甲狀旁腺癌1例并文獻復習

張滋鳳，錢洪軍，曾慶黎，胡申萬，薛歡

(江西省南昌三三四醫院普外科，南昌 330000)

甲狀旁腺癌(parathymid carcinoma，PTC)罕見。據估計其發病率占所有惡性腫瘤的0.005%[1]，約占原發性甲狀旁腺功能亢進的5%[2]。現對我院收治的1例甲狀旁腺癌病例進行分析。

1 病例資料

患者，女，47歲。因發現頸部腫塊3個月余入院。患者于3個月余前無意中發現左側頸部綠豆大小腫塊，無疼痛。既往無特殊。查體：左側頸部飽滿，可觸及多個腫大淋巴結，融合成團，最大約2×1cm，質硬，活動度可，無壓痛，邊界清楚，與周圍組織無明顯粘連，局部皮膚無紅腫。外院細針穿刺細胞（病理號A17-3981）擬診：（左頸部腫塊）⑴腺瘤；⑵轉移腺癌可能。入院查血鈣3.17mmol/L，血磷0.93mmol/L。頸部及胸部CT示：⑴左側胸鎖乳突肌后方、頸段食管左側間隙淋巴結腫左側鎖骨上方脂肪間隙模糊建議行頸部增強CT掃描；⑵兩肺未見明顯占位性病變；⑶縱隔小淋巴結。全腹部CT示：⑴肝右葉小鈣化灶；⑵左輸尿管末端多發結石伴同側腎盂積水；⑶兩腎多發結石；⑷左側附件區囊性病變建議行盆腔增強CT掃描；⑸盆腔少量積液。頭顱及鼻咽MRI示：⑴頭顱平掃所示未見異常。⑵雙側下鼻甲肥厚。⑶左側甲狀腺區占位性病變甲狀腺腫瘤？建議進一步檢查。入院后完善各項相關術前準備，在全身麻醉下行左甲狀腺腫瘤根治性切除術。術中見：胸鎖乳突肌肉后方可觸及一大小約2×3cm融合成團的質硬淋巴結。甲狀腺區域腫塊位于甲狀腺后方，大小約2×2cm，侵犯食管，達食管漿膜層，喉返神經從腫瘤中央穿過。術后病理示“符合甲狀腺旁腺癌”。術后6d血鈣下降至2.73mmol/L，血磷上升至1.06mmol/L。術后隨訪6個月未見復發。

2 討論

甲狀旁腺極其罕見，1909年de Quervain首次報道無功能性PTC，在1938年Amstrong首次報道表現為高鈣血癥的PTC，至目前報道例數不足2000例[2，3]。在病因、診斷、規范化治療方面缺少大樣本、多中心研究證據。

有研究認為，頭頸部放射史、多發性內分泌腺腫瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)I型[4]、甲狀旁腺功能亢進癥-頜骨腫瘤綜合征(HPT-JT)可能是其易感因素。CDC73突變導致的parafibromin功能缺失、PRUNE2基因突變，PI3K/AKT/m TOR途徑的改變和CCND1基因的擴增、癌基因cyclin D1過表達可能是其發病的分子遺傳學基礎[5，6]。

甲狀旁腺的臨床表現各異，缺乏典型癥狀、體征，誤診率較高。作者收集2015年1月至2018年6月國內報道的22例甲狀旁腺癌病例[7-14]。其中首發癥狀為頸部包塊4例占18.18%，泌尿系結石6例占27.27%，骨、關節疼痛14例占63.64%，骨折3例13.64%，聲音嘶啞2例9.09%，頭暈、心慌1例占4.55%。以骨、關節疼痛等骨質疏松為首發表現者最多見。實驗室檢查方面，血鈣升高者20例占90.91%，PTH升高者16例占比72.73%（其中部分病例無檢測PTH條件，1例明確PTH不升高）。血鈣及PTH檢測對甲狀旁腺癌診斷有較大意義。

目前甲狀旁腺癌尚無規范化治療指南。一般認為，手術治療是甲狀旁腺癌有效的治療方式。作者收集2015年1月至2018年6月國內報道的22例甲狀旁腺癌病例均選擇手術治療。部分復發病例仍可選擇再次手術治療。手術方式一般推薦患側甲狀腺+甲狀腺峽部切除術+區域淋巴結清掃。放療、化療等其他治療缺乏足夠數據。甲狀旁腺癌易復發。2015年1月至2018年6月國內報道的22例甲狀旁腺癌病例中復發4例（其中1例復發2次）。