鞍區生殖細胞瘤誤診為淋巴細胞性垂體炎分析

趙文蕊

（青海省人民醫院干部保健科,青海 西寧 810007）

1 病例報告

患者，女，23歲，以“閉經18月，視野缺損12月”收住我院。于入院前18個月患者出現閉經、溢乳，多飲、多尿和食欲減退，并逐漸出現視力受損、視物模糊，性欲下降，陰、腋毛脫落。當地醫院內分泌相關檢查示：血清促腎上腺皮質激素和皮質醇節律消失，繼發性甲狀腺功能及性腺機能減退。垂體MRI顯示：鞍區占位性病變，考慮垂體瘤。行“經蝶入路鞍區占位部分切除術”，術后病理標本提示：淋巴細胞性垂體炎改變。術后3d患者視野受損明顯，視野檢查提示：左眼呈管狀視野、右眼全盲。復查垂體MRI顯示：垂體增大伴異常增強信號，壓迫視交叉及右視神經。予以口服地塞米松10 mg 1/d治療8d后改為潑尼松30 mg 1/d，以及醋酸去氨加壓素0.05mg每晚1次和左甲狀腺素（優甲樂）50μg 1/d治療1個月。患者癥狀無改善。

查體：血壓105/75mmHg，體重54kg，身高163cm。發育正常，全身皮膚略干燥，陰、腋毛脫落；臉圓，多血質面容。粗測視野：右眼呈眼前手動感，左眼顳側及上、下視野缺損。心、肺、腹未見明顯異常。四肢無畸形，各關節活動自如，雙下肢輕度浮腫。

實驗室檢查：血、尿常規，肝、腎功能及電解質均在正常范圍。血滲透壓297mOsm/L，尿滲透壓691mOsm/L。內分泌相關檢查提示垂體功能低下。血泌乳素水平升高。腫瘤標志物測定均在正常范圍。血清及腦脊液甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平正常，復查垂體核磁共振。

診斷和治療經過：本病例特點如下：（1）育齡期女性；（2）癥狀、體征及激素水平測定均提示垂體功能低下；（3）血清及腦脊液AFP和HCG水平正常；（4）垂體MRI顯示：蝶鞍擴大，鞍內和鞍上見一不規則形長T1等T2信號，病變高徑2.2cm,邊界尚清楚，病灶突破鞍隔向上形成軟組織影，并呈明顯束腰征，視交叉受壓上抬，垂體柄顯示不清，雙側海綿竇顯示清楚，未被軟組織影包繞，增強后上述病灶明顯不均勻強化；（5）外院術后病理報告為淋巴細胞性垂體炎改變。綜上所述，初步診斷為：淋巴細胞性垂體炎。根據文獻報道，此類患者輕癥者可予以觀察，但有壓迫癥狀并影響垂體或鄰近器官組織功能者則需要積極治療，常用方法為糖皮質激素（強的松、甲基強的松龍等）治療，包括口服（強的松20～60mg/d，維持1～3個月）或靜脈注射沖擊（甲基強的松龍600～1000mg/d，逐漸遞減）。該例患者在當地醫院進行了手術,垂體組織病理結果為“淋巴細胞性垂體炎改變”，診斷重點應考慮為淋巴細胞性垂體炎，服用強的松3個月效果不顯著的原因可能與病程較長，病變范圍大，病變組織機化以及使用強的松的劑量較小有關。治療結束后，復查垂體MRI無明顯變化。遂轉入神經外科在全麻下行“右額下入路腫瘤病變探查切除術”術中所見“病變位于雙側視神經下方和視交叉前間隙，病變上方與垂體柄不能分辨,包膜完整,質地堅韌”，完全切除腫瘤后，最終病理報告為：（鞍內）生殖細胞腫瘤，主要為精原細胞。術后患者視力、視野有所改善。最終明確診斷為：生殖細胞瘤。予以54Gy的放射治療，同時左旋甲狀腺素和潑尼松替代治療。

2 討 論

生殖細胞瘤是由原始多潛能生殖細胞在分化、成熟和移行過程中形成的一組腫瘤[1]，多發生于松果體及鞍區，在大腦其他區域也可以發生多見于中線結構。男性的發病率約是女性的2倍。而發生于男性的生殖細胞瘤多位于松果體區，女性患者則以鞍上生殖細胞瘤多見[1]。在影像學檢查方面，生殖細胞瘤通常表現為圓形、均質、邊界清楚的質密團塊影，與灰質等信號強度，多波及漏斗柄和第三腦室底部[2]；其T1加權序列信號較T2加權序列略高，短T2弛豫時間反映了腫瘤內部自由水含量的降低；對比增強顯示信號均勻強化。通常情況下，淋巴細胞性垂體炎的影像學檢查多提示垂體普遍對稱擴大，強化后腺垂體均勻增強，并于T1加權像顯示相對低信號，T2加權像顯示相對高信號。

本病例中，病人有鞍區占位導致的相關癥狀，血清及腦脊液AFP和HCG均陰性，影像學檢查結果均很難診斷為生殖細胞瘤。這些因素均導致無法于術前明確診斷，而確診后無創性治療是首選，包括糖皮質激素沖擊治療或放療，以避免損傷垂體功能。然而，如果占位過大和/或壓迫癥狀嚴重（如尿崩[3]、視覺障礙、垂體功能低下），手術可能是最好的選擇，可以盡快緩解壓迫癥狀。手術同時也可以提供一個病理組織學診斷。高泌乳素血癥和閉經癥狀也見于淋巴細胞性垂體炎和生殖細胞瘤，其原因可能由于垂體柄運輸功能缺陷，造成的催乳素抑制因子（PIF）不能輸送至垂體導致。