小腸炎性肌纖維母細胞腫瘤CT和MRI表現一例

楊爍慧，陸方，詹松華，林江

2.復旦大學附屬中山醫院放射科，上海市影像醫學研究所，上海 200032

患者男，55歲。間斷性腹痛3個月伴黑便2個月。腹部專科體檢未見明顯異常。實驗室檢查：血清葡萄糖6.64 mmol/L，糖化血紅蛋白6.50%，余指標陰性。

CT平掃見下腹部小腸腸腔內菜花樣腫塊，界清，密度均勻，CT值約36 HU，未見明顯鈣化；增強靜脈期掃描病灶呈略欠均勻中度強化，CT值約56 HU，腫塊表面見強化小腸黏膜，近端小腸擴張，伴氣液平(圖1，2)。MRI平掃見由小腸腸壁向腸腔內突出之腫塊，增厚腸壁與腸腔內腫塊以瘤頸相連。腫塊T1WI為等信號，T2WI為低信號為主的混雜信號，增強后靜脈期及延遲期均呈均勻強化(圖3～6)。

手術發現：距回盲部1.5 m回腸內見大小約5.0 cm×5.0 cm的菜花樣腫瘤，向腔內生長，近端腸管擴張、水腫。大體病理：小腸近端腸管擴張，黏膜皺襞消失，腸壁增厚，黏膜面下見大小約4.0 cm×4.5 cm的隆起型腫物。鏡下：大量梭形細胞交錯排列，漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和其他炎性細胞浸潤(圖7)。免疫組化檢查：波形蛋白(Vim)(+)、結蛋白(Desmin)(+)、簇分化抗原117(CD117)(部分+)，Ki-67(5% +)。病理診斷：炎性肌纖維母細胞腫瘤。

討論炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一類交界性或低度惡性的間葉來源腫瘤，包括漿細胞肉芽腫、炎性肌纖維組織細胞增殖癥、纖維組織細胞瘤和炎性纖維肉瘤等多種疾病[1]。病因尚不明確，主要發生于兒童和青少年，男女發病率相仿。該腫瘤一般具有良性生物學行為，侵犯周圍臟器及遠處轉移少見，但有復發傾向。病變多為單發，肺為最常見發病部位，其他部位包括頭頸部、輸尿管、膀胱、腸系膜、網膜、后腹膜腔、盆腔和肝，偶見于胃腸道、脾和腎等處[1-2]。發生于胃腸道者多起源于腸系膜，往往以腹痛、腹塊和并發腸扭轉或腸套疊就診。本例為成人患者，發生于回腸，實為罕見。

大體標本上，IMT為實性或黏液樣變性的膠凍狀腫塊，鈣化、出血及壞死少見。病理學上主要表現為增殖梭形細胞周圍有較多的漿細胞或淋巴細胞浸潤，核分裂象罕見[1]。本例表現與之相符。

小腸IMT在CT上直接征象為腸腔內不規則、卵圓或圓形的軟組織密度腫塊，腫塊內密度均勻或略欠均勻，部分患者以受累腸壁增厚為主要表現，可合并腸梗阻或腸套疊[2]。目前國內外尚未見有關小腸IMT的MRI報道，其他部位IMT在T1WI上為等信號為主，T2WI上則以低信號為主的混雜信號。這與腫瘤所含成分有關，含纖維成分越多，信號越低；如含細胞成分較多，則在T2WI上呈等或稍高信號[2]。無論是CT還是MRI的增強方式亦與病灶成分有關，文獻報道早期強化多見于纖維成分不成熟而炎性細胞較多者，持續強化則多見于含大量成熟纖維組織成分的腫瘤[2]。本例小腸IMT T2WI上以等、低信號為主，CT靜脈期腫瘤中度強化，MRI靜脈期和延遲期持續強化為主要特征，病理學檢查證實腫瘤內含較多梭形纖維細胞。此外，通過不同方位MRI平掃，本例小腸IMT全貌(包括基底、瘤頸、瘤體)以及與腸壁的關系得以清晰顯示。

圖1，2 分別為CT平掃和靜脈期增強橫斷位圖像，示小腸腸腔內淺分葉軟組織腫塊(箭頭)，增強后腫塊內部中度強化，表面見強化小腸黏膜(長箭)，鄰近腸壁增厚，小腸腸腔擴 圖3 MR平掃橫斷位T1WI，示小腸腸腔內等信號病灶(箭頭) 圖4 MR冠狀位T2WI，示由小腸腸壁向腸腔內突出生長的低信號為主的腫塊(箭頭) 圖5，6 分別為增強MR T1WI脂肪抑制靜脈期橫斷位和延遲期冠狀位圖像，示該病灶持續強化(箭頭)，并以瘤頸與增厚腸壁相連(長箭) 圖7 光鏡示梭形細胞伴炎性細胞浸潤(HE ×200)Fig. 1, 2 Unenhanced and venous phase CT show a lobular soft tissue mass in the small intestine (arrowhead), and the mass is moderately enhanced. The enhanced mucosa is seen covering the surface of the tumor (long arrow). The adjacent intestinal wall is thickened with dilated lumen. Fig. 3 T1WI axial MR image shows the isointense mass in the small intestine (arrowhead). Fig. 4 T2WI coronal MR image shows the mass grows to the lumen (arrowhead). It is a heterogenous mass with predominantly low signal. Fig. 5, 6 Venous and delayed phase T1WI axial and coronal MR images with fat suppression demonstrate that the mass is significantly enhanced (arrowhead) with a neck connecting with the thick intestine wall (long arrow). Fig. 7 Under microscope, the tumor shows a great amount of spindle cells in filtrated with inflammatory cells (HE ×200).

本病主要鑒別診斷為內生性小腸間質瘤、淋巴瘤和腺癌。較大的小腸間質瘤易出血、壞死、囊變及黏液變，使其密度和信號不均，惡性者邊界不清伴周圍臟器侵犯及遠處轉移[3]。小腸淋巴瘤多發生于回腸，表現為黏膜下較長段或多節段腸壁彌漫性環形增厚，壞死、鈣化少見，腸系膜內可伴多發腫大淋巴結，增強后緩慢強化[4]。小腸腺癌好發于十二指腸，表現為腸管息肉樣或菜花狀腫塊，黏膜中斷，易侵犯臨近臟器和血管，增強后明顯強化[4]。總之，小腸IMT的增強CT能夠清晰顯示小腸解剖結構、病變的部位(黏膜下腫塊)和范圍，MRI可以提供更多有關腫瘤成分的信號特點，兩者結合具有一定診斷價值，必要時可結合小腸CT和(或)MR造影檢查[5]。

參考文獻 [References]

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