石骨癥并頸椎后縱韌帶骨化1例報告

陳 濤，賈世青，張 翔，謝新景，賴英靜

玉林市中西醫(yī)結(jié)合骨科醫(yī)院骨科，廣西壯族自治區(qū) 537000

石骨癥又名Albers Schonberg病，是由破骨細胞數(shù)目減少或功能缺陷導致的一種以骨吸收障礙為主的罕見遺傳性代謝性骨病，發(fā)生率約為1∶100 000，且具有一定的地區(qū)性［1］。其典型的臨床特征為骨密度增高、骨骼畸形［2］。

石骨癥患者因骨脆性增加，骨組織彈性降低，骨折的發(fā)生率較高，且骨折后骨不愈合的發(fā)生率較高，因此既往文獻主要涉及石骨癥并四肢骨折的處理［2］。又由于石骨癥患者以骨吸收障礙為主，因此也易產(chǎn)生骨質(zhì)增生，出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀［3-4］。石骨癥合并頸椎椎管狹窄在國內(nèi)較為少見，文獻檢索僅2篇個案報道［5-6］，但均不是合并后縱韌帶骨化（OPLL）所致，且手術(shù)入路均為后路。

本院骨科于2016年6月收治了1例石骨癥并頸椎OPLL的患者，采用前路減壓并植骨融合術(shù)予以治療。現(xiàn)將本病例的診療過程報告如下，以期為石骨癥并OPLL的診斷及治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，男，47歲，因“雙手麻木伴行走不穩(wěn)3個月”就診。患者主訴“持物不穩(wěn)伴雙下肢乏力、抽搐、行走不穩(wěn)，大便難解，非手術(shù)治療效果不佳”。查體示雙側(cè)腕關(guān)節(jié)以下皮膚淺感覺減退，下肢皮膚感覺正常；四肢肌力下降，肌張力增高；雙側(cè)腹部反射存在，腱反射亢進；雙側(cè)踝陣攣、髕陣攣陽性；雙側(cè)霍夫曼征、巴賓斯基征陽性；四肢肢端血運好。術(shù)前神經(jīng)功能Frankel分級［7］為C級。X線片顯示多發(fā)骨密度升高，顱底及上頸椎骨質(zhì)硬化、增生明顯；腰椎特征性改變（夾心蛋糕征），髂骨翼呈“同心環(huán)”樣改變（圖1a，b）。頸椎CT、MRI顯示C4～6后縱韌帶骨化，頸脊髓受壓并變性，以C4，5節(jié)段為重（圖1c ～ f）。考慮“OPLL并石骨癥”收治入院。

1.2 手術(shù)方法

患者行C5椎體次全切除減壓并植骨融合內(nèi)固定術(shù)。麻醉起效后取頸椎后仰中立位，于右側(cè)胸鎖乳突肌前緣相當于甲狀軟骨高度平面，做1個橫行長約8 cm手術(shù)切口，逐步暴露椎體。將定位器置于椎體處，透視定位C5椎體。術(shù)中見椎體骨質(zhì)硬化，用磨鉆及咬骨鉗將C5椎體次全切除減壓，在暴露骨化塊后對其進行切除，同時徹底清除C4/C5/C6椎間盤。見硬膜已無壓迫，從右側(cè)髂前上棘處取大小合適的骨塊植入C4/C5/C6椎間隙，用頸椎鈦板固定于C4～6前緣，術(shù)中透視效果滿意后用生理鹽水沖洗術(shù)區(qū)，放置普通引流管并固定，關(guān)閉切口，術(shù)畢。

2 結(jié) 果

手術(shù)歷時4 h，術(shù)中出血量約400 mL，術(shù)中無腦脊液漏。術(shù)后患者恢復(fù)順利，術(shù)后即刻CT示壓迫骨塊已清除，硬膜壓迫解除（圖1g ～ j）。術(shù)后3個月后雙下肢肌力改善，能扶拐行走，肌張力改善，神經(jīng)功能Frankel分級為D級。1年后查體示四肢肌張力增高，但較術(shù)前明顯緩解；能棄拐行走，雙手獨立進食，神經(jīng)功能Frankel分級為E級。術(shù)后1年頸椎CT及MRI示內(nèi)固定在位，手術(shù)節(jié)段未見脊髓受壓（圖1k ～ n）。

圖1 病例影像學資料

3 討 論

根據(jù)石骨癥遺傳方式，可分為常染色體隱性遺傳石骨癥、常染色體顯性遺傳石骨癥和X連鎖遺傳骨硬化癥3類［8］。常染色體顯性遺傳石骨癥又稱良性型石骨癥，通常在青春期或成年后才被診斷。本例患者為中年男性，其母親有類似病史。X線片顯示多發(fā)骨密度升高，顱底及上頸椎骨質(zhì)硬化、增生明顯；腰椎特征性改變（夾心蛋糕征），髂骨翼呈“同心環(huán)”樣改變。X線片表現(xiàn)符合石骨癥診斷［9］。另外，患者主要癥狀為雙手麻木伴行走不穩(wěn)。根據(jù)查體及影像學檢查可判斷是OPLL引起的頸椎椎管狹窄所致。已有研究顯示OPLL的病因?qū)W雖不明確，但遺傳、代謝、退行性變、創(chuàng)傷及應(yīng)力等都有可能參與其發(fā)生［10］。石骨癥是以骨吸收障礙為特征的遺傳性代謝性骨病，因此本研究組推測發(fā)生OPLL的機制與石骨癥有關(guān)。

由于非手術(shù)治療效果不佳，故手術(shù)治療是首選。國內(nèi)報道的2篇石骨癥合并頸椎椎管狹窄均為手術(shù)治療，但均為后路減壓［5-6］。對于本例患者，本研究組采用前路減壓融合，主要原因：①本例患者為節(jié)段型OPLL，且累及2個節(jié)段，并以C4，5節(jié)段為重；②椎管占位率＞ 60%；③骨化塊基底較窄，前路切除的難度較小；④頸椎明顯后凸畸形，脊髓后移受限，如采用后路手術(shù)，減壓效果不明確，且有可能加重頸椎的后凸畸形。

前路減壓的優(yōu)點是可以直接解除骨性壓迫，方法包括骨化塊的直接切除和“漂浮法”［11］。對骨化塊行直接切除時，椎管內(nèi)靜脈叢出血多，有較大的神經(jīng)損傷風險，如合并硬膜骨化時，硬膜損傷可導致腦脊液漏［12］。“漂浮法”并未切除OPLL，而是將其曠置，在術(shù)后骨化塊可在腦脊液的壓力下向前漂移，從而獲得減壓效果［13］。本例患者骨塊較為局限，且未合并硬膜骨化，故采用OPLL直接切除，術(shù)中未出現(xiàn)腦脊液漏等并發(fā)癥。術(shù)中行椎體次全切除術(shù)時，由于骨質(zhì)硬，普通鉆孔器難以穿透椎體骨皮質(zhì)。因此本手術(shù)組根據(jù)既往文獻報道的方法，主要使用高速磨鉆，并更換鉆頭及采用生理鹽水冷卻［5］。該方法有助于降低骨壞死、內(nèi)固定松動及感染的發(fā)生率［2］。另外，為穩(wěn)定植骨塊，并利于患者的早期活動，本手術(shù)組使用了頸椎鈦板內(nèi)固定。本例患者術(shù)后隨訪1年，四肢肌力及肌張力明顯改善，神經(jīng)功能Frankel分級從術(shù)前的C級改善至E級，表明手術(shù)療效良好。當然，前路手術(shù)也存在一定的缺點，如操作復(fù)雜、手術(shù)時間長和出血量大［14］。

綜上所述，石骨癥合并頸椎OPLL，當非手術(shù)治療無效時，須選擇手術(shù)治療。手術(shù)的入路選擇需要根據(jù)具體情況進行判斷。本例患者采用前路減壓融合手術(shù)，對骨化塊進行直接切除，獲得了明顯的減壓效果，術(shù)后隨訪顯示神經(jīng)功能獲得滿意改善。

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