脈絡叢源性黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤1例

沈薇，陳凡，劉豐，陳大偉

（吉林大學第一醫院 1.神經腫瘤外科，2.肝膽外科，吉林 長春 130021）

黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤（mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma, MALT）起源于黏膜相關淋巴組織，屬于非霍奇金淋巴瘤，MALT約占非霍奇金淋巴瘤的5%，原發于顱內的極為罕見，該院神經腫瘤外科收治1例，起源于脈絡叢，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，27歲。因外傷行頭部CT發現左側腦室占位。入院后頭部MRI平掃加增強示（見圖1）：左側腦室枕角占位，呈現稍長T1、T2信號，注入釓對比劑后病灶明顯強化。查體無明顯陽性體征，入院后行幕上腫瘤開顱術。術中見腫瘤呈魚肉狀，淡紅色，質地較韌，血供豐富，與周圍腦組織稍粘連，邊界清。術后病理回報：MALT。HE顯示（見圖2）：大量小至中等大小的淋巴細胞浸潤。免疫組織化學顯示：CD20陽性，CD79a陽性，LCA陽性，Vimentin陽性，Bcl-2部分陽性，Ki-67陽性率25%。術后患者恢復良好出院，術后行伽瑪刀治療，未化療，3個月后復查PET-CT（見圖3）未見腫瘤復發，現密切隨訪中。

圖1 術前頭部增強MRI

圖2 病理結果 （HE染色×200）

圖3 PET-CT

2 討論

MALT淋巴瘤是一種原發于黏膜相關淋巴組織的低度惡性結外邊緣區B細胞淋巴瘤，原發性中樞神經系統MALT（PCNS-MALT）極為少見，多發生在40～60歲的中年婦女，臨床表現以顱內占位效應為主[1]。文獻報道腫瘤部位多與硬膜及脈絡叢相關，其中起源于脈絡叢者極少見，KELLEY等[1]總結17例顱內MALT，硬腦膜15例，脈絡叢2例。本例原發于脈絡叢罕見報道。

關于中樞神經系統是否存在淋巴組織和黏膜組織尚無定論，中樞神經系統淋巴瘤的來源尚無定論。有學者認為[2]PCNS-MALT的發生與某些自身免疫疾病或慢性炎癥導致機體淋巴系統被激活，從而使MALT的發病率提升。LOUVEAU等[3]通過對大鼠腦膜整體固定、免疫熒光染色發現大腦內襯于硬膜竇內層的腦膜淋巴管。

由于顱內MALT極為少見，故難以總結其具有代表性影像學特征，現有報道中，絕大多數顱內MALT與腦膜關系密切，術前易被誤診為腦膜瘤。PAVLOU等[4]曾分析腦膜與MALT關系，指出起源于腦膜的MALT，其影像學密度與腦膜瘤相似，難以鑒別。本例術前誤診為腦膜瘤。

楊文秀等[5]報道MALT的典型組織病理學表現，組織呈現慢性炎癥改變，可有反應性濾泡間浸潤，瘤細胞表現為中心細胞、單核細胞或淋巴漿細胞形態，小到中等大小的異型淋巴細胞彌漫浸潤。MALT在免疫組織化學染色中，B細胞相關抗原一般為陽性（見CD20、CD79a），而CD5、CD23多為陰性[6]。

目前國際上尚無統一治療標準，筆者認為顱內MALT，在保全功能的前提下盡量做到全切。術后輔助治療，可以參照胃腸道MALT淋巴瘤的治療。胃腸道MALT中，腫瘤對放化療非常敏感。非胃MALT淋巴瘤呈現惰性進程，遠期預后與原發胃MALT淋巴瘤近似[7]。本例手術后行伽馬刀治療，未行化療。

綜上所述，PCNS-MALT是一種罕見的低級別淋巴瘤，預后好于顱內常見淋巴瘤。目前國際上尚未形成統一的治療原則。綜合已報道病例，筆者認為對于身體條件允許的患者，應盡量做到手術全切，術后輔以放療，可達良好效果；對老年、體質較差的患者，可行穿刺活檢明確病理后行放化療。