病灶刮除植骨術治療原發性動脈瘤樣骨囊腫的臨床療效評價

趙立明，何錦泉，章軍輝，狄正林，胡永成

(1.浙江省寧波市第六醫院關節外科，浙江寧波 315040；2.天津市天津醫院，天津 300211)

原發性動脈瘤樣骨囊腫(primary aneurysmal bone cyst，PABC)是一種好發于長骨干骺端的良性溶骨性病變，其生物學特點為腫瘤生長活躍、局部侵襲性強及術后高復發率[1]。PABC大約每100萬有1.4人發病，約占所有原發性骨腫瘤的1%～2%，約占所有動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst，ABC)的70%[2]。其發病機理目前尚未統一，主要存在血管學說、創傷學說以及遺傳學說，多數國內外學者認為與血流動力學障礙密切相關，即局部靜脈壓增高、靜脈竇擴張導致受累部位骨質吸收[3]。由于發病機制不明，尚無法預防或病因治療，外科手術是目前治療此種疾病的主要方式，而如何有效降低PABC術后復發率是困擾骨腫瘤醫師的難題之一。

對于PABC的診斷和治療亦存在挑戰。所有的診斷及治療均應以組織活檢為基礎，同時輔以臨床、影像學評估，外科治療方式主要采用病灶刮除植骨術，輔助治療方式包括物理方法(如液氮冷凍、氬氣刀凝固、高溫滅活、高速磨鉆等)和化學方法(如酒精、碘酒、苯酚、石碳酸等)[4]。PABC的復發影響因素目前仍未完全明確，文獻報道其術后復發率不一致，大約在3.2%～44%之間；而輔助治療方式的差異是否與其術后復發率相關，目前仍缺乏循證醫學證據支持。

本研究以病灶刮除植骨術作為PABC的主要外科治療方式，輔助酒精滅活、高速磨鉆處理瘤壁的化學、物理治療方法，探討此種手術治療方式臨床療效，為循證醫學研究提供小樣本數據參考。回顧性分析天津醫院自2004年1月至2014年1月經上述外科方式治療的61例PABC患者資料，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 納入標準：結合臨床、影像學及病理組織學檢查證實為PABC。排除標準：a)病例資料不全；b)排除單純骨囊腫、創傷性ABC；c)發生于脊柱的PABC；d)排除繼發于其他病理改變(如骨囊腫、骨巨細胞瘤、骨母細胞瘤等)的ABC；e)與活檢診斷不符合，術后病理結果證實為其他病變的。本研究符合倫理標準，獲得天津醫院倫理委員會批準，所有患者簽署知情同意書。

61例PABC患者均經術后病理組織學證實，不合并其他病理改變；其中男34例，女27例；年齡5～75歲，平均為(25.3±9.28)歲；病灶最長徑范圍為2.4～12.7 cm，平均5.2 cm。Enneking分期，Ⅱ期56例，Ⅲ期5例。病理骨折5例。所有患者均完成X線片檢查，完成CT檢查35例，MRI檢查37例。發病部位依次為，肱骨近端13例，股骨近段11例，脛骨近端11例，股骨遠端7例，肱骨遠端3例，橈骨遠端3例，恥骨2例，股骨中段2例，坐骨1例，肋骨1例，肩胛骨1例，橈骨中段1例尺骨中段1例，脛骨中段1例，脛骨遠端1例，跟骨1例，跖骨1例。

1.2 器械與材料 高速磨鉆，脈沖式沖洗槍，同種異體骨。

1.3 手術方法 手術顯露病灶部位，小骨刀開窗，病灶內骨嵴先以骨刀或刮勺刮除，再輔以高速磨鉆處理瘤壁[7]，脈沖式沖洗槍沖洗后采用75%酒精浸泡滅活5 min，再次沖洗后，瘤腔植入同種異體骨至病灶充分、飽滿，已經發生或即將發生的病理性骨折予以鋼板內固定處理(10例行鋼板內固定)，切口常規放置引流管，術前1 h和術后抗生素治療3 d。

1.4 評價標準 Enneking腫瘤分期[5]，Ⅰ期：潛隱性，病灶為囊內病變，被厚的皮質反應骨包裹，邊界清楚；Ⅱ期：活動性，病灶仍為囊內病變，被變薄膨脹的皮質反應骨包裹；Ⅲ期：侵襲性，病灶穿透周圍皮質反應骨，快速延伸至周圍相鄰的軟組織。肢體功能評分采用1993年國際骨與軟組織腫瘤協會(musculoskeletal tumor society，MSTS)評分系統，MSTS評分可分為6項，每項0～5分。上肢包括疼痛、接受程度、是否需要支具保護、手的功能位置、靈活性和托舉能力，下肢包括疼痛、接受程度、是否需要支具保護、支撐能力、行走情況和步態[6]。

2 結 果

隨訪時間40～156個月，平均(92.3±6.82)個月。58例病灶植骨獲得骨性愈合，并在末次隨訪時無復發表現；3例病灶復發(其中2例行邊緣切除術后關節假體置換；1例予以行病灶刮除植骨術，病變獲得骨性愈合，效果滿意)，復發率為4.9%。3例發生異體骨排斥反應，經抗炎換藥治療后獲得骨性愈合；1例發生深部軟組織感染，清創后行混有抗生素的骨水泥植入病灶后最終獲得治愈。所有患者術后未發生骨折或再骨折。術后肢體功能MSTS評分27～39分，平均29.3分，效果滿意。

典型病例為一23歲男性患者，因主訴右膝間斷性疼痛1年余，加重2個月入院。查體見右膝腫脹，局部皮膚無明顯發熱，關節周圍壓痛陽性，膝關節活動不受限，其余未見明顯異常。手術前后影像學表現見圖1～6。

圖1 術前X線片示右脛骨近端偏心性溶骨病損，邊界清楚，骨皮質變薄

圖2 術前CT示脛骨骨質破壞，邊界清楚

圖3 冠狀位MRI示T1低信號改變 圖4 橫斷面MRI示T2高信號改變

圖5 術后1年X線片示病灶愈合良好

圖6 術后2年內固定取出，X線片示病灶愈合良好

3 討 論

盡管對于PABC的認識較以往有很大提高，但其診斷與治療仍存在挑戰，單純的影像學檢查不足以確診，多需臨床、影像、病理三結合的多學科共同努力方可明確診斷，而且最佳的治療方案無統一標準[8]，其發病機理也存在多種假說。在組織學方面PABC與囊腫或動脈瘤無相似之處，多數學者認為此病可能與局部血流循環障礙相關，當局部血栓或動靜脈瘺時導致靜脈壓增高[9]。支持此種假說的臨床證據包括：病灶常迅速擴張；手術時會發現病灶內充滿血液，甚至有時會涌出；血管造影可發現血管病變或動靜脈分流[10]。除此之外，其它發病假說還包括：骨髓和骨膜反向血流學說[11]、創傷學說[12]、原發病損學說[13]、組織反應修復學說[14]、遺傳學說等[15]，但爭議較大。本研究在行病灶刮除植骨手術中發現PABC進展明顯且迅速，術中可見病灶內為血性液體，同時可見血液持續涌出，這與骨囊腫手術時表現截然不同。因此，本中心支持局部血液循環障礙導致的靜脈壓增高理論。

PABC是一種良性溶骨性病變[16]，發病率約占所有原發性骨腫瘤的1%～2%，在以往的大樣本病例研究中，發病率男︰女約為1︰1.04，平均發病年齡為13歲[17-18]，發病高峰期為20歲，80%患者在20歲之前發病[19]。PABC可發生在人體任何的骨骼內，好發于股骨近端以及股骨遠側干骺端和脛骨近側干骺端，其他的常見部位是肱骨、脊柱、骨盆，約50%～60%的病例累及四肢長骨(下肢占40%，上肢占20%)，約20%～30%的病例累及脊柱[1]。在本組病例研究中，發病率男︰女為1.26︰1，平均診斷年齡為25.3歲，與之前的研究存在差異，這可能與本組研究病例樣本量相對較少有關。本研究中未納入發生于脊柱的PABC，除此之外，本組病例中的好發部位與文獻報道的常見好發部位基本一致。

病灶刮除植骨術是目前治療PABC的主要手段[20]，亦有學者嘗試微創治療，如克氏針[21]、經皮藥物注射(甲基強的松龍、降鈣素等)[22-23]、選擇性動脈栓塞[24]等，也取得了一定的治療效果。Wang等[25]對31例PABC患者采用病灶刮除植骨輔以高速磨鉆處理，經2～18年隨訪(平均7年)復發率3.2%，療效滿意。該作者認為此種方法術后復發率低，是治療PABC的首選治療方式。Flont等[26]回顧性對照研究16例經病灶刮除和10例經整塊切除的PABC患者，平均隨訪9.2年，二者在肢體功能、并發癥和術后復發等方面并無統計學差異，研究認為病灶刮除植骨仍然是治療PABC的標準治療手段，同時作者也指出對于廣泛骨質破壞的復發病灶或侵襲性病灶可考慮行整塊切除。本組51例PABC初次手術均行病灶刮除植骨術，術后復發率4.9%，與文獻報道3.2%～44%一致[1，2，15，25]，本研究術后復發率靠近文獻報道的低位水平，可能與術者嚴格執行術中物理或化學輔助處理病灶瘤腔有關。MSTS評分在骨骼肌肉腫瘤術后功能評定方面廣泛應用[27]，本組術后功能MSTS評分平均為29.3分，效果滿意。我們認為對于PABC的治療方案選擇，主要取決于患者的年齡、病灶部位、病灶大小以及是否進展，對于非活動性病變可予以觀察，暫時不予以手術治療；對于懷疑侵襲性或惡性的病灶需果斷行術前組織學穿刺檢查，對于需手術治療的患者，我們傾向于首選病灶刮除植術輔以高速磨鉆、酒精或高溫等措施處理瘤腔；對于術前確診惡性或多次復發的病灶可考慮行邊緣切除術。

綜上所述，病灶刮除植骨術是治療原發性動脈瘤樣骨囊腫的有效措施，恰當的瘤壁處理方式可能是控制復發率的影響因素，高速磨鉆和酒精滅活輔助治療值得臨床應用推廣。但本研究尚存在以下不足：a)病例數少，多中心大樣本的數據可靠性更高；b)缺乏脊柱部位的病灶研究。