首例保留單側功能性始基子宮的MRKH綜合征手術：羅湖三式手術*

潘宏信 宋曉婕 秦成路 羅光楠

(深圳大學第三附屬醫院女性生殖道畸形診療中心，深圳 518000)

【內容提要】 本文報道首例保留單側功能性始基子宮的羅湖三式手術。2018年3月，采用羅湖三式(腹腔鏡下腹膜陰道成形術(羅湖二式)+功能性始基子宮切開+子宮人工陰道吻合術)治療1例左側功能性始基子宮的MRKH綜合征，手術時間75 min，術中出血30 ml，術后1個月有月經來潮，達到宮腔引流通暢的目的，保留生育潛能。

MRKH綜合征(Mayer-Rokintansky-Küster-Hauser syndrome)是以始基子宮、無陰道為主要臨床表現的綜合征，是女性胚胎期雙側副中腎管未發育或其尾端發育停滯而未向下延伸所致，發病機制尚不明確[1]。其臨床表現較為一致，多數表現為雙側始基子宮，陰道完全缺失，或者前庭可及一淺窩。陰道成形術是主要的治療手段。少部分患者始基子宮有發育的內膜，表現為周期性腹痛，往往需要切除始基子宮。在極少數病例中，一側或者雙側始基子宮內膜發育較好，始基子宮的宮腔較大，保留該功能性始基子宮從而保留生育功能成為一種可能。2018年1月，我中心采用羅湖三式[腹腔鏡下腹膜陰道成形術(羅湖二式)+功能性始基子宮切開+子宮人工陰道吻合術]治療1例左側功能性始基子宮的MRKH綜合征，為首例保留功能性始基子宮的MRKH綜合征手術(廣東省醫學情報研究所查新報告，編號44011120180132C)，手術效果滿意，現報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

患者女，13歲，因“周期性下腹痛半年”入院。患者為足月順產，其母孕期無藥物接觸史。12歲起出現乳房發育及陰毛生長，但無月經來潮，半年前開始出現下腹痛，每次持續3～4天，能自行緩解，間隔28～30天。入院查體：外陰發育為幼女型，陰毛少，陰蒂正常，無陰道。肛診：未及宮頸、子宮，盆腔左側可捫及一包塊，輕壓痛，右側附件區未及異常。染色體核型為46XX。MRI檢查(圖1、2)提示宮腔內類圓形短T1等短T2信號影，大小41 mm×34 mm×33 mm，宮頸未見擴張，宮頸短小，長約5.5 mm，雙側卵巢大小、形態未見明顯異常。考慮宮腔內積血，陰道閉鎖可疑，盆腔積液。入院診斷：MRKH綜合征。

1.2 方法

術前禁食1天，清潔灌腸1次。氣管插管全身麻醉，膀胱截石位。

腹腔鏡下探查腹腔(圖3)：右側盆壁可見10 mm×5 mm×5 mm的始基子宮及卵巢、輸卵管，左側盆壁可見一增大的始基子宮，大小約50 mm×40 mm×40 mm，為功能性始基子宮，左側卵巢及輸卵管外觀正常。盆腔內見清亮盆腔積液30 ml，未見明顯內膜異位病灶，左側輸卵管與左側功能性始基子宮的宮腔似不相通。

羅湖二式腹膜陰道成形術：腹腔鏡監視下，于外陰前庭正中以氣腹針刺入，平行尿道及直腸于尿道直腸間隙中直達盆底腹膜外，注入含腎上腺素0.1 mg的生理鹽水300 ml，形成水墊，直至盆底腹膜變薄并向盆腔內隆起(圖4)，液體充分填充于膀胱后壁、尿道、直腸前壁間的間隙中，氣腹針于隆起的腹膜正中刺破腹膜，以吸引器與氣腹針針尖“會師”后順著氣腹針方向引導吸引器穿至外陰，再以中彎鉗與吸引器“會師”后順著吸引器路徑返回盆腔內，張開中彎鉗鈍性分離形成可容1指的人工陰道隧道，以陰道擴張棒2～6號(直徑25～35 mm)擴張人工陰道隧道，以卵圓鉗經人工陰道隧道送入3-0帶針可吸收縫線分別于12、3、6及9點位置將盆腔腹膜與前庭黏膜對應縫合，使人工陰道隧道表面以腹膜覆蓋。

腹腔鏡下于左側功能性始基子宮靠陰道隧道方向表面切開直至暴露宮腔，見宮腔內為咖啡色陳舊性積血(圖5)，經人工陰道置入梅花頭引流管作為宮腔支架管于功能性始基子宮宮腔內(圖6、7)，行人工陰道與功能性始基子宮吻合術(圖8)，可吸收倒刺線分別連續吻合功能性始基子宮前緣與后緣，出口與陰道頂端相對應，修剪宮腔梅花頭支架管尾端與陰道處女膜緣平齊，置入陰道模具并固定。

術后應用抗生素5天，術后1天拔除尿管，5天取出陰道模具，術后6～8天以0.5%碘伏行陰道消毒灌洗，并戴無菌手套行人工擴張1次。出院后定期隨訪，留意月經情況，每周以陰道擴張棒擴張2～3次，每次5分鐘。宮腔梅花頭支架管擬于術后半年取出。

2 結果

手術順利，手術時間75 min，術中出血30 ml，無副損傷、感染。術后2周復查B超提示宮腔至陰道內引流管聲像，提示宮腔支架管位置正常，無宮腔內積血。術后1個月有月經來潮，持續3～5天，月經量少。

3 討論

MRKH綜合征是一類以始基子宮及無陰道為表現的疾病，在國內很長一段時間的名稱為“先天性無子宮無陰道”，因其容易與其他疾病混淆，而且與國際上的疾病名稱不一致，2018年中國專家共識建議改為“MRKH綜合征”這一國際統一命名[2]。

MRKH綜合征作為女性先天性生殖道畸形的一種，應考慮其在不同女性生殖道畸形分類系統中的差異。目前較為熟知的分類系統是1979年由Buttram和Gibbons提出并由美國生育學會(American Fertility Society,AFS)采用的生殖道畸形分類系統[3]，MRKH綜合征在此分類系統中為Ⅰe型，其缺點是未能充分區分MRKH綜合征在臨床上的多種表現。歐洲人類生殖與胚胎學會(European Society of Human Reproduction and Embryology,ESHRE)和歐洲婦科內鏡學會(European Society for Gynaecological Endoscopy,ESGE)于2013年發布的女性生殖道發育異常分類系統[4]，提出以子宮發育異常為主的ESHRE/ESGE分類系統，MRKH綜合征在此分類系統中可歸為U5C4V4，其優勢是能夠更好地區分不同類型MRKH綜合征，本例可以進一步劃分為U5aC4V4。

圖1、2 術前MRI示先天性無陰道，盆腔左側可見圓形的子宮形態表現，腔內類圓形短T1等短T2信號影，大小41 mm×34 mm×33 mm 圖3 腹腔鏡下探查盆腔，見左側始基子宮增大，盆腔內有清亮腹腔積液，無明顯內膜異位病灶 圖4 腹腔鏡監視下于前庭穿刺水壓推開盆底腹膜 圖5 腹腔鏡下切開左側功能性始基子宮，可見宮腔內深褐色陳舊性積血 圖6、7 置入梅花頭引流管為宮腔支架管 圖8 人工陰道與左側功能性始基子宮吻合

功能性始基子宮的表述是根據MRKH綜合征的定義而來，其與殘角子宮的區別在于前者指的是MRKH綜合征中一側或者雙側有內膜功能始基子宮，后者為單角子宮中對應的另外一側未與陰道相通的子宮結構。

擁有功能性始基子宮的MRKH綜合征可見報道[5～7]，但其處理均為切除功能性始基子宮，尚未見保留功能性始基子宮的報道。“羅湖三式”是針對陰道閉鎖Ⅰ型而設計的術式[8]，切除閉鎖的宮頸，同期行人工陰道及子宮吻合術，達到保留子宮的目的。本例使用“羅湖三式”達到保留功能性始基子宮的目的，保留可能的生育功能，對此類患者而言意義重大。功能性始基子宮的保留是需要一定條件的，本例左側功能性始基子宮直徑較大，達50 mm，而且宮腔徑線均大于30 mm，能夠通過整形完成人工陰道與功能性始基子宮的吻合，達到保留的目的，若宮腔過小則失去保留的價值。

本術式通過去除功能性始基子宮的梗阻因素，使之與人工陰道相通，達到月經引流通暢的目的。其長期效果及生育潛能尚待隨訪觀察。