淺表脂肪瘤樣痣一例

黨 云 樊 卓 向桂瓊 王丹丹 覃靜凈 孫 喆

淺表脂肪瘤樣痣(nevus lipomatosus superficialis)是一種以真皮內異位的脂肪組織聚集為特征性表現的一種錯構瘤，1921年由Hoffmann和Zurhelle首先報道。本病較罕見，臨床容易誤診。筆者近來診治1例，報道如下。

臨床資料患者，男，15歲。因臀部膚色丘疹、斑塊1年，于2015年11月至我院門診就診。1年前患兒發現臀部2個綠豆大膚色丘疹，無疼痛和瘙癢，后逐漸增多、增大，融合成斑塊。患者既往體鍵。無傳染病及遺傳病史，家族成員中無類似疾病患者。皮損局部無外傷史或蚊蟲叮咬史。

體格檢查：一般情況可，系統檢查未見異常。皮膚科檢查：臀部可見多個簇集分布綠豆至甲蓋大半球形膚色丘疹，質地柔軟，部分融合成斑塊(圖1)。皮損組織病理示：表皮大致正常，皮下脂肪上移，真皮淺中層膠原束間可見成熟脂肪細胞，大量團塊或條索狀分布(圖2、3)。結合患兒的臨床表現和組織病理學特點，診斷為淺表脂肪瘤樣痣。

圖1 臀部膚色丘疹，質地柔軟，部分融合成斑塊圖2 表皮大致正常，真皮淺中層膠原束間可見成熟脂肪細胞(HE,×40)圖3 真皮淺層大量成熟脂肪細胞(HE,×400)

討論淺表脂肪瘤樣痣是一種以真皮內異位的脂肪組織聚集為特征性表現的一種錯構瘤，1921年由Hoffmann 和Zurhelle首先報道本病[1]。本病較罕見，易誤診。臨床上按皮疹分布形態分為兩種類型: 多發型和單發型。單發型皮疹孤立分布，多發型則群集分布。單發型者通常30歲以后發病，無明顯好發部位。主要表現為實質性的、孤立的膚色丘疹或結節，有時呈脂肪疝樣結構，類似于軟纖維瘤樣。多發型者發病較早，通常于出生后至20歲前發病，皮損為群集的丘疹或結節，膚色或淡黃色，觸之柔軟，部分融合成斑塊。最常見于臀部、背部、大腿等部位[2]。國外有學者報道淺表脂肪瘤樣痣可合并同側臀肌肥大、潰瘍、海綿狀血管瘤、肌內脂肪過多癥等[3,4]。

組織病理學是本病確診的依據。最重要的特點即為真皮淺層膠原纖維束間和血管周圍可見異位的成熟脂肪組織沉積，且不與下方的皮下脂肪組織相連[5]。

本病較罕見，臨床易誤診。朱和玲[6]等回顧性分析了13 例淺表脂肪瘤樣痣患者的臨床表現，發現多發型者，50%初診為結締組織痣，10%誤診為神經纖維瘤，誤診率達60%。單發型者則首診全部誤診為軟纖維瘤。因此臨床上需與上述疾病鑒別。

本病病因不清。有猜測可能與真皮內結締組織變性、退化引起局部脂肪組織聚集，或起源于血管周圍間質組織的“前脂肪”組織異位到真皮內有關，電子顯微鏡研究也支持這一猜測，但這些異位細胞的真正起源尚不明確。

淺表脂肪瘤樣痣一般無需治療，必要時可行手術、激光等，但有報道經CO2激光治療后皮損復發，并增多。故建議激光或手術治療時應徹底清除病變，必要時可行分期切除或加皮瓣移植。

本例患者皮損多發，發病年齡15歲，發病部位臀部，皮損組織病理示:真皮淺中層細胞間可見異位的脂肪組織。符合多發型淺表脂肪瘤樣痣。建議分期切除。

[1] 曹珊,謝小元,蘇向陽,等.淺表脂肪瘤樣痣1例[J].皮膚性病診療學雜志,2014,21(2):145-147.

[2] Mansur AT, Yasar S, Aydingoz IE, et al.Colocalization of lipedematous scalp and nevus lipomatosus superficialis: a case repore[J].J Cutan Pathol,2007,34(4):342-345.

[3] Jung ST, Park HW, Yun SJ.Giant nevus lipomatosus cutaneous superficialis with intramuscular lipomatosis[J].J Am Acad Dermatol,2012,67(4):168-170.

[4] Wollina U.Photoletter to the editor-Nevus lipomatosus superficialis ( Hoffmann-Zurhelle).Three new cases including one with ulceration and one with ipsilateral gluteal hypertrophy[J].J Dermatol Case Rep,2013,7(2):71-73.

[5] Finley AG, Musso LA.Naevus lipomatosus cutaneous superficialis(Hoffman-Zurhelle)[J].Br J Dermatol,1972,87(6):557-564.

[6] 朱和玲,林秋鳴,阮建波,等.13例淺表脂肪瘤樣痣臨床及病理分析[J].皮膚性病診療學雜志,2015,22(2):37-38.