劉祖春
芳芳是個個子高挑的大學生,在學校里一直都是禮儀隊那個惹眼的長腿美女,可是前不久芳芳得了個怪病,四肢上的體毛瘋狂的增長增粗,并有向臉上發展的趨勢,用了脫毛膏也無效。芳芳害怕極了,室友幫她在網上咨詢后,告訴她可能患的是多毛癥,叫芳芳趕快去醫院就診。但芳芳有點疑惑:多毛癥與毛發過多有什么區別?多毛癥是如何產生的?哪些情況可產生多毛癥?多毛癥如何診斷與治療?
毛發過多與多毛癥的區別
毛發過多是指體表毛發增多,大多數有家屬性毛發過多史,也就是說,體毛濃密與遺傳因素有關;體毛濃密還受種族、年齡、性別、地域等的影響,比如歐洲人比亞洲人毛發濃密,而西班牙和中東的人尤甚。男性的毛發比女性長,且粗、密、深。即使是同一個地區同一種族的人,毛發的生長也有早晚、快慢、多少、粗細、長短以及顏色深淡等區別,這些都屬于正常現象。門診中就診的女性多毛患者,大約有90%以上的人屬于毛發過多。
而多毛癥就不同了,是指女性有些部位的毛發過量生長,一般出現在上下肢、面部;分布形式有男性傾向,下頜、嘴唇上方、耳前、前額、后頸部毛發增多,乳頭周圍、臍孔下正中線,都發現有比較長的體毛,陰毛分布呈菱形,向上及向肛門周圍發展。有時又伴有男性化現象,如有喉結出現、聲調低沉及陰蒂肥大等。這種現象就是醫學上所稱的“多毛癥”。多毛癥又有先天性和后天性、全身性與局部性之分。我們在門診中曾遇到的一位“毛人”,就屬于全身性多毛癥,這屬于“返祖”現象,是因為常染色體畸變引起的,有隔代遺傳的傾向。也有的在體表某一部位如在脊柱部長了一小簇長黑毛,這屬于脊柱裂或脊膜膨出等先天性畸形,它是局部性多毛癥。
多毛癥與毛發過多由于產生原因不同,處理也有差異。不過得了女性多毛癥的人,早期的癥狀可能就是毛發過多,使人難以分辨。而只有毛發過多并呈進行性發展或突然增多時,才屬于女性多毛癥。
世界衛生組織公布的Ferriman-Gallwey(F-G)評分標準,可對多毛癥進行評估。該評分在8~15分為輕度多毛癥,往往無病理表現,不必采取特別治療;大于15分者,應進一步檢測血中雄激素,包括脫氫表雄酮和睪酮,以判斷是否為雄激素過高引發的多毛癥。評分標準見下頁圖表。
多毛癥發生的機制
女性體內也有一定量的雄激素,其作用在于刺激女性陰毛生長并激發女性性欲、性征。毛發過度生長,大多歸因于機體雄激素過多或對雄激素過度敏感。
體毛分為毳毛和粗毛兩種。毳毛即“寒毛”,人體表面生長的細毛,纖細柔軟不著色;粗毛粗硬著色,包括頭發、睫毛、眉毛、腋毛、陰毛和胡須。毛發的發育受到體內雄激素的影響。雄激素包括雙氫睪酮(DHT)、睪酮(T)、雄烯二酮、脫氫表雄酮(DHEA)、硫酸脫氫表雄酮(DHEAS),其活性依次遞減。大部分雄激素與睪酮-雌二醇結合球蛋白(SHBG)相結合,僅1%以游離形式發揮生物效能。
女性體內雄激素的來源有三。一是卵巢,二是腎上腺皮質,三是皮膚毛囊對雄激素前體的轉化。前兩種各占25%,第三種占50%。
首先說卵巢。在黃體生成素(LH)作用下,卵巢泡膜細胞產生睪酮(T)和雄烯二酮。在卵泡刺激素(FSH)作用下,顆粒細胞將雄烯二酮和睪酮(T)進一步芳香化為雌酮和雌二醇。許多不排卵患者(如多囊卵巢綜合征),血清LH水平升高,導致泡膜細胞產生睪酮(T)和雄烯二酮增多,而相對低水平的FSH使雄激素轉化為雌激素減少,臨床表現多毛。
其次是腎上腺。腎上腺皮質產生的雄激素,主要為皮質醇合成過程的中間產物。
最后說皮膚對雄激素的轉化作用。毛囊皮脂腺對雄激素特別敏感。皮膚中有一種酶———5a-還原酶,它能將血液中的睪酮轉化成作用更強的雙氫睪酮,雙氫睪酮可使毳毛變為粗毛。青春期女性即使少量的雄激素也可將腋窩和恥骨上的毳毛變為粗毛,在男性中,大量雄激素可使下腹部、胸部、唇上、下頜及兩鬢形成粗毛。
多毛癥常見原因
1.卵巢疾病導致的多毛癥:最常見于多囊卵巢綜合征(PCOS),占多毛癥的90%。其典型臨床表現為月經失調、不育、肥胖和多毛。此外,卵巢泡膜細胞增生癥及產生雄激素的卵巢腫瘤也偶有報道。PCOS由于血中胰島素水平代償升高,直接作用于卵巢泡膜細胞,增強雄激素合成;還可刺激垂體分泌LH,使LH/FSH比值升高,卵巢泡膜細胞雄激素合成分泌相對過剩,顆粒細胞將雄激素轉化為雌激素相對不足,血中雄激素水平增加,誘發多毛癥。
2.腎上腺疾病導致的多毛癥:腎上腺產生的雄激素主要是脫氫表雄酮。如果你的體毛突然增多,并持續超過了半年時間,且驗血顯示脫氫表雄酮水平非常高,那么你很有可能是患上了柯興綜合征,或腎上腺上長了腫瘤。另外,約20%的泌乳素瘤女性有多毛和痤瘡,由于泌乳素分泌過多,它可刺激腎上腺分泌過量的雄激素,誘發多毛癥。
3.藥物性多毛癥:某些藥物也能導致多毛。這些藥物主要分為激素和非激素兩大類。不含激素的藥物之所以能導致多毛,其機理在于藥物進入人體后有可能會影響到肝臟分解雄性激素的功能,時間長了,體內雄性激素形成過多,進而導致多毛。這類藥物范圍很廣,比較常見的是抗生素類藥物,如青霉素、鏈霉素等;抗癲癇類藥物,如苯妥英鈉等。激素類藥物如甲基睪丸酮、丙酸睪丸酮、苯乙酸睪丸酮、丹那唑和其他合成類固醇,常用于治療功能性子宮出血、再生障礙性貧血、乳腺癌、卵巢癌等疾病,用藥可能引發毛發過度生長和痤瘡。
4.特發性多毛癥:指不能確定病因的多毛癥。5%~6%的多毛癥患者屬此類,臨床表現為月經規律,血清睪酮(T)、脫氫表雄酮(DHEA)、雙氫睪酮(DHT)和雄烯二酮水平正常。其病因可能為皮膚內的5a-還原酶活性增強,使睪酮轉化為活性更強的雙氫睪酮增多,從而使皮膚或毛囊對雄激素的敏感性增強,至使體毛過度生長。
多毛癥的診斷與治療
1.病史和查體:仔細詢問患者發病和病程進展速度、月經周期及服藥史。因多毛癥患者的男性化及毛發過多的病因和治療不同,查應注意區分。男性化具有除多毛癥外更廣泛的雄激素引起的改變,如痤瘡和陰蒂肥大等;毛發過多是指非性征毛發的過度生長,部位集中在前額、小腿和上臂,毛發通常較細,不是由雄激素過多或不正常的雄激素代謝引起,而與遺傳、特定的藥物和物理刺激相關。
2.輔助檢查:①促性腺激素:約75%患者LH升高,LH/FSH比值≥2.5~3。不少學者認為LH/FSH比例增加是PCOS的特征;②甾體激素:雄激素包括睪酮、雙氫睪酮、雄稀二酮和17酮類固醇升高。③腹部B超和計算機體層攝影(CT),以及垂體磁共振成像(MRI),為重要鑒別診斷方法。
多毛癥的治療原則
對少數病因明確的以病因治療為主;對大部分多毛癥伴高雄激素血癥而無明確病因者,宜長期小劑量藥物治療,以防止復發并降低藥物毒副反應。目前,常用藥物有賽普隆、安體舒通、氟他胺和非那甾胺。對PCOS患者目前尚無根治的方法,治療原則是改善癥狀、解決生育需求、調整生活方式、預防遠期并發癥。
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