同源性心室分離二例

劉嫻 蒲艷 范圓圓 潘媛媛

同源性心室分離中的“同源”即同一起源，“心室分離”即心室除極不同步，其定義為室上性激動經左、右束支向下傳導，引起一部分心室肌除極完畢以后，另一部分心室肌才開始除極，產生兩個互不干擾且時限延長的QRS波群，前、后兩個波之間存在短暫的等電位線，形成特殊的心室分離現象。同源性心室分離心電圖有三個特征：共同的室上性激動波形、QRS波分離為兩部分、兩部分QRS波之間有等電位線[1]。同源性心室分離見報道病例有冠心病急性期及超急性期心肌梗死后、擴心病、風濕性心臟病、先天性心臟病室間隔缺損(VSD)修補術后[1-4]?，F報道原發性肺動脈高壓及三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)并卵圓孔未閉各一例。

病例一：患者女，39歲，因勞力性胸悶、氣急一年，加重兩個月就診。無長期咳嗽、咳痰史，家族中未見相同病史。體格檢查：血壓110/64 mmHg，心律齊，心率85次/min，一般情況尚可，面部、口唇及四肢發紺，胸部無畸形，劍突下觸及心臟搏動，心濁音界向左側擴大，三尖瓣區可聞及3/6級收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音增強，心音低鈍，腹軟，肝臟增大，肋下約3 cm、劍突下5 cm有壓痛及叩擊痛，質軟，移動性濁音可疑，未見杵狀指，雙下肢見暗紅色硬斑、水腫。輔助檢查：血生化未見異常。超聲心動圖示：① 右房右室增大；② 三尖瓣重度關閉不全；③ 肺動脈增寬；④ 少量心包積液；⑤ 左室舒張功能降低，左室收縮功能測值降低，左室壁運動減弱且不協調。胸片示：右下肺動脈橫徑18 mm，中央肺動脈擴張；右房右室擴大；心胸比增大。心電圖(圖1)示：竇性心律，QRS波寬約0.25 s，V1～V4導聯均以Q波起始，V1～V3導聯可見QRS波似“兩個QRS波”，以V2導聯見等電位線為著，“第二個”QRS波振幅達0.65 mV，持續約0.11 s，其余導聯可見終末增寬；V1～V5導聯整體QRS波振幅小。Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯以Q波起始。Frank標準心電向量圖(圖2)示：向量圖三個面均顯示為一個P環、兩個QRS環、一個T環(為了更清晰地顯示QRS環，舍棄P環和T環)；額面:離心支指向右上，逆行，回心支淚點開始密集，然后折向右下，再向左向上形成“第二個”QRS環；橫面：初始向量指向右上，整體環絕大部分在右側，回心支淚點密集，折向右前，再折向左后，也形成了“第二個”QRS環;右側面：離心支向上折向后，逆總向運行，回心支淚點密集，再折向前向下順鐘向運行形成“第二個”QRS環;三個面“第二個”QRS環淚點運行均密集。心電圖診斷：① 竇性心律；② 同源性心室分離；③ 異常Q波；④ 右室肥大。臨床診斷：原發性肺動脈高壓，心功能Ⅲ級。患者拒絕住院進一步治療。

圖1 病例一的12導聯心電圖

A：額狀面；B：冠狀面；C：右側面；D：立體心電圖及標測線

病例二：患者女，23歲，因勞力性心悸、乏力、頭暈19 d入院。體格檢查：血壓120/70 mmHg，心律齊，心率102次/min，一般情況可，口唇及四肢發紺，未見杵狀指，雙下肢不腫，胸部無畸形，劍突下未觸及心臟搏動，心界不大，胸骨左緣可聞及3/6級全收縮期雜音，心音稍低鈍，腹軟，肝臟不大。輔助檢查：血生化、胸片均未見異常。心電圖(圖3)示：竇性心律，心率106次/min；QRS波寬約0.20 s，V1、V2導聯的QRS波群終末部見振幅較小的“第二個”QRS波群的特殊波形，最高達0.6 mV，寬度達0.08 s，V2導聯似兩個獨立的QRS波群,并見等電位線；PR間期延長約0.22 s，Ⅲ、aVF導聯可見異常Q波。未描記心電向量圖。心電圖診斷：① 竇性心律；② 一度房室阻滯；③ 同源性心室分離；④ V1導聯R/S>1。24 h動態心電圖與前心電圖相似，未見心律失常。超聲心動圖示：三尖瓣下移、畸形，并三尖瓣中度反流(Ebstein畸形)，卵圓孔未閉。術中見卵圓孔未閉，直徑0.6 cm，三尖瓣膈瓣、后瓣下移，附著點距三尖瓣環3～4.5 cm，前瓣發育尚可，膈瓣葉下腱索斷裂，三尖瓣中度關閉不全。診斷：① 卵圓孔未閉；② 三尖瓣下移畸形。術前、術后一周多次記錄心電圖均無變化。

圖3 病例二的12導聯心電圖

討論正常情況下，左右心室的心肌細胞除極快且幾乎同步，除極產生的QRS波群持續60～100 ms。一旦電活動的順序或時間發生變化，QRS形態即可出現相應的改變。發生同源性心室分離時，左、右心室的電除極嚴重分離，導致QRS環形態發生明顯改變。同源性心室分離的發生機制可能是，患者存在部分心室肌嚴重缺血或受損，隨著病程的發展，局部心肌逐漸變性、壞死或凋亡，壞死的心肌纖維不能被激動，致使該區域的心肌無足夠的或全無電動力產生，所以形成短暫的等電位線，整個心室肌合胞體被分隔為兩部分[5]。也有人推測可能是嚴重心肌損傷區周圍細胞的膜電位顯著降低，以致喪失傳導性，形成一雙向阻滯圈[6]。

同源性心室分離的心電圖遵循“一個P波、兩個QRS波和一個T波”的特點。兩個QRS波之間存在短暫的等電位線[1]，但是只有心室兩部分除極不同步達到嚴重的程度，才能出現心電圖的等電位線。同源性心室分離在心電向量圖上同樣表現為“一個P環、兩個QRS環和一個T環”的特點[6]。兩例患者的心電圖滿足上述特點，第一例患者心電向量圖也滿足上述特點。

原發性肺動脈高壓是一種極為少見的疾病，發病女性多于男性，30～40歲為高發年齡段。越來越多的證據都支持原發性肺動脈高壓的最初病因是患病個體潛在有肺血管內皮細胞功能失調，致肺動脈收縮反應亢進，一旦接觸到某些環境或物質即可導致疾病的發生和發展。心電圖表現主要以右心系統肥大為主[7]，該患者出現異常Q波，可能是長期心肌缺血致心肌纖維化、脂肪組織被替代而產生了Q波，再加患者心界向左側擴大，右心室向左側擴大。

病例二患者出現“第二個QRS波”可能是“心房化的右心室”心肌病變，導致這部分心肌后除極；且患者合并卵圓孔未閉，加重了右心室負荷，可能復合畸形更易延遲右心室部分除極時間，而導致第二個QRS波的出現。術前、術后多次復查心電圖，QRS波沒有變化，可能是因為觀察時間太短。一度房室阻滯可能由右室心房化，導致房內阻滯以及希氏束內及束下的傳導延緩，HV間期延長所致[8-9]。

對于出現同源性心室分離患者，進一步可行心臟磁共振檢查，了解心臟結構、纖維化等病變情況；也可利用多根多極電極行心內電生理檢查，觀察有無傳導延緩區、傳導阻滯區、傳導分離區等電生理現象存在。然而，同源性心室分離的發生機制尚不明確，有待進一步研究證實。

參考文獻

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