凝血功能異常伴腹主動脈血栓早產兒1例報告

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(吉林大學第二醫院新生兒科，吉林 長春 130000)

有研究顯示，腹主動脈血栓發生率僅為9.1%[1]。主要臨床表現為肢端蒼白、青紫、發涼、壞疽、動脈搏動消失等[2]。新生兒因先天性凝血功能異常發生血栓的病例，國內外少有報道。現對本科收治的1例此類早產兒病例報道如下。

1 病例報告

患兒系母孕4產2，出生胎齡34+4周，因其母胎膜早破15 h，產程未發動，選擇性剖宮產娩出。產前胎心、胎動正常，羊水、臍帶、胎盤未見異常。Apgar評分1分鐘8分，5分鐘9分。出生體重2 130 g。患兒生后呼吸困難，表現為呼吸急促、喘息，于2016年10月8日以“早產兒”收入本科。入院查體：一般狀態及反應尚可，早產兒外貌。前囟平坦，無緊張，呼吸65次/分，三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心前區未見心尖搏動，心率150次/分，心音有力，未聞及雜音。腹軟，未見腸型及蠕動波，肝、脾無腫大，腸鳴音減弱。四肢肌張力及原始反射減弱。輔助檢查結果顯示，床頭胸正位片：雙肺紋理模糊。心臟彩超影像診斷：卵圓孔未閉(待除外小房缺)，動脈導管未閉。顱內動脈血管彩超影像診斷：右側側腦室擴張，雙側室管膜下異常回聲，有出血可能。常規血液檢查無異常。入院第2日，患兒于哭鬧后出現雙下肢皮膚發紺，以臍為分界線，臍水平以下均出現皮膚青紫。雙下肢動靜脈血管彩超見腹主動脈內異常回聲，于腹主動脈管腔內探及實質略強回聲光團，隨血流移動至腹主動脈末端。雙側下肢動脈流速緩慢，頻譜呈靜脈樣。雙側下肢靜脈未見明顯異常。考慮腹主動脈血栓形成，給予抗凝、溶栓、機械通氣及對癥支持治療。治療前監測凝血常規顯示，凝血酶原時間18.2 s，凝血酶原國際正常比值1.56，部分凝血活酶時間63.8 s，部份凝血活酶比率2.17，D-二聚體1.89 μg/mL，纖維蛋白(原)降解產物7.2 μg/mL，抗凝血酶23%。治療期間復查凝血功能結果回報：凝血酶原時間20.3 s，凝血酶原國際正常比值1.74，纖維蛋白原測定4.03 g/L，部分凝血活酶時間83.4s，部份凝血活酶比率2.84，D-二聚體7.78 μg/mL，纖維蛋白(原)降解產物14.4 μg/mL，抗凝血酶30%，可見抗凝血酶仍較低，APTT時間延長，考慮與應用抗凝藥有關，但應用后患兒無明顯出血傾向，注意動態監測凝血功能。入院第3日，患兒雙下肢皮膚，由最初青紫逐步發展，至雙下肢及臀部皮膚顏色呈紫黑色，以雙足明顯，左足跟部皮膚壞死(圖1)。考慮栓子阻塞髂總動脈，影響雙下肢血供，請血管外科會診，做進一步手術治療，但由于患者早產、狀態差、已有肢體缺血壞死，麻醉、手術風險極高，易發生猝死、呼吸心跳驟停、急性多臟器衰竭等危及生命，與家屬溝通，最終家屬放棄手術及轉院治療，繼續給予監測生命體征、溶栓等治療。患兒入院期間明確診斷髂總動脈血栓形成，發生低蛋白血癥，新生兒貧血，予以補充白蛋白治療，輸血治療。現患兒入院第30日，無吸氧及呼吸支持，心電血氧監護示心率及經皮血氧飽和度波動在正常范圍內，現患兒無氧及呼吸支持，無呼吸急促及呼吸暫停。無發熱，早產兒奶30 mL/次，每3小時一次，喂養耐受，尿、便正常。查體：一般狀態及反應可，骶尾部、臀部皮膚結痂，雙足末梢、小趾及雙下肢皮膚部分結痂(圖2)。前囟略膨隆，無緊張，聽診雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕啰音。心音可，節律規整，未聞及病理性雜音。腹軟，未見腸型及蠕動波，肝肋、脾無腫大，腸鳴音良好。四肢肌張力及反射可。11月8日家屬要求出院，予辦理出院手續，囑出院后注意局部皮膚護理。經多次電話隨訪，現患兒各項生長發育在正常值范圍，可完成爬行、站立、邁步等行為。

圖1 患兒早期皮膚表現雙下肢皮膚壞死，以雙足明顯

圖2 患兒愈合后皮膚表現皮膚部分結痂

2 討 論

對于新生兒而言，無成人血栓形成因素，本例患兒在生后24 h內并沒有明顯的血栓表現，也無臍動靜脈插管、脫水、紅細胞增多癥、青紫型先心病、嚴重感染等高危因素。患兒首次凝血功能檢查提示抗凝血酶較低，穿刺后需較長時間按壓止血，考慮先天性抗凝血酶缺乏引發血栓形成。新生兒因動脈血流較快以及其年齡原因，不易發生動脈血栓，故考慮栓子多形成于靜脈，且發生靜脈血栓，而本患兒不能除外房間隔缺損，靜脈血栓脫落后由靜脈系統進入心臟，通過異常通道(房間隔缺損)進入左心，然后通過射血進入動脈系統，發生動脈栓塞。

在治療方面，對于栓塞范圍較大，并伴有器官、肢體功能障礙的新生兒，臨床可采用溶栓療法，如尿激酶、鏈球菌激酶等[3]。在美國有研究[4]將阿加曲班應用在兒童進行抗凝處理，并建議優先使用。但阿加曲班尚無新生兒尤其是早產兒用藥安全指標，因患兒病情需要，本例患兒在取得家屬同意后，應用肝素、尿激酶、阿加曲班聯合溶栓治療，并逐步調整劑量，患兒皮膚顏色、缺血、壞死面積逐漸縮小好轉。

患兒除常規早產兒護理外，更要注意壞死皮膚護理，下肢采用自然保暖，略抬高體位，預防感染。有文獻報道[5]，銀離子敷料有很好的殺菌或抑菌作用，可預防感染的發生。本例患兒壞死皮膚采用生理鹽水加壓沖洗后，覆蓋銀離子敷料及無菌紗布，用彈力繃帶固定，松緊以一指為宜。皮膚破潰嚴重時每日換藥一次，好轉后可2～3日換藥一次。患兒在出院時壞死皮膚只留下少量結痂。

參考文獻：

[1] 謝帥華, 吳旭紅, 馬愛萍. 1例新生兒腹主動脈血栓患兒的護理[J]. 中國實用護理雜志, 2011, 27(4): 44-5.

[2] 李潔, 曾超美. 新生兒血栓癥的診斷及治療[J]. 中國新生兒科雜志, 2014, 29(4): 277-80.

[3] 黃瀾. 新生兒窒息并股動脈血栓形成一例[J]. 中國新生兒科雜志, 2006, 21(3): 184.

[4] Cruz-Gonzalez I, Perez-Rivera A, Lopez-Jimenez R , et al .Significance of the learning curve in left atrial appendage occlusion with two different devices[J].Catheter Cardiovasc Interv, 2014, 83(4): 642-6.

[5] Bin Ahmad M, Lim JJ , Shameli K, et al. Antibacterial activity of silver bionanocomposites synthesized by chemical reduction route[J]. Chemis Centr, 2012, 6(1): 101.