脊柱側彎畸形并發自發性縱隔血腫2例分析并文獻復習

王 強，江 海，魏遠福，王 波，鄧 毛

(湖北醫藥學院附屬人民醫院心胸大血管外科，湖北十堰 442000)

脊柱側彎畸形并發縱隔血腫的病例，既往報道以主動脈夾層居多，但對于合并非主動脈夾層的自發性縱隔血腫，影像學檢查并無確切夾層征象，僅以胸痛、縱隔血腫為表現的病例，國內外相關文獻報道較少[1-4]。本文結合本科收治的2例脊柱側彎畸形并發自發性縱隔血腫患者資料，并復習相關文獻，探討先天性脊柱側彎畸形并發自發性縱隔血腫的臨床特點及診療方法，現報道如下。

1 臨床資料

病例 1：患者，男，27歲，因胸痛3 d于2016年8月9日入院，入院時體溫36.3 ℃，呼吸22次/分鐘，血壓130/104 mm Hg，心率133次/分鐘，胸腰椎側彎畸形，軀干、四肢及顏面部可見色素沉著，左肺呼吸音低，余查體未見明顯陽性體征。既往先天性脊柱側彎畸形，無高血壓、心臟病病史。入院后急癥胸部CTA：主動脈周圍縱隔血腫，未見確切夾層征象，見圖1。入院后予以控制血壓、心率、止痛鎮靜等對癥支持治療，入院后20 d復查胸部CT示縱隔血腫較前稍吸收，好轉出院。

病例 2：患者，女，30歲，因突發胸痛、胸悶12 h于2016年8月14入院。入院時體溫36.5 ℃，呼吸23次/分鐘，血壓133/75 mm Hg，心率130次/分鐘，右下胸部叩診濁音，呼吸音低，可聞及濕羅音，余查體未見陽性體征。既往有先天性脊柱畸形病史，4 d前患者曾就診本院婦產科行剖宮產，產下一活男嬰，無高血壓、冠心病、糖尿病病史。入院后急診行床旁心臟彩超提示右側胸腔積液，診斷性胸腔穿刺抽出血性液體，胸部增強CT示：右側胸腔積液、積血并右肺膨脹不全，后縱隔團塊影，血腫或占位性病變，未見確切夾層征象(圖2)。右側行胸腔閉式引流術后，30 min內引流出850 mL血性積液，考慮胸腔活動性出血可能。遂急診行右側開胸探查止血術，術中見右側胸腔大量積血，膈肌以上縱隔巨大血腫，右側縱隔胸膜奇靜脈弓下可見1 cm長破裂口，予以帶墊褥式縫合，徹底止血后關胸，00：30帶氣管插管送入重癥監護室(ICU)，血壓、心率穩定。01:30患者再次出現心率增快，血壓下降，血紅蛋白水平較術后明顯降低，右側胸腔閉式引流瓶內未見大量血性液體引流出，予以紅細胞液輸入、血管活性藥物持續泵入，但血壓仍不能維持，心率快，行床旁胸腔彩超示：右側胸腔內未見明顯積液，左側胸腔大量積液，考慮縱隔血腫左側胸腔破裂，家屬要求保守治療，于03:00搶救無效死亡。

圖1 胸部CTA

圖2 胸部增強CT

2 文獻復習

脊柱側彎畸形并發非夾層動脈瘤的縱隔血腫的病例臨床較少見，為進一步分析其臨床特點及診療方法，使用CNKI及PubMed數據庫檢索近20年有關脊柱側彎畸形伴發縱隔血腫的病例報道，并匯總文獻資料7篇，加上本文2例，共9例。統計9例患者臨床資料，其中，男2例，女7例，年齡11～57歲，既往均無明確高血壓病史，均以急性胸痛入院，經CT確診6例，MRI確診1例，B超診斷2例；并發有夾層動脈瘤6例，非夾層動脈瘤的巨大縱隔血腫2例，食管血腫1例。治療方式上：保守治療5例，其中好轉出院1例(非動脈夾層縱隔血腫)，死亡4例(主動脈夾層3例，食管血腫破裂1例)；手術治療3例，治愈出院2例(為動脈夾層患者)，死亡1例(為非動脈夾層巨大縱隔血腫患者)；有1例文獻中并未明確說明治療方式及轉歸。

3 討 論

脊柱側彎畸形并發自發性縱隔血腫，是一種極為少見的疾病，多發于年輕人，女性較男性多見，主要臨床表現為突發胸背部疼痛，疼痛程度較主動脈夾層輕，影像學上主要表現為縱隔占位，主動脈周圍血腫，臨床上容易誤診為主動脈夾層。其發病機制目前尚不明確，可能由于脊柱發育異常，導致主動脈的發育及走形與健康人群不同，國內外有文獻關于脊柱側彎畸形并發主動脈夾層的文獻報道，然而關于脊柱側彎畸形并發非主動脈夾層的縱隔血腫，較為少見[2-4]。

既往文獻報道，脊柱側彎畸形并發縱隔血腫的患者大多伴有高血壓或馬凡綜合征等，本文2例患者既往均無高血壓病史，且入院時收縮血壓均未超過140 mm Hg，均可排除主動脈夾層[5]。因此，對于這類脊柱側彎畸形，先天性發育異常的患者，可能同時伴有主動脈壁血管的異常發育，其異常發育的血管在異常的生理走形中可能更易自發性破裂，造成胸主動脈周圍或縱隔血腫形成，具體機制尚不清楚。目前對脊柱側彎畸形并發自發性縱隔出血的文獻報道不多，對于這類無高血壓病史，也無典型馬凡綜合征心血管病變表現，僅表現為主動脈血管迂曲走形的病例，國外有學者將其歸類為動脈迂曲綜合征(ATS)[5-6]。有文獻報道，馬凡綜合征的患者可表現為脊柱側彎畸形并發大血管病變，主要表現為升主動脈增寬、主動脈夾層動脈瘤以及主動脈瓣關閉不全[7-8]。也有文獻報道，部分非馬凡綜合征脊柱側彎畸形并發縱隔血腫的病例，例如有脊柱外傷后脊柱側彎畸形并發主動脈病變，脊柱側彎畸形并發食管壁血腫破裂，強直性脊柱炎并發主動脈夾層[9-12]。而本文2例雖然并發有脊柱側彎畸形，既無主動脈夾層及主動脈增寬等典型馬凡綜合征心血管病變表現，也無后天性外傷致主動脈出血的因素。因此，本文2例較為特殊的病例可能為主動脈迂曲綜合征的一種，或為馬凡綜合征的一種特殊類型，也可能為一種獨立于二者的特殊病例類型。

對于該病的診斷，目前無明確診斷標準，其主要特點為：(1)急性胸背部疼痛，疼痛性質同主動脈夾層相似；(2)有明確的先天性或后天性脊柱畸形；(3)既往無高血壓病史；(4)影像學檢查主動脈周圍縱隔血腫，主動內膜完好。目前主要的影像學檢查有血管超聲、血管MRI、血管增強CT，其中胸部增強CT診斷效率最高[13]。

胸部增強CT不僅可以與主動脈夾層相鑒別，并且對該病治療方案的確定至關重要。本文2例患者均經胸部增強CT證實，主動脈內膜完整，影像學僅僅顯示為主動脈壁周圍較大血腫，未見確切夾層征象。2例患者影像學表現有一個共同特征：均為脊柱側彎畸形，主動脈內膜完好，主動脈外膜周圍血腫形成，病例2從膈肌以上主動脈弓以下整個胸主動脈走形區形成巨大縱隔血腫(圖2)。病例1胸部增強CT清晰顯示主動脈外膜小動脈血管破裂形成主動壁周圍橢圓形血腫，見圖1。

病例1入院時胸腔無活動性出血表現，積極予以控制血壓、心率、止血等保守治療后，血腫逐漸吸收，好轉出院。病例2較為特殊，妊娠期脊柱側彎畸形合并巨大縱隔血腫，并且伴有活動性胸腔出血，雖經過積極手術止血，但由于血腫巨大，無法找到主要出血血管，終究不能阻止其繼續破裂。

結合本文2例治療經驗及文獻復習分析，若患者有明顯的胸背部疼痛及明確的先天或后天性脊柱畸形，既往無高血壓病史，胸部增強CT能夠排除主動脈夾層，則需考慮本病可能。若脊柱側彎畸形合并明確主動脈夾層，積極外科手術治療可取得較好臨床轉歸[3,14]，但對于非主動脈夾層縱隔血腫的治療方案，未見相關文獻報道。鑒于本文2例患者治療方式的不同，臨床轉歸也截然不同。因此，若縱隔血腫能夠明確排除主動脈夾層，且不存在活動性出血，積極的保守治療可能獲得較好的臨床獲益；若縱隔血腫破裂，存在活動性胸腔出血，在未能明確出血血管時，貿然打開巨大血腫探查止血十分兇險，可能無法找到主要出血血管，在探查過程中有失血過多休克可能，而選擇性主動脈造影介入栓塞術，可能為一種可嘗試的備選治療方案，但其具體可操作性尚需進一步探討。

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