胸膜孤立性纖維瘤的影像學(xué)及病理學(xué)分析

張麗萍，唐秉航，李良才，何亞奇，吳任國

廣東省中山市人民醫(yī)院CT室，廣東 中山 528403

胸膜孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors of the pleura，SFTP）是一種臨床少見的梭形細(xì)胞腫瘤，占胸膜腫瘤的比例小于5%［1-2］。SFTP的影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的15例SFTP患者的CT及MRI表現(xiàn)，旨在提高其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料和方法

1.1 資料

收集2010年1月—2017年2月于廣東省中山市人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的15例SFTP患者，其中，男性9例，女性6例；年齡30～79歲，平均年齡49歲。5例表現(xiàn)為胸背部疼痛、不適，4例表現(xiàn)為咳嗽、氣促，6例為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)2例糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）增高。

1.2 檢查方法

15例患者中，13例術(shù)前行CT平掃及增強(qiáng)檢查（其中1例同時(shí)行MRI檢查），另外2例僅行MRI檢查。

CT檢查使用PHILIPS 256層螺旋CT行平掃及增強(qiáng)掃描，掃描層厚5.00 mm，層間距5.00 mm，1.25 mm薄層重建。對(duì)比劑為碘海醇（300 mgI/mL），劑量1.5 mL/kg，注射速率3.0 mL/s。行3期增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期30 s，靜脈期60 s，延遲期120 s。圖像數(shù)據(jù)傳至EBW工作站，進(jìn)行冠狀、矢狀位多平面重建（multiplanar reformation，MPR）。

MRI檢查采用PHILIPS 1.5 T超導(dǎo)型MR成像儀，體腔線圈。掃描序列：常規(guī)軸位T1WI快速自旋回波序列（turbo spin echo，TSE）、T2WI TSE，以及冠狀位T1WI TSE、背景信號(hào)抑制擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging with background suppression，DWIBS）。參數(shù)：T1WI ［重復(fù)時(shí)間（repetition time，TR）450～600 ms，回波時(shí)間（echo time，TE） 8～14 ms］，T2WI （TR 2 200～4 000 ms，TE 120～138 ms），DWIBS （TR 1 824 ms，TE 68 ms，b值為0）。增強(qiáng)掃描使用對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg。

1.3 病理學(xué)檢查

將病理標(biāo)本以4%甲醛溶液固定，石蠟包埋，切片，行H-E染色，顯微鏡下觀察組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。免疫組織化學(xué)檢查所用抗體包括Vimentin、CD34、CD99、S-100、CK、Bcl-2和抗平滑肌抗體（smooth muscle antibody，SMA）。

2 結(jié) 果

2.1 病灶大小、形態(tài)及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系

病灶均為邊界清晰的孤立性腫塊，體積較大，直徑5～16 cm，平均11.6 cm。15例病灶中，來源于縱隔胸膜5例、肋胸膜4例、膈胸膜1例、胸膜頂1例、葉間胸膜4例。10例病灶形態(tài)規(guī)則，呈類圓形或橢圓形；5例形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀。12例腫瘤推壓周圍肺組織形成條帶狀高密度影，其中4例出現(xiàn)“胸膜尾征”。1例位于后縱隔者鄰近椎間孔擴(kuò)大伴椎體邊緣骨質(zhì)吸收。

2.2 CT及MRI表現(xiàn)

13例行CT檢查，CT平掃12例呈等密度（CT值23～40 HU），1例呈稍低密度。7例密度欠均勻，內(nèi)見斑片狀或結(jié)節(jié)狀稍低密度區(qū)，2例內(nèi)見鈣化。CT增強(qiáng)掃描6例病灶明顯強(qiáng)化，并以延遲期強(qiáng)化明顯，CT值增加33～90 HU，強(qiáng)化不均勻呈“地圖樣”，其中4例灶內(nèi)見豐富腫瘤血管。另外7例呈輕至中度強(qiáng)化，CT值增加5～25 HU，其中，強(qiáng)化均勻3例，強(qiáng)化不均勻4例；2例病灶內(nèi)見腫瘤血管。3例行MRI檢查，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈等偏高信號(hào)，囊變、壞死區(qū)T2WI呈明顯高信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈高信號(hào)，注射Gd-DTPA后腫塊實(shí)性部分呈輕至中度強(qiáng)化，以延遲期強(qiáng)化為著，強(qiáng)化不均勻（圖1～3）。

2.3 手術(shù)及病理表現(xiàn)

15例SFTP均為良性。腫塊邊緣光滑，8例與周圍組織粘連。9例包膜完整，6例包膜不完整。腫塊質(zhì)地硬，切面呈灰白或灰黃色，部分腫塊內(nèi)可見囊性變區(qū)，局部呈暗紅色。光學(xué)顯微鏡下見分化良好的梭形細(xì)胞散布于細(xì)長的膠原纖維之間，核分裂少見，膠原纖維束粗大，局部水腫、壞死（圖3C），Ki-67+＜3%。15例SFTP中，8例進(jìn)行免疫組織化學(xué)檢查，結(jié)果顯示，Vimentin+ （7/8）、CD34+ （8/8）、Bcl-2+ （5/8）、CD99+ （4/8）、S-100+ （1/8）、 CK+ （1/8），SMA均為陰性。

圖 1 患者，男性，41歲，縱隔內(nèi)SFTP

圖 2 患者，男性，48歲，左側(cè)胸腔SFTP

圖 3 患者，男性，52歲，縱隔內(nèi)SFTP

3 討 論

孤立性纖維瘤是一種少見的間質(zhì)源性腫瘤，瘤細(xì)胞具有向纖維母細(xì)胞和（或）肌纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)化的傾向［2］，可發(fā)生于全身各部位，以胸腔最為常見［3-4］。SFTP可發(fā)生于任何年齡人群，較多發(fā)生于60～70歲，無性別差異［5-6］。本組患者平均發(fā)病年齡49歲，較文獻(xiàn)報(bào)道偏年輕，可能與健康檢查的普及及大型醫(yī)療檢查設(shè)備的應(yīng)用有關(guān)。

大多數(shù)SFTP為良性，偶有良性惡變者。本組15例SFTP均為良性。腫瘤切面質(zhì)韌，呈灰白色，內(nèi)部可發(fā)生囊變、出血及壞死，但少見鈣化。光學(xué)顯微鏡下典型表現(xiàn)為疏密相間的梭形或類圓形腫瘤細(xì)胞與形態(tài)不一的膠原纖維穿插分布。免疫組織化學(xué)檢查顯示，Vimentin、CD34和Bcl-2陽性表達(dá)對(duì)SFTP的確診有重要意義。本組15例SFTP巨檢、鏡檢結(jié)果與上述特點(diǎn)相符；Vimentin+ （7/8）、CD34+ （8/8）、Bcl-2+ （5/8），與文獻(xiàn)報(bào)道［7-8］基本相符合。

SFTP的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理學(xué)基礎(chǔ)相關(guān)［9-10］。由于腫瘤生長緩慢且具有包膜，對(duì)周圍組織無浸潤，其在影像學(xué)上常表現(xiàn)為體積較大的腫塊，邊界較清楚。本組15例SFTP病灶的平均直徑為11.6 cm，術(shù)中均見完整或不完整包膜，與文獻(xiàn)報(bào)道相一致。腫瘤因腫瘤細(xì)胞及膠原纖維的分布、比例不同而表現(xiàn)為不同的軟組織成分，在CT上多呈等密度，黏液變性或壞死囊變區(qū)呈低密度。瘤內(nèi)細(xì)胞稀疏而膠原纖維豐富區(qū)在MRI T1WI呈低或中等信號(hào)，T2WI呈不均勻偏低信號(hào)；囊變、出血及壞死區(qū)在T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，DWI可呈高信號(hào)。腫瘤強(qiáng)化方式與SFTP腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和膠原纖維分布相關(guān)。本組患者動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描均呈漸近性強(qiáng)化，表現(xiàn)為輕至中度強(qiáng)化者瘤細(xì)胞分布稀疏，腫瘤內(nèi)膠原纖維較多；表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化者梭形瘤細(xì)胞排列密集，間質(zhì)血管豐富。SFTP生長緩慢，臨床發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積往往較大，腫瘤內(nèi)部成分多樣，增強(qiáng)掃描多強(qiáng)化不均勻呈“地圖樣”［10］。SFTP的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤體積較大，液化壞死不明顯，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化，這些有利于縮小診斷及鑒別診斷的范圍。

腫瘤與鄰近組織的關(guān)系在診斷及鑒別診斷中也具有重要意義。有文獻(xiàn)報(bào)道，來源于胸膜的腫瘤多表現(xiàn)為與胸膜呈鈍角，增強(qiáng)掃描出現(xiàn)的“胸膜尾征”或“胸膜蒂”可作為SFTP的可靠定位征象［7］。本組患者中，4例出現(xiàn)“胸膜尾征”者術(shù)前均正確診斷腫塊來源。另外，腫塊推壓相鄰肺組織形成條帶狀高密度影亦可作為提示腫瘤起源的較為可靠的征象，本組患者中，9例因該征象而術(shù)前正確定位、定性。本組患者中，5例術(shù)前定位正確，但定性錯(cuò)誤，主要是因?yàn)槟[塊體積較大，形態(tài)欠規(guī)則，并與周圍組織粘連而誤診為惡性腫瘤。

S F T P在影像學(xué)上需與以下病變鑒別［11-12］：

① 肺內(nèi)腫塊：CT后處理技術(shù)MPR重建及MRI冠矢狀位掃描有助于發(fā)現(xiàn)“鄰近肺組織推擠”“胸膜尾征”或“胸膜蒂”，有助于判斷肺內(nèi)或外腫塊。② 胸膜的腫瘤：如胸膜間皮瘤、神經(jīng)源性腫瘤等。惡性胸膜間皮瘤多表現(xiàn)為胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)或胸膜彌漫不規(guī)則增厚，極少為單發(fā)腫塊，可同時(shí)侵犯肋骨，常合并大量胸腔積液，鑒別較容易；但良性胸膜間皮瘤的影像與SFTP有較大重疊，僅依賴影像學(xué)鑒別存在困難。③ SFTP位于縱隔時(shí)需與縱隔內(nèi)常見腫瘤鑒別：位于后縱隔時(shí)需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別，后者常伴椎間孔擴(kuò)大或鄰近肋骨的壓迫性改變，當(dāng)SFTP伴椎間孔擴(kuò)大（本組1例）時(shí)兩者鑒別困難；另外需與胸腺上皮腫瘤、淋巴結(jié)病變鑒別。

影像學(xué)檢查在SFTP診斷中的關(guān)鍵作用是準(zhǔn)確定位進(jìn)而準(zhǔn)確定性。CT和MRI能很好地顯示SFTP的位置、形態(tài)、邊緣、密度或信號(hào)、強(qiáng)化方式及其與周圍組織的關(guān)系，可為SFTP診斷及鑒別診斷提供幫助。

［參 考 文 獻(xiàn)］

［1］ 王玉婕, 黃 遙, 唐 威, 等. 胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)［J］. 放射學(xué)實(shí)踐, 2015, 30(2): 136-140.

［2］ GINAT D T, BOKHARI A, BHATT S, et al. Imaging features of solitary fibrous tumors ［J］. AJR Am J Roentgenol,2011, 196(3): 487-495.

［3］ CHU X, ZHANG L, XUE Z, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura: an analysis of forty patients ［J］. J Thorac Dis,2012, 4(2): 146-154.

［4］ LI X M, RENG J, ZHOU P, et al. Solitary fibrous tumors in abdomen and pelvis: imaging characteristics and radiologicpathologic correlation ［J］. World J Gastroenterol, 2014,20(17): 5066-5073.

［5］ 王關(guān)順，劉云霞，高得培，等．孤立性纖維性腫瘤的CT和MRI表現(xiàn) ［J］．放射學(xué)實(shí)踐，2013, 28(4): 455-458．

［6］ ZHU Y, DU K, YE X, et al. Solitary fibrous tumors of pleura and lung: report of twelve cases ［J］. J Thorac Dis, 2013,5(3): 310-33.

［7］ 姚 軍，夏進(jìn)東，俞紅兵，等．胸膜孤立性纖維瘤的MSCT表現(xiàn)與病理對(duì)照 ［J］．實(shí)用放射學(xué)雜志, 2014,30(2): 343-345．

［8］ CHICK J F, CHAUHAN N R, MADAN R. Solitary fibrous tumors of the thorax: nomenclature, epidemiology,radiologic and pathologic findings, differential diagnoses,and management ［J］. AJR Am J Roentgenol, 2013,200(3): 238-248.

［9］ 代月黎，許乙凱，林 潔，等．胸膜外孤立性纖維瘤的CT和MRI表現(xiàn)：10例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2013, 29(10): 1653-1656．

［10］ 梁輝清, 關(guān)玉寶, 曾慶思, 等. 胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)與病理特征 ［J］. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012,20(7): 499-501.

［11］ CARDINALE L, ARDISSONE F, GARETTO I, et al.Imaging of benign solitary fibrous tumor of the pleura: a pictorial essay ［J］. Rare Tumors, 2010, 2(1): 1-4.

［12］ 牛丹丹, 周志剛, 高劍波, 等. 胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)及良惡性鑒別［J］. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2016, 32(1): 38-40.