胎傳梅毒繼發先天性腎病綜合征一例

齊寶全 王麗娜 車付彬 張文生

臨床資料患兒，男，2個月。因全身水腫1周住我院腎內科。入院時情況：體溫37.6℃，脈搏120次/分，呼吸18次/分，血壓78/58 mmHg，身高58 cm，體重6.5 kg。患兒精神萎靡，雙眼瞼輕度水腫，雙肺呼吸音稍粗，可聞及少許濕啰音，心率120次/分。腹膨隆，移動性濁音陽性，陰囊水腫，雙下肢輕度水腫。實驗室檢查：血常規：HGB 77(110～170)g/L，RBC 2.7(3.5～5.5)×1012/L，WBC 8.39(4～10)×109/L， PLT 173(100～300)×109/L；尿常規：ERY(+++)，PRO(+++)；血沉：94 mm/h；血生化：TP 31.3(60～80)g/L,ALB 16.6(35～55)g/L，GLB 14.7(20～30)g/L； CHOL 9.97(2.33～5.69)mmol/L， TG 2.12(0.57～1.7)mmol/L；GLU 8.55(3.89～6.11)mmol/L；BUN 1.4(2.1～7.1)mmol/L，Cr 22(44～115)μmol/L，UA 148(150～440)μmol/L； K+3.37(3.5～5.5)mmol/L，Na+120.6(132～145)mmol/L，Cl-83.4(95～108)mmol/L，Ca2+2.2(2.2～2.7)mmol/L，P3+0.71(0.81～1.55)mmol/L；乙肝檢測、巨細胞病毒及自身抗體檢測均陰性。根據臨床表現初步診斷為“腎病綜合征”，給予糖皮質激素(地塞米松1.8 mg/d入壺)及抗感染、糾正低蛋白、電解質紊亂等治療,水腫減輕。為明確診斷擬行腎穿術，術前查梅毒，結果TPPA陽性，RPR 1∶128陽性。遂請我科會診，皮膚科查體：患兒頸部、腹股溝及掌跖部可見綠豆至花生米大膿皰，有融合(圖1、2)。囑患兒父母行梅毒檢查，結果患兒母親TPPA陽性，RPR 1∶32陽性，父親均陰性。根據患兒皮膚損害、實驗室檢查及其母親梅毒檢查綜合考慮患兒為胎傳梅毒。入院后第五天患兒行腎穿術，光鏡下顯示：系膜細胞及基質彌漫性輕至中度增生，局灶、節段加重伴內皮細胞增生，足細胞增生，基底膜空泡變性，節段性增厚，上皮下、系膜區嗜復紅蛋白沉積，腎小管上皮細胞顆粒、空泡變性，小灶狀萎縮，腎間質輕度水腫，小灶狀淋巴、單核細胞浸潤伴纖維化，小動脈管壁增厚；病理診斷：不典型膜性腎病。根據臨床表現及腎穿病理結果考慮腎病綜合征是繼發于胎傳梅毒，遂停用糖皮質激素，給予水劑青霉素治療，10萬u/kg·d,分2次靜滴，治療15天好轉出院。

討論胎傳梅毒又稱先天性梅毒，是梅毒螺旋體由母體經胎盤進入胎兒血循環中所致的感染。胎傳梅毒不發生硬下疳，相當于后天二期梅毒，常有較嚴重的內臟損害[1]。診斷先天梅毒主要靠生后梅毒血清學試驗，其中包括非梅毒螺旋體抗原試驗(RPR)和梅毒螺旋體特異性抗體試驗(TPPA)。本患兒以上兩項結果均陽性，且RPR滴度高于其母親抗體滴度4倍，結合皮膚表現胎傳梅毒診斷成立。患兒有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥，符合先天性腎病綜合征(CNS)的診斷。先天性腎病綜合征分為兩類：①原發性；②繼發性，可繼發于感染(先天性梅毒、先天性弓形蟲病、巨細胞病毒感染等)、溶血尿毒綜合征、嬰兒系統性紅斑狼瘡等。在嬰兒期起病的NS除先天性外，尚可有早發性腎病綜合征(微小病變、局灶節段硬化和增生硬化)。該病例經腎穿刺活檢，證實為膜性腎病，與胎傳梅毒引起的先天性腎病綜合征病理改變相符合[2]，故診斷為胎傳梅毒繼發先天性腎病綜合征。本病治療原則上以驅梅為主，但在單純青霉素治療效果欠佳的情況下，可加用糖皮質激素[3]。本患兒在梅毒確診前給予糖皮質激素治療取得一定療效，水腫明顯消退，診斷明確后及時停用糖皮質激素改用青霉素，梅毒亦取得較好療效。

圖1、2 患兒腹股溝、手掌部見花生米大膿皰，部分融合

[1] 趙辨.臨床皮膚病學[M].3版.南京：江蘇科學技術出版社,2001.520.

[2] 林瑞霞，楊青，楊宇真.先天性梅毒致先天性腎病綜合征臨床分析[J].中國婦幼保健，2005，20(2)：202-203.

[3] 肖丹夏，傅萬海，游楚明,等.新生兒先天梅毒伴先天性腎病綜合征1例[J].中國當代兒科雜志，2008,10(4):556.