右冠狀動脈-左心室瘺合并巨大右冠狀動脈瘤診治一例

曾志聰，林豐夏，宋銀枝

1 臨床資料

患者，男性，40歲。因 “體檢發現心臟雜音30年，活動后氣促1年”入院。查體：血壓130/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心前區可見抬舉性搏動，心界叩診向左下擴大，心率76次/min，律齊，胸骨左緣第2、3肋間可聞及舒張期雜音。心電圖示：竇性心律，左心室肥厚伴ST-T改變。超聲心動圖示（圖1）：左心室射血分數50%，全心擴大，左心室為主（左心室舒張末期內徑68 mm），右冠狀動脈起始部內徑18 mm，形態不規則，局部呈瘤樣擴張，最寬處內徑49 mm，其內見彩色湍流，走形迂曲，開口于左心室后壁，緊貼二尖瓣環，開口徑14 mm，多普勒獲及舒張期湍流，最大血流速度2.93 m/s，壓差34 mmHg。冠狀動脈造影示（圖2）：右冠動脈明顯迂曲擴張。

圖1 患者的超聲心動圖圖像

注：箭頭示右冠狀動脈迂曲和擴張

患者至胸外科行冠狀動脈畸形矯正術（冠狀動脈瘤動脈重建）+冠狀動脈瘺修補術，術中所見：右冠狀動脈全程擴張，冠狀動脈主動脈開口直徑約20 mm，全程迂曲，瘤樣擴張，直徑約50 mm，冠狀動脈管壁見多量粥樣軟斑塊形成，遠端開口于左心室膈面近房室溝處開口于左心室基底部，近P3位置，瘺口徑約20 mm。術后超聲心動圖示：右冠狀動脈成形后冠狀動脈直徑明顯縮小，最大直徑約18 mm，冠狀動脈瘺修補后冠狀動脈與左心室未見交通血流。后規范抗血小板、調脂穩定斑塊等治療，患者目前病情穩定，無明顯胸痛，氣促不適。

2 討論

冠狀動脈瘺是指冠狀動脈與心腔或其周圍血管存在異常交通，大多數是由于發育異常所導致的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.26%～0.40%。大部分冠狀動脈瘺引入右心系統，約41%引入右心室，26%引入右心房，約3%引入左心室[1]。

巨大冠狀動脈瘤目前較為公認的定義為：冠狀動脈直徑增寬至少是正常冠狀動脈直徑的4倍或20 mm以上，發病率僅0.02%～0.20%。Keyser等[2]報道，巨大冠狀動脈瘤較多發生在右冠狀動脈，且大多發生在右冠狀動脈近段；他們總結過去49年管徑超過50 mm的28 例巨大冠狀動脈瘤，其中1例為先天性心臟病。巨大冠狀動脈常見的病因為冠狀動脈粥樣硬化、先天性心臟病、動脈炎、川崎病等。

在診斷方面，超聲心動圖對于診斷巨大冠狀動脈瘤及冠狀動脈瘺簡便、準確、有特異性，可作為首選檢查方法。冠狀動脈計算機斷層掃描血管造影或冠狀動脈造影檢查可進一步明確動脈瘤的形態、走形以及冠狀動脈瘺的瘺口。還可以通過血管內超聲檢查來了解冠狀動脈管腔內的構成，也可以進一步判斷真、假動脈瘤。在治療方面，可選擇外科手術或者經導管介入治療。傳統外科治療包括動脈瘤結扎和瘺口縫合兩大方面，其主要適應證有：心力衰竭；心肌缺血；肺動脈高壓；左向右分流量超過30%；并發感染性心內膜炎；冠狀動脈瘤破裂風險大；瘺口較大或多發性瘺；心臟雜音明顯；合并需一起手術處理的其他心臟畸形[3]。Reidy等[4]于1983年開展了世界首例冠狀動脈瘺經皮介入封堵術。隨著介入技術的不斷發展，介入栓塞術對比傳統開胸手術具有創傷小及恢復快優勢，但其遠期療效及并發癥有待進一步觀察。該病例患者右冠狀動脈明顯擴張，最寬處達50 mm，瘺口開口20 mm，考慮為先天性心臟病，經胸外科行冠狀動脈畸形矯正術+冠狀動脈瘺修補術后癥狀好轉。