表現(xiàn)為腦缺血的永存原始三叉動脈1例報告

柴文，張驥，項正兵

(江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006)

永存原始三叉動脈 (persistent primitive trigeminal artery，PPTA)是頸內(nèi)動脈與基底動脈間的異常吻合，屬于罕見的血管變異。目前大多學者認為PPTA多無明顯的臨床表現(xiàn)[1]，臨床不易發(fā)現(xiàn)，多因行頭顱MRA、CTA或DSA偶然發(fā)現(xiàn)。

1 臨床資料

患者，男，33歲，因反復頭昏3年，加重伴記憶力下降10d于2016年3月30日入江西省人民醫(yī)院。患者于3年前起床后出現(xiàn)頭昏，表現(xiàn)為昏昏沉沉感，無視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐，曾在我院住院，診斷為“⑴腦缺血；⑵左側(cè)永存原始三叉動脈；⑶高血壓病2級；⑷脂肪肝”。予以改善循環(huán)治療好轉(zhuǎn)出院，此后患者頭昏反復發(fā)作，10d前頭昏加重，并出現(xiàn)近事記憶下降，自覺理解力稍差，發(fā)作頻繁，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時，休息后可緩慢緩解。既往有耳鳴5年，有高血壓病3年，最高達166/96mmHg，服用拜新同控制血壓，血壓控制可。

入院查體：生命體征正常，心肺腹查體無異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，口齒清晰，記憶力粗測下降，計算力、理解力、定向力粗測正常(精神狀態(tài)簡易速查表MMSE評分23分)，顱神經(jīng)檢查無陽性體征，頸軟，四肢肌力Ⅴ級，四肢腱反射（++），感覺檢查正常，病理征陰性，雙側(cè)Kernig征陰性。

輔助檢查：血常規(guī)、大小便常規(guī)正常。生化：肝腎功能、血脂、電解質(zhì)正常，甲狀腺功能正常，風濕免疫系列正常，梅毒抗體及抗HIV抗體均陰性。心電圖、胸片正常，心臟超聲：左室壁增厚，經(jīng)顱多普勒：椎基底動脈血流速度減慢，阻力增高。腦電圖正常。頸部彩超：雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜增厚，彩超示輕度脂肪肝。頸椎MRI：頸椎輕度退變。頭MRI：未見異常。我院行頭頸CT血管成像（CTA）示雙側(cè)椎動脈纖細，基底動脈發(fā)自左側(cè)頸內(nèi)動脈 （圖1）；2015年3月在外院行CTA見雙側(cè)椎動脈纖細，基底動脈中段與左側(cè)頸內(nèi)動脈間可見永存三叉動脈連接（資料被患者遺失）。CTA見雙側(cè)椎動脈纖細，基底動脈中段與左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段可見永存原始三叉動脈連接（圖1）。全腦DSA示主動脈及其分支未見異常，左側(cè)頸內(nèi)動脈造影見頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)出原始三叉動脈支與基底動脈吻合，雙側(cè)大腦后動脈顯影正常，雙側(cè)鎖骨下動脈造影見椎動脈開口無狹窄，右側(cè)椎動脈造影見小腦后下動脈以遠不顯影，左側(cè)椎動脈造影示小腦后下動脈以遠可見基底動脈顯影不良補圖。精神狀態(tài)簡易速查表（MMSE）評分23分。綜合醫(yī)院焦慮抑郁評分焦慮抑郁均為3分。

治療方案：舒血寧改善循環(huán)，硝苯地平（拜新同）30mg，1 次/d，拜阿司匹林 100mg，1 次/d，阿托伐他汀鈣20mg，1次/d，治療患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。3月后隨訪患者，癥狀較前緩解，未再發(fā)作頭昏及記憶力下降(精神狀態(tài)簡易速查表MMSE評分28分)。

圖1 頭部CTA示左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)出一血管與基底動脈中段相連，即為永存原始三叉動脈。

2 討論

人類胚胎發(fā)育過程中，原始頸動脈與后循環(huán)之間有4條暫時性的通路，包括原始三叉動脈、原始內(nèi)聽動脈、原始舌下動脈、原始寰前節(jié)間動脈[2]。這些吻合隨著后交通動脈和椎-基底動脈的發(fā)育成熟而逐漸閉塞，使頸內(nèi)動脈系統(tǒng)與椎-基底動脈系統(tǒng)成為兩個相互獨立的供血系統(tǒng)[3]。如果這些胚胎性吻合血管未退化并持續(xù)到成人，即成為永存的頸動脈-基底動脈吻合。

PPTA是4種胚胎性永存頸動脈-基底動脈吻合中最常見的一種，屬于罕見的腦動脈變異，發(fā)生率為0.1%～0.6%，PPTA一般吻合于基底動脈遠端的中、上段的主干上，相當于小腦前下動脈和小腦上動脈之間的基底動脈，可供血給雙側(cè)大腦后動脈和小腦上動脈，而吻合于小腦前動脈之下的基底動脈罕見.目前臨床分型主要有兩種，一是Saltzman[4]提出的以影像學特征及其循環(huán)特征將PPTA分為3型：Ⅰ型，雙側(cè)小腦上動脈和大腦后動脈由PPTA供血，雙側(cè)后交通動脈發(fā)育不全或消失，位于PPTA吻合點下方基底動脈可發(fā)育不良；Ⅱ型，雙側(cè)小腦上動脈由PPTA供血，雙側(cè)大腦后動脈由后交通動脈供血；Ⅲ型，1條后交通動脈供應(yīng)一側(cè)大腦后動脈，1條PPTA供應(yīng)另一條大腦后動脈。二是Salas等[5]提出的依據(jù)PPTA與展神經(jīng)的關(guān)系，分為外側(cè)型(巖部型)和中間型(蝶鞍型)。多數(shù)PPTA屬于外側(cè)型，中間型比較罕見。本例患者頭部CTA示左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)出PPTA與基底動脈中段相連，遠端可見大腦上動脈和大腦后動脈。屬于Saltzman提出的Ⅰ型，結(jié)合圖A、B前后面觀，根據(jù)其走形分析又屬于Salas提出的外側(cè)型(巖部型)。

一般來說，PPTA并不引起特殊臨床癥狀，而頸內(nèi)動脈-基底動脈間異常吻合可引起大腦半球的部分供應(yīng)后循環(huán)，導致同側(cè)大腦組織缺血，可引起頭昏、頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作等前循環(huán)缺血癥狀。因PPTA可伴或不伴有椎-基底動脈的發(fā)育異常，若同時合并椎-基底動脈的發(fā)育異常，可能有后循環(huán)供血不足或后循環(huán)梗死的表現(xiàn)。本例患者以反復頭昏，且伴記憶力下降等前循環(huán)缺血癥狀為主要表現(xiàn)，雖然患者有高血壓病史，但腦動脈無明顯的粥樣硬化，分析原因與頸內(nèi)動脈的血液通過PPTA逆流入椎-基底動脈而導致頸內(nèi)動脈供血不足有關(guān)。本例患者雖合并有雙側(cè)椎動脈發(fā)育不良，但無后循環(huán)缺血的表現(xiàn)。鑒別診斷上，應(yīng)排外其他引起頭昏伴記憶力下降的疾病，如麻痹性癡呆[6]，但患者記憶力下降呈發(fā)作性，血TPHA(-)，且經(jīng)改善循環(huán)等治療后，癥狀緩解。

總之，盡管PPTA并不引起特殊臨床癥狀，但隨著顱腦血管影像學的普及，PPTA的發(fā)現(xiàn)率也逐漸增多，臨床醫(yī)師需提高對PPTA的識別，并在臨床上能結(jié)合患者的表現(xiàn)分析是否與該異常的發(fā)育吻合有關(guān)，以制定不同的治療策略。