副腫瘤性天皰瘡1例觀察與護理

魏諧瑤

（上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院，上海 200011）

副腫瘤性天皰瘡（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一種少見的自身免疫性大皰性皮膚病，以嚴重疼痛性黏膜糜爛和多形性皮膚損害伴潛在腫瘤為特征［1］。Anhalt等［2］于1990年首次報道了天皰瘡合并腫瘤，并認為該病有其本身的臨床和病理特點。副腫瘤性天皰瘡作為一種特殊類型的天皰瘡，與非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病和Castleman病等有明確相關性［3］。上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院血液內科于2016年4月27日收治了1例副腫瘤性天皰瘡患者，經基礎護理、營養支持治療及化療等，取得良好效果，患者病情好轉出院。現報道如下。

1 臨床資料

患者女，43歲，因“反復口腔潰瘍13個月”入院。患者2015年3月無明顯誘因下出現口腔潰瘍，反復不愈，無畏寒發熱，無咳嗽咳痰，無關節疼痛。于2015年11月至上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔黏膜科就診，行胸部CT平掃示右后縱膈近脊柱旁軟組織腫塊（約74 mm×58 mm×93 mm）。2015年12月7日至浙江省腫瘤醫院行右后縱隔腫瘤完整切除術，病理示：梭形細胞性腫瘤伴周圍大量淋巴組織浸潤（瘤體9 cm×7 cm×5 cm，結合酶標及形態，考慮濾泡樹突狀細胞肉瘤，即副腫瘤性天皰瘡）。2016年4月14日于皮膚科行左手皮膚活檢，病理未見異常（自述）。治療后癥狀無緩解，為進一步診治于2016年4月27日收治入院。患者入院后行專科檢查：神清，體溫37.5℃，HR：112次／min。口腔黏膜糜爛，無法張口配合檢查，肚臍破潰，全身皮膚散在紫褐色皮疹，約1 cm，高出皮面。輔助檢查：S02：95.2%，P02：70.4 mmHg（1 mm Hg＝0.133 kPa），白細胞計數 4.2×109／L，血紅蛋白111g／L，血小板計數451×109／L。2016年4月28日行骨髓穿刺＋染色體＋流式＋活檢，后給予免疫抑制劑治療。5月3日繼續強的松20 mg bid口服維持。經治療患者口腔潰瘍可，無發熱，雙下肢無浮腫，予以出院。

2 護理

2.1 病情觀察 ①密切觀察生命體征。護理人員每日監測體溫變化，體溫的升高提示感染的發生。觀察患者口腔及手部的皮膚破潰和水皰情況，由于水皰和滲出的增多易發生低蛋白血癥及低血鉀，因此，護理人員要密切監測患者血壓和心率、觀察是否出現四肢無力、腹脹、便秘等缺鉀表現［4］。②呼吸情況的觀察。PNP的死因包括膿毒敗血癥、胃腸道出血、呼吸衰竭等，而呼吸衰竭被認為是一種普遍的終點事件［5］。該患者在治療初期出現胸悶、氣促，無法有效咳嗽，故遵醫囑給予氧氣3 L／min吸入，并積極行霧化吸入。護理人員應鼓勵患者咳嗽、咳痰，向其講解有效咳嗽的相關知識，減輕其由于害怕皮膚裂開而不敢咳痰的顧慮。護理人員指導家屬在患者咳痰時加以保護。同時，護理人員應觀察氧療和霧化的效果，結合病情和血氣分析結果判斷呼吸情況，觀察是否存在呼吸系統受累的表現。③口腔情況的觀察。PNP最早出現的癥狀是疼痛性、持續性口腔炎。在疾病早期應重點觀察口腔黏膜破潰處分泌物的顏色、氣味、有無膿性分泌物、有無新的皮疹和水皰，同時結合血常規報告和體溫變化，考慮有無感染情況發生。④皮膚情況的觀察。苔蘚樣皮損包括浸潤性紅斑或丘疹是PNP后期或治療后的主要臨床表現。該患者肚臍破潰，全身散在紫褐色皮疹及大面積皮損。針對這一情況，護理人員建立了PNP患者每周皮損觀察表，對患者的皮膚情況、趾甲情況進行記錄，對暗紅丘疹、水皰等的發生位置、處理情況及轉歸進行跟蹤反饋。住院期間，患者未出現新的皮損、水皰等，肚臍周圍的創面在出院時已干燥結痂，且未出現甲溝炎、甲脫落、甲周紅腫等情況。

2.2 飲食護理 該患者口腔及唇部黏膜廣泛的糜爛、潰瘍。為了減少對口腔黏膜的刺激，應根據患者實際情況進食，遵醫囑給予低鹽、高蛋白、高維生素、高熱量的流質飲食。該患者于入院后由于張口困難、潰瘍疼痛，害怕進食。護理人員認真向其解釋進食的重要性，指導患者采用少食多餐的方式補充營養，遵醫囑使用能全素及能全力營養支持。該患者在口腔黏膜好轉后給予半流質或軟食，避免食用堅硬、高熱和辛辣食物。在常規飲食指導的基礎上，結合患者尿量及血電解質情況，指導患者多進食含鉀類、補鈣類食物。該患者在護理人員的指導下逐漸能配合，進食量明顯增加。

2.3 預防感染 ①預防交叉感染。保持室內溫度恒定，定期開窗通風、紫外線消毒。保持床單位的清潔干燥，有污染時應隨時更換。減少患者家屬的探視。醫護人員嚴格執行無菌操作，加強手衛生管理，對患者實施診療及護理等操作前后都應嚴格進行手部消毒。②預防導管感染。患者于5月1日在腹股溝處置入深靜脈導管以減少刺激性藥物對血管的刺激及促進靜脈營養。于置管后第3日出現穿刺點處滲液，考慮到患者皮膚情況及化療方案，故改為每兩天更換貼膜，以減少穿刺處皮膚撕拉的次數。操作時嚴格遵守無菌操作原則，維護時在穿刺點處壓入紗布。護理人員三班交接班時觀察紗布浸濕情況并記錄。③預防泌尿系統感染。患者入院診斷時存在泌尿道感染，指導患者每次排便后用溫水洗凈，皮膚破潰處用棉球蘸水擦拭，動作輕柔。教會患者自我觀察皮損情況，如有結痂，應告知患者等待其自然脫落，不可用力撕拉。

2.4 皮膚黏膜的護理

2.4.1 口腔護理 該患者入院時口唇皮損嚴重，每次張口都會使結痂破裂、出血。對此，護理人員應加強對患者的口腔護理，從而減少糜爛面及淺潰瘍。首先指導患者口唇涂滅菌液體石蠟油保護，使其保持濕潤，避免結痂反復破裂出血，增加患者痛苦［6］。晚上睡前可予金霉素眼膏外涂。其次是降低患者口腔感染機會，鼓勵患者多飲水，達到口腔自潔的目的。指導其用復方氯己定與5%碳酸氫鈉溶液于飯前、飯后、睡前交替漱口，也可配合使用貝復濟噴霧劑，每日3～4次噴至口腔內。當患者漱口感到明顯疼痛時，可用0.9%NaCl＋利多卡因漱口以緩解疼痛。護理人員應教會患者自我觀察口腔情況，指導其掌握正確的漱口、口唇抹藥方式及用藥頻率等。患者入院4日后，口腔黏膜糜爛面明顯好轉，第5日起可進食半流質，出院時患者口破壞活動唇部血痂脫落，腫脹消退。

2.4.2 皮膚的護理 PNP的患者在使用激素后，表皮角化，會引起皮膚表面張力增高，因此，護理人員應指導患者咳嗽咳痰時需特別注意保護傷口。患者皮膚敏感，護理人員在接觸患者時宜動作輕柔，進行抽血等操作時使用止血帶不宜過緊，時間不宜過長。為避免皮膚膿性分泌物過多，尤其是雙側腋下，鼓勵患者定時翻身，保持手臂外展，以保持干燥。同時遵醫囑每日靜脈輸入人血白蛋白，以減輕傷口水腫，促進傷口愈合。指導患者選擇棉質材料的貼身衣物，保持創面干燥結痂，告知其不要用手強摳痂皮，應等待其自然脫落。患者于4月28日行骨髓穿刺＋染色體＋流式＋活檢，指導其骨髓穿刺部位3 d內不能碰水，并告知不要大力撕拉膠布貼膜。護理人員三班交接時觀察穿刺部位出血情況及黏膜處皮膚情況。患者尚未出現脫發和指甲損害情況，但手指皮膚的糜爛、滲出及激素的使用易繼發感染，故護理人員建議患者采用1∶5 000高錳酸鉀溶液每日藥浴1～2次，適度清除皮損表面分泌物，減少創面感染，促進創面愈合。該患者經化療后病情得到控制，未出現大水皰，創面結痂愈合。

2.5 用藥護理 患者在治療過程中使用了糖皮質激素和環磷酰胺，這些藥物不良反應多，所以藥物護理也是重點之一［7］。護理人員在藥物使用前可耐心為患者解釋藥物的作用及副作用。長期使用糖皮質激素會誘發消化性潰瘍、骨質疏松，引起神經、精神異常。因此，在使用本藥時應密切監測患者的血壓和血糖，詢問有無進食后惡心、暖氣、上腹疼痛等消化道機能紊亂癥狀，有無關節疼痛。定期監測血電解質，記錄24 h尿量，必要時補鉀。而環磷酰胺類藥物作為免疫抑制劑，可引起膀胱出血、骨髓抑制。護理人員在用藥時應嚴格控制輸液速度、觀察有無輸液反應。做好藥物的交接班，遵醫囑在環磷酰胺類藥物使用前、使用后4 h、使用后8 h靜脈注射解毒溶劑美司鈉注射液0.4 g。指導患者在化療過程中多飲水，每日可至2 000 mL，以達到水化的目的。遵醫囑使用通便類藥物，告知患者排便不暢時不能用力。用藥期間觀察患者的臨床表現、尿量及血電解質情況，與醫師共同制定藥物護理措施。

2.6 心理護理 患者在入院前口腔潰瘍情況嚴重，曾多次就醫，尚未得到好轉，心情難免低落與急躁。建立良好的護患關系、全面的健康教育可拉近與患者的距離。患者剛入院時，責任護士親切的自我介紹和環境指導可一定程度上淡化患者不信任感，患者愿意將自己的不舒適和異常告知護理人員。護理人員接觸患者皮膚時也盡量做到動作輕柔，避免引起疼痛。患者感受到醫護人員對自己病情的重視從而對就醫的抵觸行為也減少，依從性大大增加。在診療的后半期，護理人員開始培養患者自我觀察口腔、皮膚黏膜情況，并教會患者自我口腔和皮膚護理。

2.7 出院指導 指導患者出院后注意休息，避免勞累和大量運動；清淡飲食，加強營養；少去公眾場合，避免交叉感染；不可用手強行去除痂皮，盡量穿棉質貼身衣物，以減少對皮膚的刺激。遵醫囑服用藥物，激素類藥物不得隨意減藥、停藥。定期觀察自身皮膚情況，出現口腔潰瘍、皮疹、水皰時應及時就診。定期復查和門診隨訪。

3 小結

該病例護理要點應側重于對患者呼吸和血氣分析的監測、口腔皮膚黏膜的護理、飲食情況的觀察及激素類藥物不良反應的預防等。同時，護理人員對患者口腔黏膜潰瘍、皮膚水皰、飲食情況、藥物不良反應的觀察、并發癥的預見等可有效幫助醫師調整治療方案，及時掌握患者病情變化。在護理過程中，細心的照料、全面的指導和良好的溝通也贏取了患者充分的信任。護理人員對患者已取得的成果表示肯定，并積極培養患者自我護理能力，形成護患合作型模式。通過本護理個案的報道，旨在為副腫瘤性天皰瘡患者的臨床護理提供借鑒，健全護理常規，規范護理操作，有效提高臨床護理質量。

［1］王莊斐，吳冬冰，劉小珍，等.副腫瘤性天皰瘡患者臨床特點及護理［J］.吉林醫學，2013，34（29）：6141-6142.

［2］Anhalt GJ，Kim SC，Stanley JR，et al.Paraneoplastic pemphigus.An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia［J］.N Engl J Med，1990，323（25）：1729-1735.

［3］Yong AA，Tey HL.Paraneoplastic pemphigus［J］.Australas J Dermatol，2013，54（4）：241-250.

［4］羅玲珠.1例Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡并發閉塞性細支氣管炎患者的護理［J］.中國實用護理雜志，2012，28（32）：57-58.

［5］李麗，吳越，蘇飛，等.13例副腫瘤性天皰瘡的臨床特征分析［J］.中國麻風皮膚病雜志，2015，31（7）：398-400.

［6］宋文芳，李雙玲.1例副腫瘤性天皰瘡術后傷口裂開患者的護理［J］中華現代護理雜志，2011，17（22）：2709-2711.

［7］羅玲珠.1例Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡并發閉塞性細支氣管炎患者的護理［J］.中國實用護理雜志，2012，28（32）：57-58.