先天性耳廓畸形形態學分類及非創傷性矯治的研究進展

(1 青島大學口腔醫學院，山東 青島 266003； 2 青島大學附屬婦女兒童醫院口腔頜面外科)

先天性耳廓畸形是口腔頜面部畸形的常見類型之一，文獻報道，新生兒出生時耳廓畸形的發生率高達5.18/萬[1-3]。然而，由于醫務人員對耳廓畸形的認識不夠以及對此類畸形的知識普及不足，致使國內對于該類畸形的診治仍存在不同的看法。先天性耳廓畸形通常不是由形態發生過程中的干擾引起的，而是與外部定位力有關，由嬰兒出生前7種內源性和4種外源性肌肉的附著及其壓力所決定。為改善此類病人的外觀，醫生常在其幼年時通過外科手術的方式對畸形進行整復。傳統上各型手術術式對于畸形的治療效果不同，但手術帶來的麻醉風險、疼痛、血腫、感染、術后瘢痕、繼發畸形以及較高的費用，都會給病人家庭帶來多方面的壓力和負擔。國內耳廓畸形的手術多是在病人6歲以后進行，由此會使病人產生自卑、焦慮、孤僻的心理，嚴重影響其身心健康發展。

非手術治療矯治先天性的耳形態畸形是20世紀80年代由日本學者MATSUO和KUROZUMI等首次提出，后日本及歐美國家逐漸開展關于新生兒先天性耳形態畸形非手術治療的試驗研究，取得了非常好的治療效果(有效率100%)，并在臨床上廣泛應用[4-5]。我國研究起步較晚，由于對畸形產生及矯治機制的認識不足，國內許多學者對應用矯治器時機的選擇有較大分歧，導致治療效果的不穩定，引發一系列的并發癥。因此，本文就先天性耳廓形態畸形的發病機制及無創性治療進行了綜合分析。

1 先天性耳廓畸形的病因及發生機制

先天性耳廓畸形主要與基因遺傳、胚胎發育異常及胎兒在宮內所受的外力作用等因素有關[6]。根據其嚴重程度可分為結構畸形和形態畸形。結構畸形是指在耳胚胎發育時期，由于第一、二鰓弓及第一鰓溝發育不良，導致皮膚及軟組織異常，進而影響耳廓正常形態，有時伴有外耳道狹窄、閉塞，甚至面神經損傷，大多需要在青少年時期行手術治療[7]。形態畸形主要指耳廓結構發育完善但形態異常，多與耳廓局部肌肉的異常附著及異常的壓力有關，不同方向的壓力導致不同的畸形表型，垂直方向的壓力可形成垂耳、杯狀耳及輕度環縮耳[7-8]；水平方向的壓力可造成局部耳輪緣上部呈尖腳似猩猩耳；多方向的壓力將導致耳輪緣的不規則卷曲、折疊等，此種畸形采用塑形材料矯治可取得滿意的臨床效果，且能在很大程度上及早緩解病人的心理壓力，成為非創性治療耳畸形的研究熱點。

2 先天性耳廓畸形的分類

根據畸形的部位和耳廓外形將先天性耳廓形態畸形分為招風耳、杯狀耳、垂耳、Stahl耳、環縮耳、Conchal crus畸形、耳輪畸形及復合畸形[9]。①招風耳。招風耳是耳廓畸形中最常見的一種[10]，多見雙側，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳輪發育不全，耳舟及對耳輪正常解剖形態消失[11]，常在病人4～6歲進行手術治療，最小可在3歲進行治療[12]。主要的方法包括：縫線法、軟骨管法[6]、劃痕法、改良Converse法等[13]。②杯狀耳。杯狀耳是一種介于招風耳和小耳之間的先天性畸形, 約占各種先天性耳畸形的10%[14]。可分為Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型[15]，多見雙側，舟甲角>90°，耳廓略大且平坦，耳輪發育不全，耳舟及對耳輪正常解剖形態消失[11]，病人6～24歲接受治療均可獲得良好的效果[16]。③垂耳。耳輪自身折疊，耳廓上部呈幕狀垂落，遮蓋對耳輪上腳，多在7～12歲進行手術矯治[17]。④Stahl耳。對耳輪上腳與耳輪間有異常突起，形成異常的對耳輪第三腳，耳舟消失，耳輪上1/3扁平[1]，一般在病人9歲后進行手術治療[18]。⑤環縮耳。耳輪縮短如環狀，耳舟消失，對耳輪上、下腳及耳廓變平，三角窩形態不清，病人7～14歲進行手術可獲得較好的治療效果[19]。⑥Conchal crus耳。耳甲腔中耳甲腳異常突起，部分突起可延長至對耳輪，常在病人6歲后行手術治療。⑦耳輪畸形。耳輪緣不卷曲，耳輪扁平，甚至消失，多選擇10歲后進行手術治療[20]。⑧復合畸形。包含2種及以上畸形，一般選擇8歲以后進行手術治療[9]。

3 先天性耳廓畸形治療時機的選擇

針對各型耳廓的形態畸形，選擇合適的治療時機對畸形的矯治結果有極大的影響，而時機的選擇主要取決于對耳的軟硬組織生長機制的認識。在非創性矯治的過程中，將異位的耳復合組織再塑形是耳廓畸形矯治的核心過程。軟骨由軟骨細胞和細胞間質(膠原蛋白、彈性蛋白和蛋白多糖)組成，其中蛋白多糖聚集體之間的相互作用決定了軟骨彈性，而雌激素能提高透明質酸(蛋白多糖的一個組成部分)水平，從而改變軟骨彈性。新生兒出生后，體內的雌激素水平高，因此，耳軟骨柔韌度高、耳廓的延展性好、硬度低，便于修整外形，隨著年齡的增長，耳軟骨的硬度逐漸增加，矯治難度加大，臨床效果隨之降低。到6周時，嬰兒體內的雌激素水平已顯著下降，導致軟骨更堅固、更有彈性，對治療的反應大大減小。因此，利用新生兒早期耳軟骨彈性小、可塑性強的特點，及早采用非手術方法矯治耳廓畸形是可行的[21]。陳坤等[2]認為，如果在出生后第3天開始治療，可以獲得令人滿意的結果且效果穩定，不易復發。TAN等[22-23]強調，為了提高療效，在新生兒出生的前3個月開始塑形是至關重要的。MOHAMMADI等[24]的研究顯示，在嬰兒出生后的前幾周通過使用更堅硬的裝置開始成形，可以將成形周期從6～8周縮短到2周。值得注意的是，出生后的2周內，隨著耳軟骨逐漸發育、變硬，其中約有30%的病人會出現耳廓畸形的自我矯正[25-27]，特別是垂耳畸形，這種自行修復必將影響到垂耳畸形的真實治療結果[7]。建議新生兒的耳廓形態畸形應在出生后5～7 d復查，如無自行改善，則需及時塑形；如部分改善，則繼續觀察1周，1周后無進一步改善，則及時塑形[25-26]。DOFT等[28]研究顯示新生兒期間矯治的治療時間為14 d，約有96%的病人獲得滿意的治療效果。總的來說，當病人出生后7 d內進行矯治，多在2周內取得良好效果；當病人出生后1～6周時進行矯治，大約需要1個月的療程；而當病人出生6周以后進行矯治，則需要2個月以上的治療時間[29]。因此，臨床上要嚴格把握非手術矯治的時機，以免錯過最佳矯治時間。

4 先天性耳廓畸形無創治療的分期

臨床上，耳廓形態畸形的治療一般采取分期治療，并根據不同程度的畸形，選擇相應矯治器型號。

Ⅰ期矯治：一般采用簡易裝置(膠帶或繃帶)對耳廓進行牽拉固定，利用牽拉力使耳周皮膚擴張，一般可持續15 d，使耳軟骨適應牽引力，待達到初步引導軟骨生長目標后即可進入Ⅱ期的治療。

Ⅱ期矯治：在Ⅰ期的基礎上進行形態的矯治，可采用固定效果更好的Earwell耳矯治器，選擇合適的底蓋，固定時要留有一定的空間，根據畸形的形態選擇相應的牽引器，將牽引器附在耳輪并固定于底蓋上。若病人合并耳腔狹窄或耳輪腳異常，可應用耳甲腔矯形器，最后嵌入外蓋以增加固位。此期持續2～3周后去除矯形裝置，檢查耳廓的塑形效果。

Ⅲ期矯治：結束Ⅱ期矯治后，根據矯治后耳廓的形態調整牽引器，對耳廓進一步塑形，直至耳廓形態達到預期目標。

5 先天性耳廓畸形無創矯治器的類型

自20世紀80年代至今，多種矯治塑形材料已應用到臨床治療中，非手術矯治療法的長足進展與新材料的研發及常規塑形材料性能的不斷改進密切相關。總的來說，矯治器可大致分為4類：①外科膠帶或繃帶。材料簡單易于操作，但無法提供持續的牽引力，且透氣性差。②可塑性合成物配合膠帶或繃帶。可塑性合成物配合膠帶、繃帶外固定的療法，使耳畸形的塑形更加持久，使該療法在精確塑形矯治方面又向前推進了一步。③利用外科膠帶或繃帶配合夾板進行治療。此種方法是前期各種塑形材料應用的改進，多用彈性較好、靈活性好的絲狀支架，并外套一硅橡膠管或吸導管定位于舟狀窩，既可將耳輪及對耳輪分別定位，又可作為一個向上的支撐力矯治垂耳及杯狀耳畸形[5]。但其金屬支架的尖銳端易對軟組織造成損傷。④新生兒耳廓矯正系統，包括4個部分：底座、外蓋、牽引器和耳甲腔矯形器。該矯治器固位性優異，可根據不同的畸形程度選擇合適的牽引器，能夠提供較為穩定的牽引力，可對畸形的耳廓進行較為精確塑形。

6 耳廓畸形非創傷性矯治的并發癥

在治療過程中并發癥主要表現為皮疹、皮損、感染及出血等，其中皮損發生率較高，主要與矯治器的牽拉和壓迫有關，嚴重時需暫時去除牽引矯治裝置，待皮膚休整后再次安裝直至耳廓形態畸形改善完成，也可以局部應用碘附消毒或應用百多邦軟膏。STAINDL等[30]報道，在耳畸形矯治術中，早期并發癥發生率約5%，其中血腫的發生率約為1.5%，感染率約為3.7%；而晚期并發癥總體發生率約為20%，其中疼痛約為3.3%、瘺管形成約為9.9%、瘢痕疙瘩形成約為1.8%、形態不佳約為8.2%。后期護理與矯治器的安裝同等重要，護理不當可能導致并發癥的出現。因此，應定期打開帶孔前蓋觀察皮膚色澤，擦拭皮膚，保持其干燥從而避免皮疹，睡覺、哺乳時避免矯治耳長期受壓，喂奶時避免溢奶，發現異常及時聯系復診等。

7 小結

耳廓的異常會導致成長期中的兒童社交困難。耳胚胎形成期后各方向壓力的異常導致的形態畸形，可通過非創傷性矯治的方法早期矯治，操作簡便、治療周期短、療效好、復發率低，且無明顯不良反應，不僅避免了因外科手術帶來的出血、瘢痕、感染等并發癥，而且還消除了病人對手術的恐懼心理，同時也減輕了病人成長中的心理壓力和家庭負擔。因此，掌握正確的耳廓畸形的病因分型，早診斷、早干預具有重要的臨床意義。