顳骨CT薄層掃描對感音神經(jīng)性聾兒內(nèi)耳畸形分型的診斷價值
——基于358例感音神經(jīng)性聾兒內(nèi)耳畸形分型的調查

師天祥，陸續(xù)玲，郝劍萍

（甘肅省康復中心醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起感音神經(jīng)性聾的重要原因之一，內(nèi)耳畸形可發(fā)生在膜迷路和骨迷路的任何部分，膜迷路畸形發(fā)生在細胞水平，影像學方法不能顯示；骨迷路畸形因其有特殊形態(tài)學表現(xiàn)，可被高分辨率CT及MRI檢查診斷。目前CT因其具有較廣泛的臨床應用和低廉的經(jīng)濟成本，并可清晰顯示內(nèi)耳精細復雜的骨質結構，故而成為內(nèi)耳檢查的首選影像學方法。內(nèi)耳結構復雜、細微，畸形種類較多，目前臨床診斷及臨床分型較繁多，且內(nèi)耳畸形分型診斷尚未統(tǒng)一，以往論著僅對其分型進行了不同描述[1-3]。鑒于此，筆者對2015年9月至2018年1月在甘肅省康復中心醫(yī)院就診的358名先天性聾兒的CT影像資料按照解剖結構，參照Sennaroglu的分類方法進行臨床分型，較為詳細地補充描述了內(nèi)耳發(fā)育畸形的影像學特點，以期提高內(nèi)耳發(fā)育畸形的臨床診斷率，進而為感音神經(jīng)性聾患者在人工耳蝸植入術前的準備提供充分的影像學依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇2015年9月至2018年1月甘肅省康復中心醫(yī)院聽力語言中心臨床診斷中重度感音神經(jīng)性聾的患兒358例，排除急慢性中耳炎、病毒感染、進行性聾及外傷顳骨骨折引起的聾。患者年齡1～10歲，平均5.5歲；其中男196例，女162例。臨床表現(xiàn)自幼無聽力，語言障礙。在甘肅省康復中心醫(yī)院CT室進行高分辨率顳骨CT薄層掃描檢查。

1.2 納入和排除標準

納入標準：所有患兒均進行完整病史采集及體檢、耳鏡檢查，聽力學檢查為中重度感音神經(jīng)性聾。排除標準：排除急慢性中耳炎、病毒感染、藥物損傷、進行性聾及外傷顳骨骨折引起的聾。

1.3 CT檢查方法

對358例聾兒的檢查采用GE Prospeed FI螺旋CT軸位進行薄層掃描，對于配合欠佳的患兒，口服10%的水合氯醛0.6ml/kg，待其入睡后進行掃描。掃描方法：取仰臥位，頭先進；軸位掃描基線為眼眶上緣至外耳道下緣連成的水平線，向頭側傾斜15°～30°角。掃描范圍為乳突下緣至顳骨巖部上緣。掃描參數(shù)：我院給予患兒低劑量掃描，管電壓110 kV，管電流60 mA；掃描時間1.5秒，掃描層厚1 mm，層距1 mm；標準骨算法重建，窗位4 000，窗寬700。影像觀察與結果分析：對耳蝸形態(tài)、蝸管、蝸軸、蝸底及轉數(shù)，前庭、半規(guī)管、總腳的形態(tài)寬度及大小，前庭導水管及內(nèi)聽道的寬度進行觀察分析，按照解剖結構并參考Sennaroglu的分類方法進行臨床分型。

2 結果

358例患兒中發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形151例，畸形率為42.2%。151例內(nèi)耳畸形中，耳蝸畸形者55例（占36.4%），前庭、半規(guī)管畸形者11例（占7.3%），內(nèi)聽道畸形者4例（占2.6%），前庭和耳蝸導水管畸形者81例（占53.6%）。將55例耳蝸畸形劃分為以下5種類型：Mondini畸形34例，Michel畸形3例，耳蝸未發(fā)育（cochlear aplasia）4例，耳蝸發(fā)育不全（cochlear hypopiasia）6例，共同腔畸形（common cavity deformity）8例。各類內(nèi)耳畸形具體表現(xiàn)如下。

2.1 耳蝸畸形（55例）的具體表現(xiàn)

（1）Mondini畸形：耳蝸和前庭直徑正常，但耳蝸轉數(shù)不夠，僅存1.5周，可伴有大前庭、半規(guī)管畸形、前庭導水管擴大，此類型的畸形是最常見的內(nèi)耳畸形。（2）耳蝸未發(fā)育：雙側或單側耳蝸完全缺如。HRCT表現(xiàn)為內(nèi)聽道耳蝸區(qū)沒有耳蝸結構，而是致密骨質。前庭、半規(guī)管可正常、擴張或發(fā)育不良。（3）耳蝸發(fā)育不全：耳蝸和前庭已經(jīng)彼此分開，但耳蝸較正常的小，常伴有前庭、半規(guī)管缺如或發(fā)育不良，不伴有前庭導水管擴大。（4）共同腔畸形：耳蝸和前庭內(nèi)沒有任何結構，僅有一個代表耳蝸和前庭的囊腔，一般不伴有前庭導水管擴大。（5）Michel畸形：耳蝸和前庭結構完全缺如。HRCT表現(xiàn)為內(nèi)耳迷路完全是致密骨質，耳蝸和前庭完全缺如，可伴內(nèi)聽道未發(fā)育，是內(nèi)耳發(fā)育畸形中最嚴重的一種。

2.2 前庭、半規(guī)管畸形（11例）的具體表現(xiàn)

前庭寬度大于3.2 mm，前庭畸形常與其他畸形同時發(fā)生，最常見的是外半規(guī)管全部或部分與前庭融合。半規(guī)管畸形包括半規(guī)管缺如、半規(guī)管發(fā)育不良和擴大，其中外半規(guī)管骨島寬小于3.6 mm、前半規(guī)管管腔小于1.2 mm、后半規(guī)管管腔小于1.2 mm為發(fā)育不良。以外半規(guī)管畸形最常見。

2.3 內(nèi)聽道畸形（4例）的具體表現(xiàn)

包括內(nèi)聽道缺如、內(nèi)聽道閉鎖、內(nèi)聽道狹窄或擴大，CT顯示內(nèi)聽道直徑小于4.0 mm的為內(nèi)聽道狹窄，大于6.0 mm的為內(nèi)聽道擴大。

2.4 前庭和耳蝸導水管畸形（81例）的具體表現(xiàn)

前庭導水管缺如或前庭導水管擴大，前庭導水管外口與總腳之間中點的內(nèi)徑大于或等于1.5 mm，或外口寬度大于2.0 mm的前庭導水管擴大。

3 討論

先天性內(nèi)耳發(fā)育畸形是引起兒童感音神經(jīng)性聾的重要病因，有0.05%～0.10%的兒童出生時為極重度[4]，僅靠臨床耳科檢查和電生理檢查尚無法做出正確的病因診斷。以前有文獻報道，通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育畸形率約30.69%。我們對358例感音神經(jīng)性聾兒采用高分辨率顳骨CT薄層掃描檢查進行統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，我院感音神經(jīng)性聾兒內(nèi)耳發(fā)育畸形率為42.2%，高于文獻報道。內(nèi)耳結構復雜、細微，畸形種類較多，目前臨床診斷及臨床分型較繁多，且內(nèi)耳畸形分型診斷尚未統(tǒng)一，臨床診斷存在一定困難，因此我們采用高分辨率顳骨CT薄層掃描作為感音神經(jīng)性聾的檢查手段，通過正確的解剖掃描層面進行精細的影像學處理，獲取聾兒符合標準的內(nèi)耳結構圖像，從而進行內(nèi)耳畸形的分型調查研究。

多年以來，國內(nèi)外學者對感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳畸形分型進行了多項研究，但分型標準多種多樣，尚無統(tǒng)一的分型方法，目前最常用的是Sennaroglu等[1]的分型方法。柳澄等[2]將其分為內(nèi)耳畸形、耳蝸畸形；半規(guī)管和前庭畸形；耳蝸導水管畸形；內(nèi)耳道畸形。白人駒等[3]根據(jù)HRCT影像資料，將其分為Michel畸形、Mondini畸形、前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導水管綜合征。Schuknecht[4]，將其分為全迷路畸形、耳蝸畸形、前庭及半規(guī)管畸形、大前庭導水管綜合征、內(nèi)聽道畸形。筆者按照解剖結構進行臨床分型，分型結果與Sennaroglu分型基本一致。但是Sennaroglu的分型研究中缺乏關于內(nèi)耳畸形的詳細CT影像資料，而本研究補充了該部分影像資料，將內(nèi)耳畸形按解剖結構分為：耳蝸畸形，前庭、半規(guī)管畸形，內(nèi)聽道畸形，前庭和耳蝸導水管畸形。再將耳蝸畸形劃分為5種類型：Mondini畸形、Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全、共同腔畸形，為臨床提供了簡潔的臨床分型及臨床診斷依據(jù)。

此外本研究發(fā)現(xiàn)，在進行CT薄層掃描時，如對掃描基線給予一定的角度（向頭側傾斜15°～30°角），可獲得更好的顯示效果。由于本研究只選用高分辨率顳骨CT作為感音神經(jīng)性聾兒的常規(guī)檢查手段，故未對患兒進行MRI檢查，可能會遺漏耳蝸神經(jīng)畸形[5]。顳骨CT薄層掃描對感音神經(jīng)性聾兒內(nèi)耳發(fā)育畸形的分型研究具有較高的臨床應用價值。