見于復雜型，該組病例中未見病例內出現環形強化。（5）T2WI水抑制序列：病灶周圍可見環形的完整或不完整高信號環，該環較薄，與正常腦組織界清，其病理基礎是病灶周圍疏松的膠質組織。在該組中僅有1例未見高信號環，10例均有高信號環征。（6）DWI序列：11例均呈低信號，病灶內ADC值增高。Yamasaki等報道DNET的ADC值為2.54×10-3mm2/s ± 0.13，比WHO其他1級和2級腫瘤增高。該表現是因為該腫瘤內具有較大的細胞外間隙。（7）功能成像特征：3例病灶在MRS上病灶內的Cho峰和Cr峰無明顯改變，而NAA峰較正常區域未見明顯減低，有文獻報道有部分病例Cho峰的輕度增高，也有學者[7]認為NAA峰值較正常腦組織輕度下降，但本組病例中均未見NAA峰值明顯下降，可能與病例數較少有關。另據文獻報道[8]，DTI成像顯示DNET病灶內未見纖維束破壞征象，僅僅顯示變形和位移完整的纖維束環繞并環繞著病灶周圍。很遺憾本組病例中未做DTI功能成像，DTI提供臨床腦白質的位移而不是破壞可以為臨床提供一定的術前評估和對手術計劃的指定具有一定的參考價值。

3.3 鑒別診斷

DNET主要需與少突膠質細胞瘤、神經節細胞瘤、低級別星形細胞瘤鑒別，臨床征象與影像學特點是主要的鑒別點。與DNET相比，少突膠質細胞瘤主要見于成人，且少突膠質細胞瘤最常見于額葉，約占50%以上，而DNET最常見于顳葉。少突膠質細胞瘤很少表現為以囊性改變為主，且少突膠質細胞瘤通常會破壞纖維束。少突膠質細胞瘤病灶內常見鈣化，鈣化率高達50%以上，且沿腦回樣分布的鈣化具有一定的特異性。DNET病灶周圍基本不會出現水腫帶，而少突膠質細胞瘤大約30%左右會出現水腫帶。另外水抑制序列上環形高信號是DNET的特征性改變，而少突膠質細胞瘤則較少出現。低級別星形細胞瘤常以腦白質為中心，很少出現以皮層為基底的三角形改變，較少出現分隔和環形高信號征。神經節細胞瘤與DNET臨床表現和發病年齡相似，都常見于兒童，且表現為癲癇，但腫瘤主要表現為囊實性，且有實質結節強化明顯，但非特異性DNET亦可以有明顯結節狀強化，與之鑒別較為困難，需靠手術病理鑒別。

總的來說，DNET的診斷要點包括：臨床表現為難治性癲癇的青少年及兒童患者，MR表現以皮層為基底的囊性為主，且周圍無明顯水腫及水抑制序列上高信號環征，病灶內的ADC值明顯增高，波譜Cho峰無明顯升高。DNET的MR特征征象具有一定的特異性，對于臨床確定術前計劃以及手術切除的病灶范圍具有重要的指導意義。