陰道斜隔綜合征的CT征像分析

王紹波，季云海，高文濤，王紹麗

(1.云南省第一人民醫院 PET/CT中心，云南 昆明 650032；

2.云南省玉溪市中醫醫院 外二科，云南 玉溪 653100)

陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syndrome，OVSS)是一種罕見的先天畸形，由我國婦產科專家卞美璐等[1]于1985年命名。該綜合征通常由超聲來診斷，CT不作為首選。但超聲表現不典型時進一步CT檢查或其他原因首先進行腹部CT檢查時可偶爾發現，CT醫生對該病認識不足可能會導致誤診和誤治。本研究回顧性分析云南省第一人民醫院7例陰道斜隔綜合征患者的CT表現，以加深對該病的認識，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 研究對象

選取2010年1月-2016年12月本院經陰道鏡和(或)宮腔鏡手術證實的陰道斜隔綜合征患者7例，年齡13～54歲，平均(33.6±13.0)歲，所有患者手術前均進行必要的知情同意。其中，年齡較小者對本人和家屬均充分告知了手術的必要性，在取得本人和家屬同意后開展手術。所有患者均行全腹部CT平掃及增強，2例表現為反復經期下腹痛，B超發現不明原因血性包塊后行CT檢查；1例表現為突發持續性下腹痛，急診首先進行了CT檢查；1例因右下腹痛B超診斷急性闌尾炎，為全面評估腹部受累情況行CT檢查；1例因反復右腰部不適行CT檢查；1例無明確病史，因B超體檢發現盆腔不明原因囊性包塊就診；1例因咳痰、咳血入院，常規B超右側腎影未顯示，為進一步診斷行CT檢查。

1.2 方法

1.2.1 檢查設備 德國Siemens 16排螺旋CTEmotion系統。

1.2.2 檢查方法 首先對患者進行全腹部CT平掃，然后經右上肢靜脈留置針以3.0 ml/s靜注非離子型對比劑(優維顯，370 mgI/ml)70～100 ml，應用人工智能觸發掃描系統，當感興趣區達到預設值100 Hu后延時3 s自動進行動脈期掃描、間隔60 s后行平衡期掃描。管電壓130 kV，CARE DOSE 4D自動檢測受檢者使用的管電流(mA)，準直1.2，螺距0.8，攝片重建層厚5 mm，三維后處理及診斷閱片重建層厚1.5 mm。三維成像后處理包括多平面重建(MPR)、最大密度投影法(MIP)及容積再現(VR)。

1.3 影像分析

由2名經驗豐富的影像學醫師獨立閱片，閱片前影像醫師知曉相關的臨床病史、查體及實驗室檢查，但不知曉術前超聲及術后診斷。影像分析并記錄內容包括患者子宮、宮頸、生殖道畸形、生殖道內積血、是否合并子宮內膜異位癥、卵巢情況、泌尿系統情況及其他畸形，意見不一致時協商解決。

2 結果

2.1 分型

7例患者經陰道鏡和(或)宮腔鏡分型為無孔斜隔(Ⅰ型)1例、有孔斜隔(Ⅱ型)4例、無孔斜隔合并宮頸瘺管(Ⅲ型)2例。

2.2 子宮及陰道CT表現

7例患者均可顯示雙子宮、雙宮頸，呈均勻性強化，4例顯示斜隔側子宮腔擴張伴稍高密度積液，積液未見強化；6例見隔后腔(即斜隔后陰道腔)，3例隔后腔位于右側，3例隔后腔位于左側，其中4例可見隔后腔不同程度擴張、積液(見附圖A、C、D)；1例隔后腔未見明確顯示。所有各型患者CT均未見顯示斜隔孔或宮頸瘺口。其中1例患者子宮腔及隔后腔顯著擴張、擴張程度遠大于其他患者，見于I型患者。各患者CT征像詳見附表。

2.3 泌尿系CT表現

7例患者均為斜隔側腎臟缺如(見附圖B)，健側腎影不同程度代償增大，其中左側單腎4例，右側單腎3例，合并輸尿管輕度擴張3例。

其他表現:3例合并單純性卵巢囊腫，單發或多發，表現為均勻液體密度影；1例合并雙側卵巢巧克力囊腫，多發，表現為高、低混雜液體密度影。

附表 7例陰道斜隔綜合征患者的臨床及CT表現

附圖 女性，13歲，陰道斜隔綜合征

3 討論

陰道斜隔綜合征是一種罕見的生殖系統畸形，發病率為0.1%～3.8%[2]。女性內生殖器官是由副中腎管發育而來，一側副中腎管向下延伸受阻未達到泌尿生殖竇形成盲端可能是陰道斜隔形成的原因[3]。泌尿、生殖系統在胚胎發育上具有同源性，副中腎管的發育依賴于中腎管，該病通常被認為是在中腎管發育障礙的基礎上發生的，由于女性泌尿系統是由中腎管發育而來的，因此，該病往往伴有斜隔側腎臟、輸尿管缺如或其他泌尿系統畸形[4]。

卞美璐等[1]根據斜隔的解剖特點將陰道斜隔綜合征分為3種類型:無孔斜隔(Ⅰ型)、有孔斜隔(Ⅱ型)、無孔斜隔合并宮頸瘺管(Ⅲ型)。正是由于斜隔類型及引流情況的不同，臨床及影像學表現也往往多種多樣，可伴或伴有痛經、閉經、子宮內膜異位癥及不孕癥等[5]。

目前超聲檢查由于其便捷、無輻射等優點仍是診斷陰道斜隔綜合征的首選檢查方法[6]，但是超聲易受氣體干擾、深部位置顯示不佳、操作依賴性強等缺點，部分不典型病例存在診斷不明確，甚至漏診及誤診。CT較超聲檢查有更高的空間及密度分辨率、加之各種后處理技術的應用，可以獲得比超聲更豐富的影像學資料，便于會診。CT操作依賴性不強，能夠獲得系統全面影像信息、更容易將陰道斜隔綜合征所涉及的各種畸形及其鄰近組織結構全景顯示，從而便于匯總分析和診斷。

本組7例患者中，3例因超聲發現不明原因包塊而進行CT檢查。4例CT檢查前未進行超聲檢查或未進行子宮、附件區超聲檢查。對超聲疑診包塊患者，如果CT作出準確的診斷，可以避免誤切；對患者癥狀出現前或癥狀出現早期臨床暫未考慮該病而首先選擇CT檢查者，如果CT作出準確的診斷，早期治療可有效減少不孕癥及子宮內膜異位癥的發生。因此，CT醫師有必要了解該病的特征性表現，避免誤診。

陰道斜隔綜合征的生殖道特點是雙子宮、雙宮頸及隔后腔積液[7-8]。本組7例患者的CT表現均發現存在雙子宮與雙宮頸，6例明確顯示雙陰道(即健側陰道及隔后陰道腔)。1例顯示了正常側陰道，而斜隔側陰道顯示不清，筆者分析該病先天發育異常可能存在多種變異，斜隔側陰道發育不良也可能是該病的少見表現之一。4例患者存在不同程度的隔后腔積液，通過結合本組患者年齡及臨床表現，筆者發現這4例存在隔后腔積液的患者就診時均比較年輕(13～32歲)，并且除1例無明確病史外，其他3例均存在相關的臨床癥狀，如持續性下腹痛及經期下腹痛。而3例無隔后腔積液的患者就診時年齡均偏大(40～54歲)，且3例均是因其他疾病前來就診，在檢查過程中偶然發現。對于斜隔上小孔或宮頸瘺管的顯示，本研究顯示CT圖像還存在一定的困難，目前對于本病的分型也主要是根據手術病理或者子宮輸卵管造影等結果，CT尚不適用于對該病進行臨床分型。然而，本組中1例I型患者子宮腔及隔后腔擴張程度明顯高于其他分型患者，這與患側經血無孔道排出呈現完全性梗阻有關。而其他分型患者患側經血可經斜隔上小孔或宮頸瘺管排出呈不完全梗阻或無明顯梗阻，通常子宮腔及隔后腔擴張程度不高或不擴張。這間接提示I型可能有一定的作用。

該先天畸形泌尿系的特點最典型的就是斜隔側腎臟的發育不良或缺如，但也有報道發現多囊腎和馬蹄腎的表現[9]。本組7例患者通過CT證實均存在斜隔側腎臟缺如，健側腎臟不同程度代償性增大。斜隔側腎缺如的原因多認為與胚胎早期來自于中腎管的后腎發育失敗導致輸尿管芽發育障礙有關，輸尿管芽發育障礙導致輸尿管及腎發育異常即腎缺如[7]。本研究發現，3例患者合并健側輸尿管輕度擴張，筆者仔細對輸尿管走形進行分析，未發現輸尿管異位開口或其他畸形，初步推測可能與健側輸尿管代償性尿流量增加有關，但有待更多的研究進一步證實。

由于本病臨床上比較罕見，部分患者因超聲診斷不明確時進行CT檢查，偶然首先進行CT掃描，甚至僅行CT檢查而未行超聲檢查，缺乏經驗的CT醫生常把該病誤診為盆腔占位或單純子宮畸形，從而導致錯誤的治療或延誤患者的病情，而準確診斷該病的關鍵是對該綜合癥特征性表現的認識。附圖所示，患者在常規CT橫斷掃描圖像中極易誤診為囊性占位性病變(見附圖A)，此例患者隔后腔明顯積液擴張呈薄壁囊性影，擴張的子宮也失去正常的形態呈厚壁囊性影。但本研究發現，厚壁囊性影(即患側患側子宮)其囊壁強化與健側子宮壁強化同步，強化程度也大致相似；而且通過多方位重建發現子宮腔與隔后腔相連(見附圖C)，容積再現顯示雙子宮影、隔后腔與陰道關系(見附圖D)，再結合單腎表現(見附圖B)，如果充分認識該綜合癥所涉及的畸形，診斷就變得比較容易。

CT在陰道斜隔綜合征患者診斷中仍存在一定的不足，本研究中發現CT難于顯示陰道斜隔孔和宮頸瘺管，而且CT對陰道腔觀察不滿意。對于已婚女性，通過宮腔陽性對比劑造影或陰道內紗布填塞后CT掃描，可能有助于這些畸形的顯示。此外，CT軟組織分辨力低于MRI，在子宮及陰道畸形方面的評估不如MRI[10-11]，對宮腔內、隔后腔、附件及盆腔液體成分分析不如MRI；加之，CT存在一定的電離輻射。因此，對已經疑診陰道斜隔綜合征的患者，特別是近期有生育要求的患者應首先考慮行MRI檢查；對疑難病例，可考慮包括超聲、宮腔及隔后腔造影、IVP等多種影像學綜合評估。

陰道斜隔綜合征誤診率高，鑒別診斷困難，結合文獻[12-13]和本次研究，常見誤診疾病概況如下:①功能性子宮出血或生殖道感染:Ⅱ和Ⅲ患者有孔但經血排出不暢，可出現經期過長、淋漓不凈，易誤診為月經不調；長期積血和分泌物，易至生殖道感染和盆腔感染。②附件囊腫、膿腫或子宮內膜異位癥:斜隔腔積液在婦檢及超聲檢查中易誤診為附件囊腫或膿腫；反復經血引流不暢可導致繼發性子宮內膜異位癥。③急慢性闌尾炎、急腹癥及盆腔包塊:部分患者經期癥狀不典型，腹痛明顯，易誤診為急腹癥；盆腔內可見囊性包塊易誤診為盆腔占位。④其他生殖畸形:包括殘角子宮、陰道囊腫、陰道閉鎖不全、陰道縱隔、陰道囊性病變等。通常認為，熟悉陰道斜隔綜合征所涉及的泌尿生殖系統畸形及其并發癥是該病鑒別診斷的關鍵，診斷困難者應結合多種影像學及臨床綜合分析以盡可能避免誤診。

總之，陰道斜隔綜合征具有特征性的CT表現，CT有助于全面顯示該綜合征所涉及的多種畸形。陰道斜隔綜合征患者癥狀不典型或超聲診斷困難時偶行CT檢查，加深對這些征像的認識有助于避免重復檢查，提高診斷準確率，從而準確實施治療，改善患者預后。