胃富于T細胞的彌漫性大B細胞淋巴瘤1例報道

譚云火，陳曉穎，楊日高，文 洪，唐 珂，李義振，程 偉（.重慶東華醫院普外科，重慶400033；.重慶市江北區中醫院普外科40000；3.重慶解放軍34醫院普外科，重慶40000）

原發性胃淋巴瘤是指原發于胃部而起源于黏膜下層淋巴組織的惡性腫瘤，占胃部惡性腫瘤的2%～8%，是僅次于胃癌的第2位高發腫瘤。因其臨床和內鏡下的表現無特異性，極易被誤診。大多數來源于黏膜淋巴組織中的B細胞、T細胞較少見。而胃富于T細胞的彌漫性大B細胞淋巴瘤（TCRBCL）是一種極其少見的非霍奇金惡性淋巴瘤。現將本院收治的1例胃TCRBCL患者臨床資料報道如下。

1 臨床資料

患者，男，因“中上腹脹痛伴食欲缺乏2月余”入院。查體：全身淺表淋巴結未捫及腫大，腹軟，中上腹輕微壓痛，無反跳痛及肌緊張，全腹未捫及明顯包塊。胃鏡檢查示：胃體可見直徑約2.5 cm大小潰瘍，活檢示異型細胞。經正規抗潰瘍治療2個月，復查胃鏡示：胃體可見直徑約2.5 cm大小潰瘍，活檢示異型細胞。考慮胃巨大潰瘍有惡變風險，并經抗潰瘍治療無好轉，行手術探查見：胃體大彎側近幽門部前壁及后壁直徑約2.5 cm潰瘍，未穿透漿肌層，術中冰凍示：考慮潰瘍（待石蠟及免疫組織化學排除淋巴系統腫瘤）。行胃大部分切除，胃十二指腸吻合，未行淋巴結清掃。術后病理診斷：TCRBCL；兩切端、大網膜、小彎側淋巴結均未查見腫瘤細胞。免疫組織化學：CD3部分細胞（+），CD20部分細胞（+），CD15（-），CD30（-），CD43（+），CD35（-），CD79a（+），CD21灶性（+），lys組織細胞（+），CD163組織細胞（+），CD10（+），PAX5（+），LCA（+），Ki-67（20%～30%），TIA-1（-），CD5（+），CD4 部分（+），CD56（-），CD68（+），CK 上皮（+），CD8部分（+），ALK1（-）。術后骨髓穿刺無轉移。予以化療，方案為CHOP（第2、4天環磷酰胺0.8 mg，第 1、3、5天吡喃阿霉素（吡柔比星）40 mg，第 1天長春新堿2 mg，第1～5天地塞米松10 mg），化療開始后第4天白細胞下降至2.7×109L-1，予以粒細胞刺激因子皮下注射治療，第10天白細胞下降至0.8×109L-1，第12天白細胞上升至5.8×109L-1，患者出院。本次化療后建議患者行規律化療聯合放療，但患者拒絕。術后0.5、1、2年隨訪，患者無特殊不適，未行胃鏡復查。

2 討 論

TCRBCL最早于1984年JAFFE等[1]所報道的假外周T細胞淋巴瘤。1988年RAMSAY等[2]命名。MACON等[3]則進一步將其定義為彌漫性生長伴組織結構的完全消失或大部分消失，在大多數小T細胞背景中散在少量腫瘤性大B細胞。其最大的組織學特點為以T小淋巴細胞占多數，而少量較大的B型淋巴細胞分布在上述背景中。最常累及的部位為皮膚，其次骨髓、肝臟，累及胃組織罕見。文獻報道中TCRBCL是B細胞來源的腫瘤形態，因其含有大量T細胞，容易誤診為T細胞淋巴瘤。

臨床上TCRBCL患者男性多于女性，年齡18～92歲，平均55歲，無種族差異[3]。胃彌漫性大B細部淋巴瘤占胃淋巴瘤的45%～50%，發病中位年齡60歲，多有腹痛、嘔吐等狹窄癥狀及便血等。胃鏡呈Borrmann 1、2型樣潰瘍，皺襞肥厚等，發病與幽門螺旋桿菌感染無明確關聯，屬于高度惡性淋巴瘤[4]。

該病主要靠病理組織學診斷，其特點為淋巴結結構破壞，含有75%以上的反應性小T淋巴細胞和25%以下的腫瘤性大B細胞，大B細胞呈彌漫性散在分布于小淋巴細胞構成的背景中，呈“滿天星”樣改變；瘤細胞多為中心母細胞樣、免疫母細胞樣，也可見R-S樣細胞及爆米花樣細胞；另外，也可見到散在小團狀表皮樣組織細胞及較多的毛細血管后靜脈增生，免疫組織化學 CD3、CD20、CD15、CD30、CD43、CD35（-），CD79a、CD21、lys 組織細胞、CD163、CD10、CD5、CD4、CD56、CD8分型。

TCRBCL治療主要以化療為主，行R-CHOP療法6～8個周期為標準治療。對病灶局限，BINN等[5]報道手術聯合化療3～4個周期治療效果與僅化療組無差異。德國和日本學者報道手術與化、放療聯合治療的存活率無差異。目前，手術適應證僅為穿孔和大出血。TCRBCL屬于侵襲性病程，較易使結外器官受侵害，預后效果不佳。特別是對于男性患者，明確診斷時如伴有全身癥狀，化療效果較差，患者存活率較低，并且病情復發率高[6]。本例患者行手術切除病變，術后行1次化療，隨訪2年，未發現腫瘤復發及轉移。本例患者術前如能明確診斷，可行規律化療聯合放療，避免手術，治療效果與手術效果一致，但可減輕患者身體痛苦及經濟壓力。

TCRBCL是B淋巴細胞為主的惡性淋巴瘤，有較多T淋巴細胞，好發于皮膚、骨髓、肝臟，胃腸道罕見，其診斷靠病理學診斷，如病變在局部，行局部切除術，術后規律化療，預后良好；如病變有轉移，化療為首選方案，但預后不佳。