自發性椎管內硬膜外血腫1例報告并文獻復習

(1 解放軍第107醫院脊柱外科，山東 煙臺 264002； 2 河北醫科大學第三醫院骨科； 3 河北省骨科研究所)

自發性椎管內硬膜外血腫(SSEH)是臨床上罕見疾病之一，其發病率約為0.1/10萬[1]。自1896年JACKSON首次報道以來，該病由于起病隱匿，診斷困難，并可能導致永久性神經損害而逐漸引起臨床重視[2]。本文回顧性分析了我院收治的1例SSEH病人，結合文獻復習，探討其發病機制，為該病的診斷、治療提供臨床依據。

1 臨床資料

病人，女，38歲，因“頸部疼痛伴雙上肢麻痛、無力1周，加重2 h”于2017年10月12日急診入院。病人于1周前無明顯誘因出現頸部疼痛，伴雙上肢麻木、酸痛、無力，無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，無發熱、咳嗽、咳痰、聲嘶及呼吸困難，未行正規治療。2 h前上述癥狀加重，頸部疼痛劇烈，活動受限，被動屈曲位，仰頭時上肢麻痛癥狀加重，不能持物。于我院急診科就診，以“頸椎病”收住脊柱外科。病人既往體健，無高血壓病史，無抗凝藥物服用史，無血液疾病病史，無血管畸形病史。入院查體：血壓為17.02/12.64 kPa，神志清，痛苦面容，頸椎呈被動屈曲狀態(頸椎屈曲呈70°)。C5～7棘突壓痛。雙上肢痛覺減退，左、右上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力正常，雙側肱二頭肌、肱三頭肌腱反射()，雙側膝腱、跟腱反射()，雙側HOFFMANN征陰性，病理征未被引出(ASIA D級)。入院顱腦CT檢查未見異常。入院后初步診斷為“頸椎間盤突出癥”，常規給予鎮痛(鹽酸哌替啶)、鎮靜(地西泮)、脫水(甘露醇)、糖皮質激素(甲強龍)處理。

病人入院6 h后出現右側肢體活動不利，伴嘔吐，嘔吐物為胃內容物。查體：右側C5平面以下痛覺減退，右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，右側BABINSKI征陽性(ASIA D級)。血凝常規示凝血酶原時間10.8 s。血紅蛋白水平137 g/L，實驗室檢查其他指標無異常。頸椎MRI示C5～7頸髓右后外側有一約27.7 mm×10.1 mm大小的梭形T1W1等低、T2W1稍低的信號影，頸髓明顯受壓(圖1A、B、C)。顱腦MRI檢查未見異常。給予大劑量的甲強龍(30 mg/kg)沖擊治療，入院10 h后出現雙側肢體活動不利，伴有大小便功能障礙。查體：雙側C5平面以下痛覺減退，右上肢肌力Ⅲ級，右手內在肌肌力0級，右下肢肌力0級，左側肢體肌力Ⅱ級，右側BABINSKI征陽性(ASIA B級)。病人癥狀進行性加重，結合病人病史、查體及影像學檢查，考慮頸椎管內占位，血腫不除外。急癥行后路椎板切除減壓血腫清除術，術中見椎管內硬膜外右后外側暗紅色血腫(圖2)，約3.5 cm×2.5 cm×1.0 cm大小，清除血腫后探查未見明顯出血灶，硬膜囊搏動良好。術后給予頭孢呋辛鈉1.5 g每日1次，甲強龍80 mg每日1次，甘露醇125 mg每日2次。病理檢查示送檢凝血塊內較多中性粒細胞浸潤(圖3)。術后第3天右上肢肌力Ⅲ級，右手內在肌肌力Ⅱ級，左上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅲ級(ASIA C級)。術后1周四肢肌力Ⅳ級，右手內在肌肌力Ⅲ級(AISA D級)。術后1月復查MRI示脊髓無受壓、無占位(圖4A、B、C)，四肢肌力恢復正常(ASIA E級)。術后半年隨訪示四肢肌力無明顯異常(ASIA E級)。

2 討 論

2.1 SSEH的病因

創傷和手術被認為是椎管內硬膜外血腫的主要病因[3]，但SSEH的確切病因目前尚不明確。根據目前研究結果，其主要危險因素有高血壓、動靜脈畸形、抗凝藥物的使用、凝血性疾病以及椎體血管瘤等[4]。然而，大約40%～60%病人并無明顯的危險因素[5-6]。通過探查該病出血點發現，其可能的出血原因主要是椎管內動、靜脈或者畸形血管出血[7]。①動脈出血：急性發病者短時間內出現嚴重的神經壓迫癥狀，可能與動脈出血有關；②靜脈出血：多為硬膜外靜脈叢出血，主要見于亞急性和慢性SSEH病人。從解剖角度講，硬膜外靜脈叢血管無靜脈瓣，容易導致血液淤積，當病人咳嗽或用力時，靜脈壓力增高進而導致血管破裂出血；③血管畸形：發育畸形的血管因局部結構和血流動力學異常，極易發生破裂出血。本病人無外傷、高血壓、凝血性疾病史，無抗凝藥物應用史，其病因考慮為原發性出血。病人病史1周，非急性起病，可排除動脈出血；另外病人無血管畸形病史，故首先考慮為硬膜外靜脈叢血管出血所致。

A：T1加權像顯示C5～7頸髓后方占位性病變，呈等低信號；B：T2加權像顯示病變呈稍低信號；C：軸狀位顯示病變位于脊髓右后外側。

圖2 手術取出的病變部位血凝塊

圖3 標本病理檢查結果

A、B：頸椎MRI T1、T2加權像顯示頸髓后方無受壓表現；C：軸狀位顯示頸椎術后表現，頸髓后方無受壓。

2.2 SSEH的臨床表現

SSEH好發于40～50歲，男性多于女性，男女發病約為1.4∶1[4]。主要發生于頸胸交界處或胸腰交界處區域。該病多為急性起病，表現為突發的頸、背部疼痛，多伴有神經根刺激癥狀，甚至出現嚴重神經損害。典型癥狀為下運動神經元損害所導致的反射減退及遲緩性癱瘓。病人初次出現背部疼痛到出現神經壓迫癥狀的時間可從數小時、數天到數月不等[3,7-8]。根據脊髓受壓程度和節段不同，病人可表現為感覺肌力減退、肢體放射性疼痛、大小便功能障礙甚至截癱，部分病人可出現BROWN-SEQUARD綜合征[9]。本例為中年女性，發病初期以頸背部疼痛為主，癥狀較輕微，無嚴重神經壓迫表現，后因癥狀加重就診，病變發生于下頸椎(C5～7)區域，與文獻報道結果相符[4]。病人入院6 h后出現右側肢體肌力下降，病理征陽性，為類BROWN-SWQUARD綜合征表現，分析原因為出血量逐步增加且主要位于右側，椎管內容積失代償后脊髓受壓急劇增加所導致。

2.3 SSEH的診斷

該病的早期診斷至關重要，一旦延誤可導致永久性神經功能損害甚至死亡。MRI是診斷該病的重要手段。根據發病時間及MRI表現[10]，可分為超急性期、急性期、亞急性期及慢性期。本病人病史1周，MRI示頸髓后緣T1W1等低、T2W1稍低信號影，考慮為亞急性起病，急性發作。

2.4 SSEH的治療

本病可導致脊髓受壓，引起神經功能損害甚至出現脊髓不可逆損害，因此，該病一旦確診應盡早手術治療[4]。早期(12～48 h)清除血腫、解除神經壓迫可以獲得良好的神經功能恢復[5, 7, 11]。術式的選擇通常為全椎板切除術或半椎板切除術，充分清除血腫并沖洗術區。對于手術時機的選擇，文獻報道不一，有報道認為發病后不同時間的手術療效沒有明顯的統計學差異[12]。亦有學者認為神經功能完全損害者需在24～36 h內手術治療，而不完全損害者可于48 h內手術[7-8]。SSEH所導致的神經功能損害不僅取決于血腫壓迫嚴重程度，還與血腫吸收所引起的炎癥反應有關[1]。DZIEDZIC等[6]報道初始發病ASIA A級的病人經手術治療后可恢復至ASIA E級。YU等[13]回顧性地研究了55例SSEH病人，認為微創手術是治療該病的推薦方案。本病人經發現脊髓壓迫癥狀后，給予及時手術減壓，避免病情的進一步惡化，取得了較好的治療效果。

2.5 SSEH的預后

SSEH的預后與術前神經損害程度、血腫形成節段和范圍以及發病后手術時間有關[4,14-15]。短時間內出現嚴重神經損害者，通常提示較大血腫形成，此類病人通常預后較差；血腫發生于胸椎者，由于椎管空間小，少量血腫即可造成嚴重的后果[15-17]。本病人入院后病情進行性加重，神經壓迫癥狀明顯，術前神經功能分級為ASIA B級，行MRI檢查明確占位情況后于入院后14 h行全椎板切除、減壓、血腫清除術，神經壓迫及時解除，術后恢復良好，術后1個月隨訪，神經功能由術前ASIA B級恢復至ASIA E級。結合該病人，筆者認為，對于神經功能嚴重損害者或神經功能損害進行性加重者，及早手術以避免神經不可逆性損害是很有必要的。

總之，SSEH是臨床上較為罕見的疾病，可導致嚴重、永久性的神經功能損害，其病因尚不明確，可能與動靜脈畸形、抗凝藥物的使用、凝血性疾病有關，根據其發病特點和典型的MRI表現可作出診斷，手術治療是該病的首選治療方式，及時、有效地減壓有利于神經功能的恢復。