舌根涎腺上皮-肌上皮癌1例

430000湖北省武漢市華潤武鋼總醫院

病歷資料

患者，女，68歲，主訴“卡魚刺發現舌根新生物0.5個月余”入院。患者0.5個月前卡魚刺到醫院就診，當時在間接喉鏡下發現舌體轉彎近舌根處有一隆起，魚刺插于其上，取出異物后觀察這一隆起，考慮新生物可能性大，詳問患者平時有無不適，患者否認有任何不適，建議喉鏡檢查，喉鏡檢查發現舌體中后段近舌根處稍隆起，由于患者當時無任何不適，遂自行家中觀察，0.5個月后再次來我院就診，訴咽喉部有發緊感，復查喉鏡，發現舌根部腫物有增大趨勢，為明確診斷及進一步治療收入我科。患者平素身體可，有高血壓史，有食管憩室病史，無家族史；專科檢查：咽無充血，雙側扁桃體不大，懸雍垂居中；舌體中后段近舌根處可見一隆起高約0.5 cm大小實性包塊，左右橫徑約1 cm左右，與周圍組織分界明顯；舌體運動感覺等無明顯異常；喉部、頸部檢查未見明顯異常；入院后甲狀腺彩超提示：頸部甲狀腺未見明顯異常聲像圖；口咽部MRI+增強提示：舌根部異常類圓形強化灶，考慮占位性病變，腫瘤性病變可能，請結合臨床。

入院診斷：舌根腫瘤，考慮良性腫瘤，神經源性腫瘤可能性大，不排除低度惡性腫瘤，建議手術治療。根據該患者的全身和局部情況，結合腫瘤的具體部位、大小及腫瘤的性質，于2017年9月30日全麻下行“舌骨正中徑路舌根腫瘤切除術+暫時性氣管切開造瘺術”。手術過程：頸部舌骨上方行切口，取下部分舌骨，進入咽腔，充分暴露舌根，可見舌根處腫瘤隆起部分完全暴露于視野中，電刀逐層分離，將腫瘤完整由舌根的舌體中完整剝離出來，大小約2.8 cm×2 cm，切開后其內為實性組織；術中注意止血，避開神經；縫合舌根傷口，修復關閉咽腔；然后行氣管切開造瘺；上胃管；術中出血約100 mL；術后送病檢：送檢組織鏡下見瘤細胞呈團塊樣及條索樣排列，瘤細胞部分呈短梭形；局部呈篩狀，核分裂偶見，灶性區域疑為壞死，腫瘤周邊可見侵犯橫紋肌，傾向于低度惡性涎腺腫瘤。免疫組織化學：肌上皮P63強(+)，SMA弱(+)，CK34βE12(+)，Ki67(+，約 5%)；腺上皮 CK18(+)，CK(+)，EMA(+)。診斷考慮：舌根涎腺上皮-肌上皮癌伴局灶壞死。

術后14 d復查電子喉鏡檢查示：舌根處白膜形成良好；患者于術后第16天試進食正常，術后第17天帶氣管套管出院。

討 論

臨床表現：上皮-肌上皮癌為1972年Donath首先加以命名，是涎腺惡性腫瘤中少見的病理類型[1]。臨床生長緩慢，呈無痛性腫塊。腫塊多為單個分葉，少數為多結節性，邊緣不規則，分界清楚，少數患者有疼痛、面癱癥狀[2]。

鑒別診斷：①異位甲狀腺：異位甲狀腺是一種胚胎發育畸形，甲狀腺不在頸部正常位置而出現在甲狀腺下降途中的其他部位，如咽部、舌內、舌骨上、舌骨下、喉前、胸骨上、氣管內、食管內、胸骨后及胸腔內等處。其中以胸骨后甲狀腺腫及甲狀腺舌管囊較為常見。甲狀腺彩超檢查即可鑒別[3]。②舌甲狀腺腺瘤：多來自舌甲狀腺的基礎上，多數是臨床上診斷為舌甲狀腺，當手術切除時及術后病理檢查始被確診為舌甲狀腺腺瘤。③舌根血管瘤：多見于兒童和青年。以海綿狀血管瘤最常見，可發生在舌的任何部位，腫瘤初起時呈結節狀隆起高出舌表面，舌面呈紫紅色，患側舌體明顯增大，觸之腫物柔軟、邊界不清，壓之腫物縮小，當壓力解除后，腫物又迅速恢復原狀，腫瘤逐漸侵犯周圍舌組織，腫瘤增大時，影響舌的功能、說話不清楚、吞咽困難及呼吸困難，舌血管瘤多累及舌的一側。④舌根惡性腫瘤：是口腔頜面部常見的惡性腫瘤，男性多于女性，多數為鱗狀細胞癌，特別是在舌前2/3部位，腺癌比較少見，多位于舌根部；舌根部有時亦可發生淋巴上皮癌及未分化癌。

治療及預后：針對上皮-肌上皮的相關治療及預后在臨床上仍存在爭議；但大多數學者認為，此腫瘤雖然是低度惡性腫瘤，其病理學角度看，顯微鏡下可見明顯核分裂象，有梭形細胞，腫瘤有侵犯橫紋肌現象，需要手術治療，完整切除腫瘤后術后仍有30%的復發率[4]；因此對于原發的包膜完整腫瘤在完整切除后術后仍需輔助放化療。由于此類腫瘤少見，因此對于涎腺的惡性腫瘤，手術后的5年存活期報道尚不明確。

本例手術的患者術前檢查口咽部頸部周圍淋巴結未見轉移，口咽部MRI+增強檢查包膜完整，遂術中只行腫瘤包膜表面完整切除，達到肉眼范圍切緣干凈，未行擴大切除，也未送切緣病檢。囑患者術后行放療，并告知患者需要繼續帶氣管套管2個月，根據情況我科隨診，酌情再行閉管處理。

舌根涎腺上皮-肌上皮癌較為罕見，起病較隱匿，臨床特點因位置而很難發現，影像學表現缺乏特異性。一旦我們臨床工作中發現患者舌體異常，必須引起警惕，及時給予相應檢查，告知風險性，及早手術徹底切除，輔以放療為佳。