不尋常的癡呆，原來得了罕見病

羅鑫

癡呆持續加重 病因不明

今年5月，80歲的陳奶奶突然反應遲鈍、詞不達意、記憶力下降，就連基本的日常活動都不能獨立完成，被家屬緊急送至江蘇省中西醫結合醫院就診。神經科接診后，為陳奶奶做了頭顱CT和MRI檢查，結果提示腦內多發缺血性改變、陳舊性腔梗。結合陳奶奶既往病史，考慮有可能是腦梗死、血管性癡呆。

隨后，醫生發現陳奶奶癡呆癥狀持續加重，說話越來越少，行走能力也越來越差，右側上下肢還出現不自主抽動，經腦電圖可以看到尖波、尖慢波等癲癇波，懷疑是腦梗死合并了癲癇。在為陳奶奶加用抗癲癇藥物后，她的肢體抽動有所減少，但癡呆癥狀還在持續加重，以致不能說話、右上肢不能活動，吃飯也不知咀嚼，大小便失禁。

經權威檢測和多次篩查 終得確診

經再次復查頭顱MRI，發現患者腦電圖上提示周期性三相波，這就需要進一步排除克雅病，也就是“瘋牛病”。為明確診斷，醫生立即行腦脊液常規、自身免疫性腦炎檢查并多次聯系中國疾病預防控制中心（CDC）所屬病毒所朊蛋白室，以期送檢標本至北京行克雅病腦脊液特異性14-3-3蛋白的檢測。

經檢測發現，陳奶奶的腦脊液常規檢查和自身免疫性腦炎指標都是正常的，但是14-3-3蛋白是陽性的。該院李靜波主治醫師第三次為患者復查腦電圖，發現非常典型的反映克雅病病癥的三相波，最終根據中華人民共和國衛生行業標準（WS/T562-2017），患者被診斷為散發性克雅病。

中醫藥辨證施治 病情穩定

“到目前為止，克雅病沒有任何特別有效的治療方式，死亡率為100%，我們只能發揮中醫藥優勢。”醫院神經科隨即開展了一場中醫疑難病例討論，對患者進行辨證分析，根據中醫診斷，患者屬中醫學“癡呆病”范疇。主治中醫師王省擬方五味子、山萸肉、肉蓯蓉等共奏“補腎益氣，息風通絡，豁痰開竅”之功。另外，針對患者吞咽困難行龍星蟲蛇散離子導入外敷治療。

經過一段時間的治療，陳奶奶病情穩定，中醫臨床指標均有不同程度的改善。

“醫生一直在努力，從未放棄。”家屬坦言，“這個病以前我們也只是聽說，剛開始不敢相信老人會得這樣的病，現在也慢慢接受了，也了解到這個病是治不好的，很感激醫生一直沒有放棄。”

（編輯 宋 瑾）