超聲心動圖診斷先天性主動脈-左室通道的價值

應康，郭良云，吳婷，王繼偉，胡震

(南昌大學第二附屬醫院超聲科，南昌 330006)

主動脈左心室通道 （aortic-left ventricular tunnel，ALVT）是一種罕見的先天性心臟病，發病率約占先天性心臟畸形的0.11%，是主動脈與左室之間存在的經主動脈旁側的異常交通。1963年Levy[1]將其正式命名為ALVT并沿用至今。本研究把近8年來在我院心臟外科手術證實的6例ALVT病人的超聲心動圖報告及圖像進行回顧性分析，總結其二維及彩色多普勒聲像圖特征，分析誤診、漏診原因并提出鑒別診斷要點。

1　資料與方法

1.1基本資料 收集整理2010年1月至2017年10月間在我院心臟外科手術治療的6例ALVT手術患者，男2例，女4例，年齡4-56歲，平均年齡(18.7±18.0）歲，4例術前超聲心動圖診斷與術中診斷一致，2例誤診，現對其超聲心動圖診斷技巧，聲像圖特點，誤診、漏診原因及鑒別診斷進行回顧性分析。

1.2儀器與方法 使用荷蘭飛利浦公司生產的Philips IU22型、Philips IE33型彩色多普勒超聲診斷儀，配備心臟探頭S5-1，頻率1.0-5.0MHz，患者取左側臥位及平臥位，常規取胸骨旁左室長軸觀、大動脈短軸觀、心尖四腔觀及心尖五腔觀檢測，重點觀察異常通道的位置、起源、大小及血流動力學情況，并檢查有無合并其他心臟畸形。

2　結果

4例術前超聲心動圖診斷明確的ALVT，其中3例異常通道位于右冠竇外，1例位于無冠竇外。誤診的兩例病例，1例位于右冠竇外，1例位于左冠竇外。6例患者均手術成功，所有病例的術前超聲心動圖診斷、術中所見、手術方式及術后超聲心動圖復查結果見表1。

6例AOLVT患者，其中2例的異常通道為間隙狀，主動脈側及左心室側的通道出口小，往返于通道內的分流血流量少，且主動脈瓣沒有明顯損害，因此術前左心室舒張末期及收縮末期內徑位于正常范圍。另外4例的異常通道膨大且通道兩側的開口較大，往返于通道內的分流血流量大，并且病例2合并有二瓣化主動脈瓣畸形和中等量的主動脈瓣反流，另外1例也合并有重度的主動脈瓣反流，因此4例患者術前左心室舒張末期及收縮末期內徑均擴大，術后1月復查左心室舒張末期及收縮末期內徑均較術前明顯減小。6例患者中有1例56歲患者術前左室射血分數低于正常，術后1月復查左室射血分數恢復正常，另外5例患者術前、術后左室射血分數均位于正常范圍。6例患者術前及術后相關超聲心動圖側值見表2。

表1　6例病例術前、術后超聲診斷和術中所見及術式

3　討論

表2　6例患者的術前及術后1月超聲心動圖測值

ALVT是一種罕見的先天性心臟病，發病率約占先天性心臟畸形的0.1%。本院近8年5000余例先天性心臟病手術者僅6例ALVT，發病率約0.12%，與國內外文獻報道相一致。目前ALVT的發病機制仍不明確，現在普遍觀點認為：主動脈瓣環局部從纖維骨架上剝離，使得主動脈瓣環及瓣上外壁與內壁間構成的空間結構與左室交通，從而形成主動脈一左室通道。

Levy[1]報道ALVT的病理解剖特征為：異常通道的一側開口于主動脈竇旁，穿行于右室流出道后方，在主動脈右冠瓣或左冠瓣下方開口于左室流出道。本研究的6例病例，4例異常通道位于右冠竇旁，1例位于左冠竇旁，但有1例位于無冠竇旁，Levy報道并未提及，國內逄坤靜[2]也曾報道過異常通道位于無冠竇旁的病例。

Hovaguimian[3]等根據局部解剖關系對ALVT進行了分型。1型：單純的主動脈左室通道，主動脈側及左室流出道側開口窄，呈間隙狀，不伴主動脈瓣病變；2型：通道的主動脈側呈卵圓形開口，以之對應的主動脈竇壁呈瘤樣膨出，伴或不伴主動脈瓣病變；3型：通道在室間隔側呈瘤樣膨出，導致右室流出道狹窄；4型：存在上述兩種以上病變的混合型。根據分型，本文有病例1、4屬于1型，病例2、5、6屬于2型，病例3屬于3型。這與謝滿英[7]統計國內外報道共計153例ALVT病例中1型約占36.62%，2型43.0%，3型15.O%，4型5.4%基本吻合。

ALVT具有典型的超聲心動圖的診斷技巧及聲像圖特征（見圖 1、2、3），二維超聲：⑴左室長軸切面、大動脈短軸切面、心尖五腔心切面均顯示主動脈右冠竇或左冠竇(少數位于無冠竇旁)前方有一橫跨主動脈瓣環的異常弧形管道，這是診斷ALVT最直接征象。⑵左室長軸切面、心尖五腔心切面均顯示“異常通道”一端止于左心室的膜部室間隔與主動脈右冠瓣(或左冠瓣、無冠瓣)下方交界處。⑶異常通道位于主動脈瓣環及主動脈的內壁與外壁間，二維超聲于左室長軸切面顯示出主動脈瓣環與主動脈外壁分離現象。彩色多普勒：⑴收縮期左室的五彩高速血流進入通道的左室側破口，此血流順著通道流出至主動脈。⑵舒張期主動脈的五彩高速血流進入通道的主動脈側破口，此血流順著通道從左室側破口進入左室。⑶此前報道多強調舒張期從主動脈側向左心室側反流的血流信號，但收縮期從左室側流經通道進入主動脈側的五彩高速血流信號更能反映本病的特征[2]。

圖1　左室長軸切面示主動脈與左室間橫跨主動脈瓣環的異常通道（LV：左心室；AAO：升主動脈；LA：左心房；Tunnel：通道）

圖2　左室長軸切面示收縮晚期從左室進入通道的藍色為主五彩血流

圖3　心尖五腔切面示舒張期從通道進入左心室的紅色為主五彩血流

本病應主要與主動脈瓣或主動脈竇相關疾病相鑒別，在謝滿英[4]總結既往文獻報道的17例誤診病例中，誤診為主動脈瓣反流7例，主動脈右冠竇瘤破裂入左室2例，冠狀動脈擴張并左室瘺1例，室間隔膜周部缺損并主動脈瓣發育不良1例，主動脈瓣四瓣化畸形1例，主動脈右冠瓣脫垂2例，主動脈瓣贅生物形成1例，瓣周膿腫并瘺入左室1例，馬凡綜合征1例。本文的兩例誤診病例，1例診斷為主動脈左冠竇瘤破入左心室，1例診斷為主動脈右冠瓣脫垂并重度反流。這可能與超聲心動圖診斷醫師對ALVT的認識不夠及對此病的聲像圖特征不甚了解有關。

ALVT與相關疾病的鑒別診斷如下：⑴主動脈瓣反流及主動脈瓣脫垂的鑒別，主動脈瓣反流位于主動脈瓣環內，而主動脈左室通道內舒張期和收縮期分流血流位于主動脈瓣環之外的異常通道開口，仔細觀察不難鑒別。⑵與主動脈竇瘤破入左室相鑒別，鑒別要點：①主動脈左心室通道的主動脈側開口位于主動脈管壁處，而主動脈竇瘤破入左室是通過擴張竇瘤與主動脈相通；②彩色多普勒：AOLVT為雙期雙向分流血流。收縮期左室血流經異常通道分流入主動脈；舒張期主動脈血流經異常通道流向左室。主動脈竇瘤破入左室是舒張期為主的由主動脈流向左室的血流，收縮期無左室通過竇瘤破口流向主動脈的血流。⑶與冠狀動脈左室瘺相鑒別，冠狀動脈左室瘺的血流沿冠狀動脈走行，且相對應的冠狀動脈擴張，瘺口多位于左室腔近二尖瓣環周圍，注意觀察冠狀動脈走行不難與AOLVT鑒別。

盡管ALVT臨床十分罕見，但該疾病有其特征性的聲像圖特點，熟悉其二維及彩色多普勒血流特征，運用超聲心動圖檢查多能做出明確診斷，有利于臨床的早期診斷及治療。