柵欄狀包膜神經(jīng)瘤一例

段志敏 張 韡 李 岷

臨床資料患者，女，27歲。因唇部左上方丘疹5年余就診。患者5年前無明顯誘因唇部左上方現(xiàn)一粉紅色丘疹，緩慢增大至綠豆大，無痛癢，于2015年7月4日來我院就診，手術(shù)切除。既往身體健康，無全身系統(tǒng)疾病，無外傷史。體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：左頰部見一3 mm×3 mm粉紅色膚色丘疹，邊界清楚，質(zhì)地中等，表面無破潰(圖1)。局麻下行局部皮損完全切除術(shù)。皮損組織病理示：表皮大致正常，真皮中下部可見由大量短梭形的細(xì)胞形成的腫瘤團(tuán)塊，瘤體邊界尚清，部分區(qū)域排列成束狀，其間可見肥大細(xì)胞(圖2)；免疫組化示腫瘤細(xì)胞S-100蛋白陽性、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)陽性，腫瘤細(xì)胞包膜上皮膜抗原(EMA)陽性(圖3)。診斷：柵欄狀包膜神經(jīng)瘤。術(shù)后切口愈合好，目前隨訪無復(fù)發(fā)。

圖1 唇部左上方一綠豆大丘疹，表面光滑圖2 2a:表皮大致正常，真皮中下部可見腫瘤團(tuán)塊，瘤體邊界尚清(HE，×40);2b:腫瘤團(tuán)塊由大量短梭形的細(xì)胞構(gòu)成(HE，×200)

3a:腫瘤細(xì)胞S-100蛋白染色;3b:腫瘤細(xì)胞SMA蛋白染色;3c:腫瘤包膜EMA蛋白染色

討論柵欄狀包膜神經(jīng)瘤(palisaded encapsulated neuroma)又稱為孤立性局限性神經(jīng)瘤(solitary circumscribed neuroma)，是一種良性的、較具有形態(tài)學(xué)特征的皮膚或黏膜部位的腫瘤。大多數(shù)情況下皮損為孤立的，好發(fā)于面中部、頸部或口腔黏膜，少數(shù)情況下也可見于軀干、四肢、陰莖等其他部位。近年來有逐漸增多的文獻(xiàn)報(bào)道同時(shí)出現(xiàn)多部位的皮損[1-5]，且國外有學(xué)者報(bào)道一例患者表現(xiàn)為右手掌小魚際側(cè)線狀分布的多個(gè)皮色至淡紅色丘疹[6]，可見本病皮損不一定為孤立性；在臨床上如發(fā)現(xiàn)多個(gè)皮損或出現(xiàn)在非面頸部、口腔黏膜部位的皮損也不能排除本病的診斷。既往的資料顯示，本病好發(fā)于成年人，平均年齡45.5歲，進(jìn)展緩慢，無明顯性別差異[7]。本例患者年齡27歲，發(fā)病年齡相對較小，但皮損及組織病理學(xué)典型，符合柵欄狀包膜神經(jīng)瘤的特征性改變。

本病在組織病理學(xué)方面很具有特征性，常表現(xiàn)為真皮中上部的呈結(jié)節(jié)狀生長模式的腫瘤團(tuán)塊，主要由施萬細(xì)胞組成；在少見情況下，腫瘤團(tuán)塊也可表現(xiàn)為叢狀或多結(jié)節(jié)狀[8]。瘤團(tuán)的外部常被致密膠原纖維包繞，形成包膜；有時(shí)包膜在較表淺的部位不夠完整。施萬細(xì)胞為梭形，交織成束狀排列，其間常可見裂隙，其細(xì)胞核呈紡錘狀或錐狀，向兩端延伸扭曲，末端逐漸變細(xì)，均一嗜堿性染色[9]。偶爾可見并行排列的細(xì)胞核，但柵欄狀排列或Verocay小體罕見。瘤細(xì)胞的細(xì)胞核無異型性，核分裂象少或無[10]。

免疫組化染色方面，大多數(shù)腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為S-100蛋白、神經(jīng)絲蛋白(NF)陽性, 神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白(GFAP)染色陰性。腫瘤包膜表現(xiàn)為EMA陽性。柵欄狀包膜神經(jīng)瘤需與神經(jīng)鞘瘤、創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤鑒別。柵欄狀包膜神經(jīng)瘤形成特征性的施萬細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)樣生長模式，周圍增生的膠原纖維和神經(jīng)束膜形成包膜樣結(jié)構(gòu)，并可在腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)見到數(shù)量不等的神經(jīng)軸突，一般無炎癥細(xì)胞浸潤及Verocay小體形成。而神經(jīng)鞘瘤常出現(xiàn)于四肢屈側(cè)，位于真皮深部或皮下，有較厚的包膜，伴有雙相性Antoni A區(qū)(多細(xì)胞區(qū))和B區(qū)(少細(xì)胞區(qū))，Verocay小體常見，且在腫瘤團(tuán)塊內(nèi)沒有軸突。創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤與外傷、手術(shù)操作或反復(fù)刺激有關(guān)，發(fā)生于創(chuàng)傷部位，病理表現(xiàn)為增生紊亂的神經(jīng)束與纖維化的基質(zhì)成分，有時(shí)伴有炎癥細(xì)胞存在，沒有包膜結(jié)構(gòu)。

本病在治療上手術(shù)切除即可，極少復(fù)發(fā)。王華等[11]報(bào)道6例臨床病例發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切除后均未復(fù)發(fā)。Koutlas等[9]隨訪54例患者發(fā)現(xiàn)僅有1例復(fù)發(fā)，此復(fù)發(fā)病例為切除腫瘤8年后于原處再次出現(xiàn)；可見復(fù)發(fā)率極低。

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