Degos病致小腸多次穿孔1例

徐仲航,何 亮,王賀雷,劉志成*

(1.吉林大學臨床醫學院，吉林 長春130033；2.吉林大學白求恩第一醫院 胃結直腸外科，吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者，男，41歲，3年前因皮膚斑片狀丘疹于北京協和醫院經皮損活檢后確診為惡性萎縮性丘疹(Degos病)，未行特殊治療；2015-9-02因消化道穿孔于吉林大學第一醫院行剖腹探查術，術中見回盲部約30 cm小腸處可見一大小約0.5 cm×0.5 cm穿孔，小腸及結腸可見散在多發大小不一斑點狀黃色結節，行腸切除腸吻合術，術后第9天順利出院；2016-10-24再次因消化道穿孔合并小腸梗阻于吉林大學第一醫院住院治療，初因腹膜炎體征局限且患者及家屬拒絕手術、予以抗感染、禁食、胃腸減壓及營養支持治療，2天后病情加重，患者出現發熱，腹痛及腹膜炎體征加重，于入院第2天急診行剖腹探查術，術中見：距十二指腸懸韌帶280 cm小腸1.5 cm×0.5 cm穿孔；小腸系膜緣、小腸壁、結腸可見多發彌漫黃色斑點樣改變，病變多處小腸壁及結腸壁變薄(見圖A-D)；膽囊壁亦可見一直徑約0.5 mm黃色斑點樣改變；壁層腹膜可見片狀黃白色改變，行粘連松解術、小腸部分切除術，并向家屬交待患者近期內可能會再次出現穿孔，術后第8天患者出院。

圖A病變累及膽囊，膽囊壁可見黃色斑點樣改變；圖B病變累及壁層腹膜，腹膜呈斑片狀黃白色；圖C病變累及橫結腸，橫結腸見散在黃色斑點狀改變，病變處腸壁變薄；圖D病變累及小腸系膜，沿小腸系膜緣見成串黃色條片狀改變

2 討論

Degos病又稱惡性萎縮性丘疹病(malignantatrophicpapulosis,MAP)，也稱致死性皮膚和腸道閉塞性動脈炎綜合征，該病由Degos在1942年報道并命名。臨床非常罕見，可以引起多器官、多系統受累，致死率高，得到臨床醫生重視。典型的病理表現為中小血管的血管炎性改變，血管內皮增殖，引起血管狹窄、管腔閉塞，導致組織缺血、變性、血栓栓塞性改變[1]。目前病因尚未明確，既往報道認為與自身免疫性疾病、病毒感染和凝血功能異常有關，也有研究認為與遺傳因素有關[2-4]。本病發病率男性明顯高于女性，男：女約3∶1，平均年齡20-40歲[5]。臨床表現以皮膚損害最常見，表現為淡紅色或灰黃色丘疹分布在軀干和四肢，隨病情發展出現丘疹中央壞死、結痂，病變壞死后萎縮，中央凹陷處呈瓷白色。皮疹散在分布，很少融合，表面可見麟屑，可伴有皮膚瘙癢，但多不嚴重，部分病例可無癥狀。該病皮膚損害無特異性臨床表現，易與銀屑病、紅斑狼瘡等疾病相混淆，主要根據病理活檢明確診斷。該病多累及消化系統及神經系統，系統性損害多在皮膚癥狀幾年后出現。消化系統癥狀亦無特異性改變，表現為食欲下降、惡心、嘔吐、腹痛。其中，腹痛可反復發作呈進行性加重。出現消化道穿孔時，腹痛劇烈，可伴有嘔血、黑便，小腸多受累。該病可引起中樞神經、周圍神經、自主神經受損表現，可能與血管炎侵犯顱內小動脈、脊髓動脈有關。

該病臨床表現無特異性變化，故在臨床診斷中病史的完善對明確診斷非常重要。該患者出現消化系統癥狀的3年前出現皮膚癥狀，并且在北京協和醫院經活檢明確了惡性萎縮性丘疹病的診斷。當時并未給予特殊治療及相關預防性措施。在術中，患者病變累及小腸、膽囊、橫結腸、腹膜，可見黃色斑點樣改變，多發，部分成串。結合病史和皮膚活檢，不難診斷。

目前該病無特異性治療方案，主要給予對癥處理。常用治療藥物包括抗血小板聚集、非甾體類藥物，也有部分給予抗凝治療，但效果并不理想。部分給予免疫抑制治療，包括甲氨喋呤、糖皮質激素等，但治療效果并不成功。近幾年研究提示，MAP發病可能與補體復合物C5b-9以及干擾素高表達有關[6]，并且認為抑制C5和INF-α可能對控制疾病進展有效，給予末端補體抑制劑如依庫珠單抗等的應用可能有效。該病僅累及皮膚時預后較好，存活期長，累及其他系統時預后差。患者多死于胃腸道穿孔、腦梗死等嚴重并發癥。如能找到有效的治療和預防措施，將有望改善患者的長期預后，因此，在該病的治療方面還存在極大的挑戰。

[1]Kim DW,Kang SB,Lee KH,et al.Degos’disease (malignant atrophic papulosis) as a fatal cause of acute abdomen:report of a case[J].Surg Today,2008,38(9):866.

[2]Guo YF,Pan WH,Cheng RH,et al.Successful treatment of neurological malignant atrophic papulosis in child by corticosteroid combined with intravenous immunoglobulin[J].CNS Neurosci Ther,2014,20(1):88.

[3]Gilaberte Y,Coscojuela C,Lezaun A,et al.Degos disease associated with protein S deficiency[J].Br J Dermatol,2005，153(3):666.

[4]Passarini B,Balestri R,Derrico A,et al.Lack of recurrence of malignant atrophic papulosis of Degos in multivisceral transplant:insights into possible pathogenesis[J].J Am Acad Dermatol,2011,65(2):49.

[5]Willa-Craps C,Zala LB,Nievergelt H,et al.Malignant atrophic papulosis[J].Dermatology,1997,195(1):89.

[6]Magro CM，Poe JC,Kim C,et al.Degos disease:a C5b-9/ interferon -α-mediated endotheliopathy syndrome [J].Am J Clin Pathol,2011,135(4):59.