鼻咽部炎癥性肌纖維母細胞瘤1例

劉曉杰，劉 寧，趙 麗，童 嵐

(吉林大學第一醫院 放射線科,吉林 長春130021)

炎癥性肌纖維母細胞瘤(IMT)屬真性腫瘤，類型特殊，較少見，無特征性臨床表現與癥狀[1]，常見發生部位主要在肺部，頭頸部發病率很低，可見于眼眶、鼻竇、喉部等部位，而發生于鼻咽者非常罕見，本文報道一例鼻咽部炎癥性肌纖維母細胞瘤，旨在提高對其影像學表現的認識。

1 臨床資料

患者男，56歲，因“左側頜面部麻木、疼痛伴左耳耳鳴、聽力下降2月”入院。電子鼻咽鏡：右側咽鼓管咽口、咽鼓管圓枕、咽隱窩清晰可見，黏膜光滑對稱，左側咽隱窩飽滿，黏膜尚光滑。電測聽：右耳骨導氣導良好，左耳骨導氣導差。聲阻抗：右耳A型曲線，左側C型曲線，聲反射不可引出。

輔助檢查：頸部核磁平掃及增強檢查：鼻咽部左側見團塊狀稍長T1信號(圖1A)，T2WI壓脂像呈稍高信號(圖1B)，增強掃描呈均勻強化(圖1C)，最大橫截面約3.2 cm×2.5 cm，左側咽隱窩消失，病變與左側翼內肌、頭長肌分界欠清。PET-CT檢查：提示左側鼻咽部飽滿伴高代謝影，考慮鼻咽癌，侵及鄰近斜坡。患者在全麻下行鼻內鏡下腫物切除術，術中快速病理結果回報為炎性肉芽組織，術后病理結果回報：【左側破裂孔】炎癥性肌纖維母細胞瘤，侵及橫紋肌及軟骨組織伴囊腫形成(圖2)。免疫組化Ki67，CD20,PAX-5，CD79a，CD3,BCl-2，CD5，cyclingDi顯示T、B細胞增生，原位雜交EBER(-),該患者未來復查。

圖1左側鼻咽部炎癥性肌纖維母細胞瘤影像表現1A.MRIT1WI左側鼻咽部見團塊狀稍低信號；1B.T2WI壓脂像成稍高信號；1C.T1WI增強掃描呈明顯強化；圖2病理圖鏡下見梭性細胞(HE，X100)

2 討論

炎癥性肌纖維母細胞瘤是一種具有復發潛能的中間型纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤，是由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量漿細胞和(或)淋巴細胞的一種腫瘤[2]。當IMT發生于鼻咽部時，應主要與鼻咽癌鑒別。IMT可發生于各個年齡段，好發于青壯年及兒童，女性略多見[3]。鼻咽癌最常發生于中年人，但也可見與兒童及青少年，男性較多見。IMT主要來源于間葉組織，早期黏膜表現為正常，中晚期病變多向周圍咽旁間隙方向延伸，較少出現明顯腫塊突向鼻咽腔；鼻咽癌好發于鼻咽頂后壁及咽隱窩，早期主要表現為黏膜增厚，中晚期鼻咽癌可見明顯軟組織腫塊，以咽隱窩為中心突入鼻咽腔，致鼻咽腔不對稱、狹窄或閉塞；IMT腫塊增強掃描腫塊強化較均勻，IMT大部分是良性的，較少出現頸部淋巴轉移；鼻咽癌時腫塊增強掃描強化明顯不均勻，頸部淋巴結常出現轉移，頸部淋巴結出現轉移時可發生壞死；IMT鼻鏡檢查黏膜多較光滑，而鼻咽癌鼻鏡檢查可見菜花狀、表面潰瘍、易壞死、出血及基底廣泛的新生物。IMT較少侵及周圍組織，而鼻咽癌易侵犯鄰近組織及顱底骨質。另外，IMT還需要與淋巴瘤鑒別，淋巴瘤多為鼻咽頂壁軟組織結節，信號均勻，較少出現出血壞死，增強掃描輕度均勻強化。但確診IMT仍需依靠術后病理及免疫組化的分析。根治性手術切除是 IMT 治療的金標準。

少數IMT具有復發傾向及惡變潛能，有文獻報道稱在頭面部的腫瘤更具有侵襲性[4]，因此，對IMT應提高警惕，完整的手術切除之后繼續密切細致的隨訪仍非常重要，以盡可能的減少術后復發和轉移，改善患者的預后[5]。

參考文獻：

[1]劉艷麗，劉良發，黃德亮，等.頭頸部炎性肌纖維母細胞瘤臨床分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014,43(1):35.

[2]Coffin CM,Fletcher JA.Inflammatory myofibroblastic tumour[A].In:Fletcher CDM,Bridge JA,Hogendoorn PCW,Mertens F,editors.WHOClassification of Tumours of Soft Tissue and Bone[C].Lyon,France:IARCPress，2013：83-84.

[3]Alhumaid H，Bukhari M，Rikabi A，et al.Laryngeal myofibroblastic:tumor：case series and literature review[J].International journal of health sciences，2011，5(2):187.

[4]穆 桐，姚偉凱，劉文蘊，等.小兒肺炎癥性肌纖維母細胞瘤1例[J].實用放射學雜志，2017，33(1):159.

[5]Kovach SJ,Fischer AC,Katzman PJ,et al.Inflammatory myofibroblastictumors[J].J Surg Oncol，2006,94(5):385.