脊髓灰質炎后綜合征的電生理學特點—附1例報告并文獻復習

山東大學齊魯醫院 （青島）神經內科肌電圖室 隋珂珬青島市市立醫院遺傳室 王云英

脊髓灰質炎后綜合征 （post-polio syndrome,PPS）也稱為進行性脊髓灰質炎后肌萎縮癥。患者在感染脊髓灰質炎病毒后，遺留不同程度的單肢或多肢癱瘓，并曾經恢復較好或癥狀完全消失，而在數年以后癥狀重新出現或加重，即急性脊髓前角灰質炎患者病情穩定后，再次出現的肌萎縮和無力。人感染脊髓灰質炎病毒后，連續發生的病程包括三個疾病階段：急性麻痹性脊髓灰質炎、脊髓灰質炎后遺癥、脊髓灰質炎后綜合征。PPS不同于脊髓灰質炎后遺癥，是一種繼發性運動神經元疾病，多數患者在功能穩定15～30 年后出現[1]，肌電圖檢查可見巨大運動單元電位、纖顫電位和正銳波等。本例患者在脊髓灰質炎穩定50多年以后發病，重新出現肌肉萎縮和無力, 并且伴上運動神經元病變的體征，肌電圖表現為廣泛的慢性神經源性病變，提示為一組運動神經元綜合征，存在下運動神經元受損。脊髓灰質炎穩定50多年以后發病的報道罕見，現報道如下。

病史：患者，女，54歲。以腰痛及雙下肢疼痛1年，加重2周收入我院神經內科。患者1歲時在當地醫院診斷為“脊髓灰質炎”，經治療后右下肢無力逐漸緩解，遺留右下肢肌肉萎縮。50余年來，右下肢肌力、肌萎縮無明顯變化。1年前出現腰痛及右下肢疼痛，右下肢肌無力加重，近2周腰痛及右下肢疼痛加重，并出現左下肢疼痛無力及右下肢腫脹。

查體：顱神經系統檢查無異常，L3～S1輕壓痛，右下肢肌肉萎縮，雙側踇背伸肌力5級，雙下肢內踝、足背皮膚感覺減退，雙膝反射（+），雙跟腱反射（-），右足腫脹，右側足背動脈未觸及搏動，左側足背動脈搏動正常。

輔助檢查：血、尿、便常規、腎功能、甲狀腺功能及血生化正常。乳酸脫氫酶283 U/L（正常值91～245 U/L），載脂蛋白B 1.34 g/L（正常值0.6～1.14 g/L），血肌酸激酶114 U/L（正常值26～140 U/L），淀粉酶、D-二聚體及抗凝血酶Ⅲ活性正常。肌電圖（electromyography，EMG）檢查：右股內外側肌、右脛前肌及腓腸肌呈神經源性損害，運動單位電位時限增寬、電壓增高，波幅增寬，可見巨大電位（見圖1A）、纖顫電位（見圖1B、圖2B）和正銳波（見圖2），下肢肌肉大力收縮呈單純相或混合相，雙側脛神經傳導速度無明顯減慢，呈現重復F波增加，提示前角細胞損傷。腰椎MRI提示：腰4～5椎間盤膨出。

診斷及治療：該患者在脊髓灰質炎穩定50余年后重新出現患肢和對側下肢痛疼和無力，肌電圖出現前角細胞損傷和神經源性病變特征，提示為一組運動神經元綜合征，結合病史并排除其他腦及脊髓疾病，診斷為脊髓灰質炎后綜合征。住院期間給予舒筋活血膠囊和塞來昔布消炎鎮痛，以及適當的增強肌力訓練治療。

圖2 示腓腸肌正銳波（A）和纖顫電位（B）

討 論

世界衛生組織國際疾病分類（ICD）)于2008正式將PPS定義為一個疾病（G14）[2]。但該病缺少特異性診斷方法，主要依賴排除性診斷。目前主要參照1998年Halstead提出的PPS診斷標準[3]，2013年在此診斷標準的基礎上形成了PPS診斷國際專家共識，其主要內容為：既往肯定的脊髓灰質炎病史；急性期后部分或全部神經功能恢復；神經功能穩定期通常在15年以上；在既往受累或未受累的肌肉新發疲勞、肌肉關節疼痛、肌無力、肌肉萎縮、不耐受寒冷5項癥狀中2項或2項以上，新發癥狀持續至少1年；排除其他神經科、骨科及其他醫療問題。

侯世芳等[4]提示PPS多數發生于急性脊髓灰質炎后20年到30年，約占脊髓灰質炎患者的28%～ 64%，我們報道的病例發生在急性脊髓灰質炎53年后，可能是目前報道脊髓灰質炎后穩定期比較長的病例。查閱2003至2017年文獻，我們檢索到PPS報道34例，在患脊髓灰質炎經歷50年穩定期后發病者僅4例，占11.8%。這些病例大都伴隨其他腦脊髓疾病，如椎間盤膨出等，因此提高超長期穩定后發生PPS的認識，準確地與其他腦脊髓疾病相鑒別非常重要。由于PPS的臨床表現缺乏特異性，因此電生理檢查成為鑒別診斷的重要手段之一，可為PPS的診斷提供前角細胞受損的客觀證據。通常使用肌電誘發電位儀、針極肌電圖檢測運動神經和感覺神經傳導速度、測量振幅、F波等。應用多點刺激技術估計運動單位數目[5]。檢測范圍包括脛前肌、腓骨長肌、趾短伸肌、腓腸肌、股內側肌、胸鎖乳突肌、舌肌；腓深神經、腓淺神經、腓總神經、脛神經、股神經、腓腸神經等。PPS 患者多為一側下肢肌肉萎縮及肌無力，癥狀比較局限，極少進行性發展，多表現為下運動神經元損害，這可能是與運動神經元病的鑒別點之一[6]。盡管PPS有超長期的穩定過程，極少進行性發展，Oki等[7]報道，肌無力也可能進展迅速，甚至危及生命。在這個過程中，不寧腿綜合征也有很高的發生率[8]。隨著病程的進展，PPS 患者累及的神經肌肉可能與病程存在相關性，神經源性受損的范圍可能逐漸擴大，因此電生理檢查可用于判斷病變范圍、程度，并與其它疾病鑒別診斷。本病例肌電圖檢查顯示：右股內外側肌、右脛前肌及腓腸肌呈神經源性損害，運動單位電位呈現巨大電位和纖顫電位，下肢肌肉大力收縮呈單純相或混合相，表現為典型的前角細胞受損和失神經表現。我們認為神經電生理檢查在PPS的診斷中有極高的價值，支持Abrar等[9]觀點。脊髓灰質炎后出現任何肌無力的情況，應該懷疑PPS，并盡早做肌電圖檢查，以便早期診斷。

目前，PPS的發病機制尚不清楚，主要有脊髓灰質炎病毒持續存在學說[10]、殘存運動神經元遠端軸突變性學說、自身免疫參與學說。Ragonese等[11]研究報道，PPS的病理過程與脊髓灰質炎后受損運動單元的長期壓力損傷有關。本病例在急性脊髓灰質炎穩定50余年后發生PPS，支持PPS與運動單元長期壓力損傷有關的觀點。關于本病的治療目前尚存在爭議，大多數學者認為應該保護殘存的前角細胞，避免增加運動單元負荷，也有學者認為應給予運動療法及認知功能治療，以改善PPS患者的生活質量。

1 王波, 李立明. 國際公共衛生新進展. 中華流行病學雜志,2016, 37(1)： 1-4.

2 Quadros AA, Conde MT, Marin LF, et al. Frequency and clinical manifestations of post-poliomyelitis syndrome in a Brazilian tertiary care center. Arq Neuropsiquiatr, 2012, 70(8)： 571-573.

3 Halstead LS. Post polio syndrome. Sci Am. 1998, 278： 42-47.

4 侯世芳, 李凱, 劉銀紅. 脊髓灰質炎后綜合征. 中國神經免疫學和神經病學雜志, 2011, 18(4)： 273-275

5 Hachisuka A, Komori T, Abe T, et al. Repeater F-waves are signs of motor unit pathology in polio survivors. Muscle Nerve,2015, 51(5)： 680-685.

6 LaRocco SA. Post-polio syndrome： unraveling the mystery.Nursing, 2011，41(2) ： 26-29.

7 Oki R, Uchino A, Izumi Y, et al. An autopsy case of progressive generalized muscle atrophy over 14 years due to post-polio syndrome. Rinsho shinkeigaku, 2016, 56(1)：12-16.

8 Luis Fabiano Marin, Luciane BC, Carvalho,Lucila BF, et al.Restless legs syndrome is highly prevalent in patients with post-polio syndrome. Sleep Medicine, 2017, 37： 147-150.

9 Abrar A, Ahmad A. Post poliomyelitis syndrome： A rare sequel of acute poliomyelitis. J Pak Med Assoc, 2015, 65(3)： 327-329.

10 Baj A, Colombo M, Headley JL, et al. Post-poliomyelitis syndrome as a possible viral disease. Int J Infec Dis, 2015, 35：107-116.

11 Ragonese P, Fierro B, Salemi G, et al. Prevalence and risk factors of post-polio syndrome in a cohort of polio survivors. J Neurol Sci, 2005, 236(1-2)： 31-35.