警惕花季少女殺手：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

康志娟 李志輝

系統(tǒng)性紅斑狼瘡簡(jiǎn)稱(chēng)SLE，是一種由于人體自身免疫系統(tǒng)異常而導(dǎo)致的病情進(jìn)展的兇險(xiǎn)疾病。血液中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體以及身體的多個(gè)系統(tǒng)受累，是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。本病在成人多見(jiàn)于育齡期婦女，在兒童則多見(jiàn)于學(xué)齡期女性?xún)和虼嗽谂R床上有著“花季少女殺手”的俗稱(chēng)。SLE究竟是由什么原因引起的，有什么樣的臨床表現(xiàn)，對(duì)人體又會(huì)帶來(lái)什么樣的危害呢？下面就對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡做一簡(jiǎn)介，希望引起廣大家長(zhǎng)的重視。

初識(shí)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

首先讓我們從字面上來(lái)理解什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？將系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個(gè)字詞拆為兩個(gè)部分，即“系統(tǒng)性”和“狼瘡”。顧名思義，“系統(tǒng)性”即身體的多個(gè)器官或多個(gè)系統(tǒng)被累及，這個(gè)很容易理解。那為什么又稱(chēng)其為“狼瘡”呢？那就要追溯到狼瘡的英文單詞“Lupus”。Lupus源于拉丁語(yǔ)，原意為狼，患紅斑狼瘡的病人面部的皮疹與狼打架時(shí)咬傷的面部瘢痕相似，醫(yī)學(xué)家就形象地把這個(gè)病稱(chēng)為紅斑狼瘡，沿用至今。因此，從字面上就可以知道，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)疾病，面部皮疹是其特征性表現(xiàn)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡在醫(yī)學(xué)上歸屬于風(fēng)濕免疫類(lèi)疾病，亦稱(chēng)為結(jié)締組織疾病，兒童各個(gè)年齡段均可發(fā)病。一般來(lái)說(shuō)，5歲以前發(fā)病率較低，隨著年齡的增長(zhǎng)，至青春期發(fā)病率明顯增多；以女性多見(jiàn)，兒童男女之比為1：4.3。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因

SLE病因很復(fù)雜，其臨床表現(xiàn)多種多樣，盡管醫(yī)學(xué)家們從未停止過(guò)探索的步伐，但遺憾的足，到目前為止仍未尋找到導(dǎo)致SLE的確切病因。但是也探尋到了一些重要的線索，為今后深入系統(tǒng)地探索SLE打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。目前醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為，SLE的發(fā)病可能與下面的因素有關(guān)。

1.遺傳因素：有報(bào)道稱(chēng)SLE的發(fā)病有家族聚集傾向，大約有12%的SLE患兒可以尋找到家族史，尤其是同卵雙胞胎的發(fā)病率可高達(dá)69%。而且與發(fā)病有關(guān)的基因位點(diǎn)也相繼被發(fā)現(xiàn)，如人類(lèi)白細(xì)胞組織相容抗原Ⅱ類(lèi)基因DR、DQ等，但它們之問(wèn)究竟有什么錯(cuò)綜復(fù)雜的關(guān)系，還有待進(jìn)一步的探討。

2.感染因素：臨床上發(fā)現(xiàn)部分SLE病人的血清中某些抗病毒抗體滴度增高，腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和皮損中也可找到包涵體及類(lèi)包涵體物質(zhì)。這就提示SLE的發(fā)病可能與某些病毒感染存在關(guān)系，但是目前仍然缺少確鑿的證據(jù)支持。

3.藥物因素和食物因素：一些抗生素（如青霉素、鏈霉素等）、抗結(jié)核藥（如異煙肼）、抗甲亢藥、抗心律失常藥、抗精神病藥（如氯丙嗪、苯妥英鈉）、保泰松、金制劑、肼屈嗪等，均可引起藥物性狼瘡或誘發(fā)狼瘡復(fù)發(fā)。食物方面，含補(bǔ)骨脂素的食物如芹菜、無(wú)花果、西芹等，具有增強(qiáng)SLE病人光敏性發(fā)作的潛在作用；含聯(lián)胺基團(tuán)的食物如蘑菇、某些食物原料（如酒石酸類(lèi)食物）、煙熏類(lèi)食物及煙草等，均可誘發(fā)SLE。但這些兇素具體是通過(guò)何種途徑加重或誘發(fā)SLE，目前仍不清楚。

4.環(huán)境因素及其他：紫外線照射可激發(fā)或加重SLE，一些化學(xué)物質(zhì)同樣可能是SLE的誘發(fā)因素，如含有反應(yīng)性芳香胺的染發(fā)劑、唇膏和一些有機(jī)化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）等。

5.內(nèi)分泌因素：雌性激素水平對(duì)SLE的發(fā)病起了重要作用，具體表現(xiàn)在SLE在生育年齡女性中的發(fā)病率明顯高于男性，妊娠初3個(gè)月病情加重；但在青春期前和絕經(jīng)期后女性中的發(fā)病率僅略高于男性。因此，雌激素與SLE的發(fā)病存在有相關(guān)性這一觀念已得到普遍認(rèn)可。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的廬山真面目

兒童SLE的臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多樣化。有些患兒以全身癥狀為主，有些患兒則以單一器官受損為突出癥狀，也可表現(xiàn)為多個(gè)器官同時(shí)受損，還有些患兒以器官受損序貫出現(xiàn)為表現(xiàn)。由于SLE的臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，可以出現(xiàn)多種形式的排列組合，一些沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生及家長(zhǎng)常常將SLE錯(cuò)認(rèn)為感冒、皮膚過(guò)敏、缺鈣、關(guān)節(jié)炎、急性腎炎等。下面我們來(lái)認(rèn)識(shí)SLE的主要臨床表現(xiàn)。

誤診為感冒 早期SLE的癥狀不典型，通常表現(xiàn)為發(fā)熱、食欲差、乏力、體重減輕、面色蒼白等；發(fā)熱則可表現(xiàn)為不同熱型，高熱或低熱，持續(xù)或間歇性發(fā)熱。很容易被家長(zhǎng)誤認(rèn)為是“感冒”。

誤診為皮膚過(guò)敏或口腔炎 大約有70%的SLE兒童會(huì)出現(xiàn)皮膚癥狀，典型的皮損表現(xiàn)為兩頰和鼻梁部的蝶形紅斑，一般為鮮紅色的紅斑，邊緣清晰，伴有輕度浮腫，很少累及上眼瞼。但實(shí)際上并不是每個(gè)患兒都會(huì)出現(xiàn)典型蝶形紅斑樣皮損，皮損還可以表現(xiàn)為紅疹、急性丹毒樣或大皰樣皮疹、糜爛、結(jié)痂、出血性紫癜，有些孩子還可出現(xiàn)光過(guò)敏、雷諾綜合征、脫發(fā)和指（趾）壞疽，或口腔、鼻黏膜、硬腭潰瘍等。這些皮膚黏膜的癥狀，常常被家長(zhǎng)們誤認(rèn)為“皮膚過(guò)敏”或“口腔炎”；在冬天出現(xiàn)的蝶形紅斑，也常被家長(zhǎng)認(rèn)為是“凍瘡”。

誤診為缺鈣或關(guān)節(jié)炎 50%的患兒以關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限為首發(fā)癥狀，受累關(guān)節(jié)可以涉及腕、肘、肩、膝、踝以及手指關(guān)節(jié)。可表現(xiàn)為游走性的，也可固定在某一個(gè)關(guān)節(jié)或某幾個(gè)關(guān)節(jié)，但很少引起關(guān)節(jié)破壞和畸形。部分患兒可出現(xiàn)肌肉疼痛和肌無(wú)力。當(dāng)關(guān)節(jié)、肌肉的病變比較輕的時(shí)候，家長(zhǎng)通常會(huì)認(rèn)為是“缺鈣”，自行購(gòu)買(mǎi)魚(yú)肝油、鈣片口服；當(dāng)關(guān)節(jié)癥狀較重時(shí)，也常被認(rèn)為是“關(guān)節(jié)炎”，長(zhǎng)期給孩子在關(guān)節(jié)腫痛的部位貼膏藥。

誤診為急性腎炎 腎臟受累不僅是兒童SLE最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的危及生命的主要原因之一，也是影響遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵。與成人相比，兒童更易發(fā)生腎損害。臨床資料顯示，約50%～80%的患兒存在腎臟受累，其中約22%的病例發(fā)展為腎功能衰竭。當(dāng)患SLE的孩子以腎臟損害為突出臨床表現(xiàn)時(shí)，如表現(xiàn)為水腫、高血壓、血尿、蛋白尿，此時(shí)常容易被醫(yī)生和家長(zhǎng)誤認(rèn)為是“急性腎炎”。由于對(duì)病情估計(jì)不足，部分患兒因沒(méi)有得到及時(shí)有效的救治而預(yù)后不好。

誤診為貧血 SLE的兒童通常都會(huì)有不同程度的貧血，貧血的原因可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血，以及腎功能不全或出血引起的貧血，也可是紅細(xì)胞破壞過(guò)多所導(dǎo)致的。這些貧血的孩子常被家長(zhǎng)認(rèn)為是單純的營(yíng)養(yǎng)不良而引起的。筆者就曾經(jīng)遇到過(guò)一個(gè)貧血1年多的孩子，家長(zhǎng)一直給進(jìn)補(bǔ)所謂的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，直到出現(xiàn)嚴(yán)重的腎損害、心臟損害、肺損害才被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。SLE還可以出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少，有些以血小板減少起病者，常常誤診為血小板減少性紫癜。

誤診為肺炎或胸膜炎 呼吸系統(tǒng)受累在兒童SLE多見(jiàn)。最常見(jiàn)為胸膜炎，表現(xiàn)為胸腔積液。嚴(yán)重者可發(fā)生急性狼瘡性肺炎、廣泛性肺泡出血及慢性肺間質(zhì)纖維化等。病人表現(xiàn)為咳嗽、咯血、呼吸困難。急性狼瘡性肺炎及廣泛性肺出血是兒童SLE死亡的最主要原因，很容易被誤診為肺部感染。

誤診為肝炎 SLE孩子可有肝臟腫大、肝功能異常，部分孩子還有黃疸，當(dāng)肝臟受累的表現(xiàn)為突出時(shí)，也很容易被誤診為肝炎。大約25%患SLE的孩子也會(huì)有脾臟腫大，半數(shù)病例（尤其是危重患者）可有淺表淋巴結(jié)腫大，無(wú)壓痛。有脾臟腫大及無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者也容易被誤診為腫瘤。

誤診為腦炎或精神病 神經(jīng)精神系統(tǒng)損害是兒童SLE的嚴(yán)重表現(xiàn)。發(fā)生率約為20%～50%。其臨床表現(xiàn)可發(fā)生在SLE病程的任何時(shí)期或出現(xiàn)于狼瘡其他癥狀之前數(shù)年，以疾病早期發(fā)生最為多見(jiàn)。主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀，如反復(fù)發(fā)作的抽搐、偏癱、舞蹈病、顱神經(jīng)麻痹、頭痛、意識(shí)障礙、周?chē)窠?jīng)損害等，也可出現(xiàn)精神癥狀，如定向力障礙、智能減退、記憶差、幻覺(jué)、妄想及行為異常等。常常被誤診為腦炎或精神病。

出現(xiàn)心臟癥狀 心臟由內(nèi)向外有三層結(jié)構(gòu)，即心內(nèi)膜、心肌、心包。當(dāng)患SLE時(shí)，心臟的三層結(jié)構(gòu)均可受累。分別被稱(chēng)之為心內(nèi)膜炎、心肌炎及心包炎。以心包炎多見(jiàn)，主要表現(xiàn)為心包腔積液，一般積液量不多，少數(shù)病人可有大量心包積液，此時(shí)非常危險(xiǎn)，可發(fā)生心包填塞。約10%病例出現(xiàn)心肌炎，輕者僅見(jiàn)心電圖異常，表現(xiàn)為異位搏動(dòng)及各種傳導(dǎo)阻滯，重者出現(xiàn)心力衰竭，危及生命。

伴發(fā)其他癥狀 腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐是SLE常見(jiàn)的胃腸道癥狀，少數(shù)可發(fā)生腹膜炎。偶爾可能發(fā)生腸穿孔等。也可表現(xiàn)為眼睛不適癥狀，如眼干、眼紅、流眼淚、眼痛及視力下降等。

兒童SLE多發(fā)生于學(xué)齡期，女性?xún)和嘁?jiàn)。與成人SLE相比，兒童SLE病情兇險(xiǎn)，嚴(yán)重病例較多，常常累及身體的多個(gè)系統(tǒng)，也可以出現(xiàn)單個(gè)系統(tǒng)或多個(gè)系統(tǒng)組合的臨床表現(xiàn)，早期很難被家長(zhǎng)及沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生察覺(jué)，很容易誤診。如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的救治，病死率、致殘率很高。