原發性心包惡性間皮瘤的CT診斷與臨床病理

羅 寬，李 博，樸虎林，柳克祥

(吉林大學第二醫院 心血管外科，吉林 長春130041)

原發性心包惡性間皮瘤(PPM)極為罕見，約占所有惡性間皮瘤的0.7%，所有惡性腫瘤的0.01%-0.025%，男性多見，其發病與石棉接觸史相關[1-3]。筆者回顧性分析經病理學證實的4例原發性心包惡性間皮瘤患者的CT資料及臨床病理，旨在探討CT在原發性心包惡性間皮瘤中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1一般資料自2008年11月至2016年11月，于吉林大學第二醫院行手術治療并經病理學證實的原發性心包惡性間皮瘤患者共4例，其中男性2例，女性2例,年齡29-68(43±17)歲。4例患者均出現不同程度的呼吸困難、下肢水腫、心包積液、胸腔積液等，以縮窄性心包炎收入院。其中2例于當地醫院誤診為結核性心包炎；3例于當地醫院行心包穿刺引流術，反復行病理學檢查均未見惡性細胞；僅1例患者有明確石棉接觸史。

1.2檢查方法采用了西門子64排螺旋CT掃描儀行胸部CT，回顧性分析患者的胸部CT特征。

2 結果

4例患者均于術前行胸部CT，可見心包彌漫性增厚，約5-10 mm，CT值約45-55 HU，無明顯鈣化，對心臟形成壓迫；雙側大量胸腔積液，CT值約5-15 HU。術中行正中開胸手術，可見心包表面凹凸不平，切開呈生魚肉樣，質地較硬且韌，交界不清，與心肌、縱膈廣泛粘連，臟、壁層心包完全融合并明顯增厚硬化。4例中有1例可見局部腫塊，1例可見心包組織侵犯心肌表層。全組均于術中行病理學檢查，明確診斷為原發性心包惡性間皮瘤(PPM)。

3 討論

3.1臨床與病理心包間皮瘤是一種由心包間皮細胞產生的原發性惡性腫瘤，腫瘤局限于心包和心臟，應和侵入心包的胸膜間皮瘤相區別。PPM非常罕見，不到所有惡性間皮瘤的1%，平均年齡約46歲，男女比例約2∶1，有研究表明其發病與石棉接觸史有關[4]。臨床癥狀包括呼吸困難、胸悶、胸痛、咳嗽、下肢水腫、發熱等，彌漫性心包受累的患者可能出現類似于縮窄性心包炎或心包填塞的癥狀和體征，晚期腫瘤患者可能存在廣泛的轉移。PPM在我國誤診率高達39.6%，其中以結核性心包炎、縮窄性心包炎最常見[5]。臨床上因癥狀、體征表現多樣且無明顯特異性，PPM難以早期鑒別診斷，需要臨床工作者更為膽大、細心的分析論證。PPM患者常因彌漫性心包增厚及大量心包積液而出現右心衰竭的表現，需要行心包穿刺引流來緩解心包填塞的癥狀，但心包積液的細胞學檢查往往是不可靠的，存在高達25%的誤診率[6]，這與間皮細胞分化多樣、PPM細胞表現復雜有關，難以同間皮細胞反應性增生及其他腫瘤細胞相鑒別。本組3例行心包穿刺的患者雖然反復行細胞學檢查，均未明確發現間皮瘤細胞。然而，PPM患者的心包積液同樣存在其特點：①穿刺引流后會在短期內反復、大量地出現心包積液，這可能與間皮瘤對心包持續性刺激有關。②心包積液多為血性，尤其以心包彌漫性增厚的患者為著。③穿刺引流后患者右心衰竭的表現無明顯改善，這可能與PPM侵犯心肌或者壓迫心臟有關。④抗結核治療效果不佳。目前，PPM最主要的診斷途徑仍然是手術標本的病理學檢查，除了細胞形態上的檢查外，免疫組化中HBME-1、CK(AE1/AE3)、CK5/6、calretinin、WT1等常出現陽性反應，有助于其鑒別診斷。有學者認為手術切除是PPM首選和唯一的診治手段，但患者有嚴重癥狀及確診時多已是晚期，手術難以切除，患者多于確診后6-12個月死亡，預后極差[4，7]。因此，早期診斷及手術對延長患者生命至關重要[6]。

3.2CT表現PPM在胸部CT中多表現為心包增厚，也可形成局部腫塊或囊腫，同時伴有大量心包積液及胸腔積液。本組4例主要以彌漫性增厚為主(圖1-3)，其中1例于心包腔內形成局部腫塊。筆者認為若出現下列CT征象時應警惕PPM的可能：①心包呈不對稱、彌漫性的增厚，厚度不均。②心包無明顯鈣化，密度接近結締組織。③部分PPM形成局部腫塊或囊腫對心臟形成壓迫，呈深度凹陷征象。④增厚的心包內突然出現低密度區域，這可能與腫瘤內部壞死有關。胸部CT同樣有其局限性，在診斷PPM對周圍組織和器官的侵犯上較MRI表現差，但胸部CT在大多數病例中的腫瘤TMN分期及手術評估方面和MRI的作用相似，且胸部CT適用廣泛，醫院及體檢中心均可配備相關儀器，對于PPM的篩查和確診具有非常重要的價值，是最簡單、有效的初步診斷和分期的影像學方法。

圖1中可見心包呈不規則增厚，部分心包同心肌界限不清，術中確認PPM侵犯心肌；圖2中可見局部腫塊，心臟呈深度凹陷征象；圖3應注意心包結構中突然出現的低密度區。

總之，原發性心包惡性間皮瘤的診斷需結合臨床癥狀及影像學檢查，應提高對此病的認識以避免誤診，PPM雖然起病不明顯，但其臨床病理及CT表現上仍存在一定的特異性，有助于PPM的診斷，條件允許下應推廣胸部CT的體檢，盡早診斷和治療PPM對于患者的生存有益。

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[7]Beyersdorf F.Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors[J].European journal of cardio-thoracic surgery:official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery,1997,12(5):730.