鏡面右位心行雙瓣置換術一例

惠云生，馮 濤，梅魁魁，文 冰，趙文增

鄭州大學第一附屬醫院心血管外科 鄭州 450052

鏡面右位心發病率很低，約為1/12 000[1]，這些患者當中3%～5%會存在心臟功能的異常[2]，并且一些患者在成年時期需要手術治療[3]。2017年6月，鄭州大學第一附屬醫院對1位鏡面右位心患者實施了鏡面右位心雙瓣置換術，術后患者恢復順利，現將結果報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料患者男性，51歲。以“間斷心慌、胸悶、乏力10 a，加重2 a”為主訴入院。否認“高血壓、糖尿病、冠心病”病史。查體：血壓125/60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，心率86 次/min，呼吸18 次/min，體溫36.5 ℃。主動脈瓣聽診區可聽及3/6級嘆氣樣及射流性雜音，二尖瓣聽診區可聽及3/6級隆隆樣雜音，無心包摩擦音。心電圖示：右位心，心房纖顫，左心室肥大伴ST-T段改變。胸片示鏡面右位心(圖1)，心影增大。心臟彩超示：鏡面右位心，二尖瓣重度狹窄，主動脈瓣中-重度狹窄及中-重度關閉不全，左心增大，右房增大，心律失常(房顫)，左心功能下降(心臟射血分數值：43%)。冠狀動脈CT血管成像顯示右冠(RCA)、前降支(LAD)、第一對角支(D1)、左回旋支(LCX)及其分支顯影良好，管壁未見異常增厚及斑塊現象。初步診斷為①鏡面右位心。②風心病，聯合瓣膜病：二尖瓣重度狹窄，主動脈瓣中-重度狹窄及中-重度關閉不全，心功能Ⅲ級。③心律失常、心房纖顫。入院后給予強心、利尿、穩定心率、營養心肌等對癥治療。

1.2手術方法患者于2017年5月在全麻下行胸部正中鏡面右位心雙瓣置換術(Sorin21#A, Sorin27#M)，常規胸前正中開胸，縱劈胸骨，倒“T”形切開并懸吊心包，心臟探查示心臟中重度增大，完全鏡面右位心(心尖位于右下，肺動脈位于右側，主動脈位于左側，上下腔靜脈均位于左側，冠脈開口左冠口位置正常，右冠口位于右側，無冠開口位于左側)；二尖瓣瓣葉增厚，交界黏連，瓣口5～8 mm，呈魚口狀，重度狹窄及關閉不全；主動脈瓣瓣葉增厚，交界黏連至瓣口狹窄，呈魚口狀，重度狹窄及關閉不全；三尖瓣環3橫指，無明顯關閉不全。主動脈、上下腔靜脈插管，左上肺靜脈放左心減壓管，阻升主動脈后，立即切開升主動脈，直視下順灌心麻液，心臟停跳滿意。經右房-房間隔缺口，探查左心房無血栓，切除二尖瓣前葉，保留后葉及三級腱索，切除主動脈瓣三葉(病理結果見圖2)，采用四象限固定，2/0 prolene連續縫合植入Sorin27#M金屬雙葉瓣，間斷褥示縫合植入Sorin21#A環上瓣。測試人工瓣膜啟閉正常。2/0 prolene線連續縫合關閉房間隔。4/0 prolene線連續縫合關閉主動脈根部切口，膨肺左心排氣，開放升主動脈阻斷鉗，心臟自動復跳。血壓平穩、房顫心律，左、右心房插管測左、右心房壓不高，停體外循環，魚精蛋白中和肝素，拔除主動脈插管，常規關胸。術后帶氣管插管安全返回ICU。

圖1 鏡面右位心胸部正位X片(胃泡在右側)

A：二尖瓣；B：主動脈瓣；C：二尖瓣切片成像(HE，×1 000)； D：主動脈瓣切片成像(HE，×1 000)圖2 患兒二尖瓣、主動脈瓣病理結果

1.3術后處理患者術后24 h后脫離呼吸機輔助呼吸，連續心電監護48 h，給予強心、利尿、抗感染、穩定心率、營養心肌等對癥治療。搬回普通病房后口服速尿片、氯化鉀緩釋片、曲美他嗪等利尿、補鉀、營養心肌等藥物。

1.4結果鏡面右位心患者術后48 h搬回普通病房，術后5 d復查心臟彩超示：鏡面右位心，主動脈瓣、二尖瓣置換術后，人工瓣膜功能良好，未見明顯瓣周漏，左心功能較術前好轉(心臟射血分數達52%)，術后10 d安全出院，長期口服華法林抗凝。

2 討論

鏡面右位心診斷較為簡單，體格檢查、心電圖、胸部X片、心臟彩超均可明確診斷，心臟彩超對于右位心的診斷及評估心臟內部的解剖及血流動力學具有非常重要的臨床價值[4]。

本例患者麻醉時為避免損傷胸導管導致乳糜胸，選擇左側頸內靜脈或鎖骨下深靜脈穿刺及置管。術前應該詳細了解患者的病情、生命體征、各種影像學及生化檢查結果，對右位心患者的解剖及變異應有清楚的意識。為了便于操作，與平時手術不同的是術者站立于患者左側。術者在手術時應該仔細游離手術部位，明確上下腔靜脈、主動脈、肺動脈、冠脈開口、心房、心室的位置關系。打開心包后進一步明確心臟內部解剖，建立體外循環時避免錯誤插管，操作時注意心臟傳導束的變異，避免發生相關手術并發癥[5]。

本例患者手術的關鍵在于明確心臟內部的解剖變異及建立體外循環，手術步驟及手術后相關護理與常規心臟手術無差異。

[1] BOHUN CM,POTTS JE,CASEY BM,et al.A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia[J].Am J Cardiol,2007,100(2):305

[2] ZEYBEK R, BACAKSIZ A, SHARIFOV R,et al.Valve sparing surgery in an adult patient with dextrocardia and annuloaortic ectasia[J].Kardiochir Torakochirurgia Pol, 2016,13(1):42

[3] YOKOYAMA Y, SATOH H, ABE M,et al.Cardiac surgery for annuloaortic ectasia and mitral regurgitation in an adult patient with dextrocardia[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2011,59(5):341

[4] 李獻國,周亞.先天性右位心及合并心內畸形的超聲診斷價值[J].實用醫技雜志,2008,15(3):316

[5] 胡爾濱,張載高,貝亞軍,等.先天性鏡面右位心合并心內畸形的診斷和外科治療[J].海軍總醫院學報,2004,17(4):245