PiC基因與人體疾病機制研究

郭金蓮　徐煒棉　盧均坤

摘 要：線粒體功能的改變，直接導致人體多種病變，影響線粒體功能的原因有很多種，其中線粒體磷酸轉載體（PiC）作為線粒體內膜的膜蛋白，對線粒體通透性轉換孔（MPTP）的開放起到至關重要的作用，因此通過不斷的研究與發現，PiC基因的表達與多種疾病的發生發展有關，現就PiC基因與人體疾病機制的研究進展情況予以綜述。

關鍵詞：PiC；MPTP；線粒體

中圖分類號：R542.2 文獻標識碼：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.22.008

文章編號：1006-1959（2018）22-0023-03

Research Progress of PiC Gene and Human Disease Mechanism

GUO Jin-lian1，XU Wei-mian1，LU Jun-kun2

（1.Jiamusi University，Jiamusi 154000， Heilongjiang，China；

2.Department of Cardiology，Subject Two，the First Affiliated Hospital of Jiamusi University， Jiamusi 154000，Heilongjiang，China）

Abstract：Mitochondria function changes directly lead to a variety of diseases in the human body. There are many factors that affect Mitochondria function. Among them， the Mitochondria Phosphoric acid carrier vector （PiC） is the membrane protein of the Mitochondria intima. It plays a vital role in the opening of the Mitochondria permeability transition pore （MPTP）. So through constant research and discovery， PiC gene expression is related to the occurrence and development of various diseases. This paper summarizes the research progress of PiC gene and human disease mechanism.

Key words：PiC；MPTP；Mitochondria

線粒體是細胞物質與能量代謝的重要場所，人體多種疾病的發生發展都與線粒體功能的改變密切相關。近年來，隨著分子生物技術進展水平的不斷提高，線粒體磷酸轉載體（PiC）基因表達上調，線粒體通透性轉換孔（MPTP）的持續開放與氧化應激水平的關系，是導致呼吸衰竭、心肌病、心力衰竭等人體多種疾病的危險因素。

1 PiC基因與線粒體的關系

PiC功能首先是在其對SH-試劑的高度敏感性的基礎上確定的[1]。PiC轉運蛋白同質純化是從心臟、肝臟及酵母分離的。研究發現PiC是線粒體通透性轉換孔的主要成分之一[2]，PiC可能是MPTP的組成中鈣誘導的孔道構象改變的關鍵組成部分，Pi結合到PiC具有激活線粒體孔道開放的能力，這說明線粒體MPTP被Pi激活。研究對比發現Pi比砷酸鹽更能激活MPTP的開放，Pi更具有結合Ca的能力[3]，在缺乏PiC時Pi不能通過線粒體促進Ca聚集，即使有少量的20%～30%PiC也足夠使MPTP開放。

由于線粒體需要維持其內部環境的穩態，所以內部膜的離子和底物的流動需要保持能量及物質平衡。……