吉木舍,李春陽
(內蒙古醫科大學附屬醫院神經內科,內蒙古 呼和浩特 010017)
抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎簡稱抗NMDAR受體腦炎,是一種嚴重的神經系統疾病,但可以治愈。2007年Dalamau等學者在進行海馬神經元培養物的過程中首次發現了抗NMDAR抗體,將其稱作抗NMDAR受體腦炎[1]。該疾病是近年來我國神經科十分常見的疾病,具有發病率高、病程多階段性、病程進展快、潛在致死性的特點,故早期診斷對后期治療及預后均有著關鍵作用。本次研究,主要對本院于2015年5月至2018年5月接收的20例患者的臨床資料進行回顧分析,旨在提高該疾病的診療水平,現報道如下。
選取2015年5月至2018年5月接收的20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎患者為本研究的對象,其中13例男性、17例女性;年齡18~76歲,平均(35.48±6.58)歲。
對20例抗NMDAR患者的臨床治療情況、特點、輔助檢查情況及預后情況進行回顧性分析。
分析20例患者的臨床癥狀、診斷情況、治療情況及預后情況。
數據采用SPSS 19.0進行分析,采用t、χ2進行檢驗,檢驗標準α<0.05。
臨床資料發現,20例患者中有6例患者存在前驅感染史。癲癇、精神行為異常為常見的首發癥狀。常見癥狀包括3例發熱、2例頭痛、5例精神行為異常、4例癲癇、2例意識障礙、1例自主神經癥狀、1例椎體外系癥狀、2例睡眠障礙。
全部患者經腦脊液檢查,發現3例免疫球蛋白異常,2例細胞數異常。MRI顯示,有2例患者的頭核磁共振呈異常狀態,7例患者的腦電圖呈異常狀態。
20例患者中有11例患者進行免疫治療和激素治療,5例患者單純予以免疫治療,4例患者單純予以激素治療。最后,有2例患者完全治愈,有5例患者存在不同程度的肢體無力問題,4例癲癇發作,2例有語言障礙,1例死亡。
抗NMDAR腦炎實際上屬于一種自身免疫性腦炎,于2007年由Dalamau等學者提出。2010年國內學者徐春伶等學者報道了首例抗NMDAR腦炎。但國內所報道的腦炎特點與國外所報道的存在一定的差異性。目前,仍未明確抗NMDAR腦炎的發病機制,其中NMDAR是一種離子型的谷氨酸受體,是電壓門通道,故抗NMDAR腦屬于由抗NMDAR亞單位和GLu-NR1抗體介導的一種自身免疫性腦炎[2]。臨床上診斷該疾病需要依靠病史、患者的臨床表現、相關輔助檢查結果等多項檢查資料才能進行病情確診。根據Titulaer等學者對診斷抗NMDAR腦炎疾病提出的最新標準,可將以下條件作為診斷抗NMDAR受體腦炎的標準:(1)起病較急時,病程低于3個月,臨床癥狀以精神行為異常、認知功能障礙、言語功能障礙、癲癇發作、不自主運動、運動障礙、意識水平下降、中樞性低通氣、自主神經功能障礙為主,符合以上四個癥狀即可判定;(2)經相關輔助檢查后,結果顯示腦電圖異常、腦脊液細胞數明顯增多、腦脊液寡克隆區呈陽性,符合以上1項均可判定[3-4];(3)檢測出抗GluN1 IgG抗體,可進行疾病判定。
國外研究資料表示,抗NMDAR受體腦炎的研究范圍較小,其發病率在全部腦炎患者中的占比為4%,是較為常見的免疫介導性腦炎。據統計分析,抗NMDAR受體腦炎的女性患者較多,多以急性、亞急性起病,通常情況下可在2周內到達峰值,臨床表現以發熱、惡心、頭痛、腹瀉、嘔吐及其他癥狀為前驅癥狀,主要癥狀為精神行為異常、運動障礙、認知障礙、近期記憶力減退、癲癇發作、言語障礙、自主神經功能障礙及意識水平下降等。龔帆、俞曉飛[5]等學者研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎已獲取了新的進展,表示確診抗NMDAR抗體腦炎后,需立即予以采取免疫治療措施,可通過使用大劑量甲強龍、血漿置換、免疫球蛋白等多項措施進行治療,必要時可采取腫瘤切除手術治療[6-7]。部分患者可出現心臟驟停、呼吸衰竭的癥狀,需要予以呼吸機輔助治療,若以上措施無明顯好轉或病情復發,可考慮予以二線治療,可使用環磷酰胺、利妥昔單抗抑制B淋巴細胞活性,減少免疫球蛋白[8-10]。對于未伴有腫瘤或者診斷延遲的患者來說,需要選擇額外的二線治療。本研究對20例抗NMDAR受體腦炎患者的臨床資料進行回顧分析,發現其臨床特點與多數文獻報道存在一致性,均由急性、亞急性起病,以癲癇發作、精神行為異常為首發癥狀,腦脊液檢測抗NMDAR抗體的敏感性、特異性均高。EEG檢查、顱腦MRI則無特異性表現。臨床治療以免疫抑制治療為首選治療方案,可獲得一定的療效,對預后有積極影響。