一例原發性多巴胺反應性肌張力障礙繼發L5S1脊柱滑脫的圍手術期護理

厲斌璐，卞靜霞

（上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心，上海 200127）

多巴胺反應性肌張力障礙(DRD)是一種罕見的遺傳缺陷造成紋狀體多巴胺合成不足導致的慢性運動障礙性疾病[ ]。DRD的發病率為0.5/1000 000,臨床治療多采用小劑量左旋多巴制劑終身服藥治療。1976年Segawa等首次報道[ ]，又稱Segawa病。目前國內外尚無明確的臨床診斷方法，誤診率極高[ ]。該病好發于兒童或青少年。本科2016年收治一例11歲的DRD患者，由于在DRD的原發病的基礎上繼發了L5S1脊柱滑脫，經過疾病的確診和精心護理及康復訓練，改善了患者的生存質量，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，11歲，患兒因出生后出現進行性四肢及軀干姿勢異常，3歲時步態異常，足趾行走，馬蹄內翻足姿勢。4歲時在我科行“雙側跟腱延長術”。隨著疾病進展，站立時出現蹲伏狀姿勢，肌強直、四肢屈曲蜷縮，運動遲緩，無法行走。表情遲緩及震顫，癥狀有明顯的晝間波動性，晨間癥狀減輕，午后加重，在多個醫院就診未予明確診斷，2016年10月在我院神經內科就診，診斷為“多巴胺反應性肌張力障礙”2016年10月MRI示：患兒頭顱，頸椎，胸椎、均無明顯異常。腰椎MRI示：L1S1滑脫。予以美多巴口服，患者服藥后癥狀明顯改善，可以站立行走，但站立行走時屈膝屈髖，無法站直。腰骶部飽滿隆起，觸及可及臺階癥，椎旁肌痙攣。雙下肢各關節活動正常無受限，雙上肢肌力5級，雙側股四頭肌、脛前肌肌力4級。2017.1月在我院進行了第一例后路腰椎椎管減壓腰椎滑脫復位椎間及后外側融合釘棒，現將圍手術期護理體會總結如下；

2 護理

2.1 認知行為干預

由于脊柱手術的創傷大，患者需承受巨大的痛苦。近年來，認知行為干預被引用到脊柱手術的圍手術期護理過程中。認知行為干預是一種有效的心理干預方法,其目的是改變個人面對應激的態度和看法[ ]。由我院負責的兒童心理咨詢師進行會診，從認知重建、行為干預、和連帶關系干預三個方面進行。用Zung教授編制的焦慮自評量表（self-rating anxiety scale,SAS）和疼痛視覺模擬量表（VAS）進行評估。

2.1.1 認知重建 首先用SAS量表對患者進行評估，找出術前導致患者產生負面情緒的原因為對手術預后的擔心和對手術后疼痛的恐懼，護理方面向患者分解手術步驟，提早解釋預期出現的感覺和疼痛程度，如傷口疼痛可能麻醉蘇醒后出現、翻身可能出現皮膚牽拉痛，換藥可能出現傷口疼痛、各種導管引起的限制和不適等，使患者在經歷痛苦之前有充足正確的心理準備。手術以后則加強記憶重建，即幫助患者用手術之前合理的信念來緩解術后實際遇到的情況，來減輕術后的緊張和焦慮。

2.1.2 行為干預 傳授應對焦慮和疼痛的技巧：包括(1)、正強化理論：鼓勵家長各項操作陪伴在患者身邊，進行護理操作如換藥前先給予語言鼓勵，換藥后給予玩游戲機等方法獎勵患者進行正性強化。(2)放松訓練：配合呼吸控制的同時指導患者肌肉放松訓練如：股四頭肌放松、收縮。(3)分散、轉移注意力：傾聽患者的需求，與患者進行深入交流，了解患者喜歡的偶像和音樂歌曲類型，當患者焦慮或疼痛時給予支持。(4)、意會想象：鼓勵患者回憶以前熟悉的熱門電影或小說片段，主角人物不畏艱險戰勝困難的經歷。(5)思維停頓：介紹患者冥想，釋放心中念想，注視某一物體進行停頓。

2.1.3 社會支持干預 從生理、心理、社會、環境四個方面已家庭為中心來考慮。引入社工進行引導，鼓勵患者在病房環境中與社工進行交流，吐露自己的感受。指導家長請患者的同學參與、支持、體諒患者，主動與患者分享、溝通。耐心觀察患者的情緒波動，特別是在侵入性操作前后，給予患者激勵支持。應用社會支持幫助患者家長的心理應對，介紹相應的慈善救助基金幫助患者家庭減輕經濟負擔。通過心理干預，術后對患者再次進行SAS評估，結果好于術前。

2.2 術前各項指標評估

術前通過醫院社工和青少年心理咨詢師對患者做好心理評估，完成肺功能、心功能等各項檢查，輔助神經系統的各項評估，聯合神經內科、神經外科、行為發育和保健科，營養科對患者做好綜合性的評估。術前還需教會患者做好喚醒試驗的準備為術后麻醉藥清醒時神經監測做好準備。

2.3 神經監測

脊髓神經電生理技術在脊柱手術中的應用,麻醉擺好體位后獲得基準電位，重點并且連續監測椎管內減壓、截骨矯形、內固定材料植入階段的電位的變化。監護者需在術中與患者及麻醉師取得良好溝通，在監護過程中注意排除各種干擾因素，這樣才能獲得可靠的監護結果[ ]。

2.4 術后肢體功能康復

手術日及術后第1天，2-4小時床上翻身。術后3天以床上關節活動。術后第4天，協助患者坐起。術后5天協助病人佩戴支具，在助行器的保護下協助患者佩戴支具進行獨立行走。

2.5 患者的體位訓練

體位的改變貫穿著患者的整個疾病的治療過程中(1)患兒由于原發病多巴反應性肌張力障礙，雖然服用美多巴，部分癥狀得到改善，但站立行走時仍有屈膝屈髖位，在體檢過程中仍要注意保持患者的被動體位。(2)術中體位配合，患者俯臥位于手術床上，然后在骨隆突處以硅膠墊保護，術中注意暖風毯保持適當溫度，做好壓瘡評估。（3）術后患者在屈膝屈髖的基礎上做好“軸性”翻身，保持上身呈“一直線”避免翻身時脊柱扭曲。

2.6 并發癥的觀察

（1）術后第一個6小時注意手術引起的脊髓神經損傷，嚴密觀察患者的感知覺，評估患者清醒后雙下肢活動情況，有無疼痛及麻木感，足趾能否自主活動，肛門、膀胱括約肌的功能，能否收縮自如，自主排便。（2）術后1-2天觀察有無脊髓神經水腫引起的壓迫遲發型的神經損傷表現，觀察患者有無遲發型的截癱表現。（3）警惕腸系膜上動脈綜合征的發生，該病常繼發與嚴重脊柱手術之后，觀察患者上腹部飽脹并伴有呃逆、惡心、嘔吐，俯臥位和左側臥位癥狀減輕，間隙反復發作可隨體位改變和緩解是本病的特征。

2.7 藥物管理

經神經內科治療顯示采取小劑量美多巴治療能夠改善該患者的臨床癥狀，美多巴是一種多巴胺受體激動劑，其能直接激動紋狀體，產生和多巴胺相同的作用[ ]。

2.7.1 由于食物攝入可影響藥物吸收，故應將服藥時間安排在餐前30分鐘或餐后1小時，且不可與高蛋白食物如牛奶、雞蛋同服以免影響其吸收。該藥需要長期服用。

2.7.2 在長期治療過程中要注意有無應用美多巴的不良反應，如運動障礙和“開關現象”。服用美多巴后患者突然出現肌肉僵直、震顫、運動不能、持續數分鐘至1小時后緩解，此時病人可反復迅速交替出現多次。病人形容病情的變化就像是電源的開關一樣，這種現象稱為“開關現象”。

2.8 康復指導

與患者和家屬共同制定康復計劃，先進行關節活動，以指、趾、腕、踝、膝、髖、關節進行主動活動，再進行肌肉活動以股四頭肌，肱二頭肌進行抗阻訓練，如舉啞鈴。使肌肉得到充分的鍛煉和拉伸，增加肌肉的力量。再提高患者的體位轉換能力，包括從臥到坐、從坐到站。針對患者的實際情況加強平衡和協調能力的。由于患者體內有內固定物植入，建議患者可以睡軟硬適度的床板，避免彎腰等操作。

3 討論

多巴反應性肌張力障礙為一種染色體異常，需要長期服藥。患者為學齡期兒童，不但關注其心理反應，包括應用認知行為干預措施進行圍手術期的護理可促使其生理、心理更快的恢復，在疾病不同階段提供不同側重點的社會支持，及時疏導其負面情緒，鼓勵其面對現實[ ]。同時還需關注其生理上的體格生長發育情況，配合手術方案，加強康復指導。