新生兒骶尾部畸胎瘤治療經驗總結

王智勇 肖東 毛建雄

骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)是新生兒常見的實體腫瘤之一, 由于其解剖位置的特殊性, 導致腫瘤切除術后可能出現傷口感染及直腸肛門功能障礙的并發癥。作者回顧性分析本院2012年5月～2018年5月行手術治療的14例新生兒骶尾部畸胎瘤病例資料, 現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院2012年5月～2018年5月行手術治療的14例新生兒骶尾部畸胎瘤患兒, 男4例, 女10例, 男女比例1∶2.5；平均住院時間6.8 d；平均體重3.14 kg；根據術前CT檢查結果Altman分型：Ⅰ型9例(64.3%), Ⅱ型4例(28.6%), Ⅲ型1例(7.1%), 無Ⅳ型。見表1。

表1 14例新生兒骶尾部畸胎瘤患兒一般資料

1.2 治療方法 14例患兒均在靜吸復合氣管插管全身麻醉(全麻)下行手術。麻醉滿意后取俯臥位, 手術前先行直腸指檢, 確定瘤體范圍。消毒鋪巾后于骶尾部腫瘤根部做“Λ”形或橫梭形切口, 逐層切開皮膚及皮下, 銳頓結合分離腫瘤,盡量避免腫瘤破裂, 靠近直腸處需術者食指伸入直腸內作引導, 直至腫瘤完全切除后再拔出食指, 并更換手套, 避免污染術野。通過食指于直腸內指引, 找出腫瘤與直腸后壁的分界線, 直至腫瘤上極, 再向兩側壁擴展。分離至尾骨處, 充分止血, 電刀切斷尾骨, 注意避免腦脊液漏出。部分AltmanⅡ型腫瘤在骶前較高位置仍有腫瘤, 可邊頓性分離, 邊向下牽拉, 直至完整切除；如瘤體已進入盆腔, 經骶部無法完全切除, 需結合經腹手術。瘤體切除后注意檢查直腸有無破損,小破損可使用可吸收線間斷縫合修補；大面積破損或多處破損, 要考慮是否需同時行結腸造瘺手術?？p合傷口前需確認直腸周圍肌肉, 如直腸外括約肌、恥骨直腸肌、肛提肌等,對位縫合重建盆底結構。

1.3 觀察指標 觀察患兒手術方式、病理診斷及術后并發癥、化療、復發與隨訪情況。

2 結果

13例AltmanⅠ型、Ⅱ型患兒均行經骶尾部手術方式,Ⅲ型患兒行經腹+經骶尾部聯合手術方式；術中直腸損傷導致腸瘺1例, 同時行造瘺手術；術后傷口感染3例, 行腸造瘺手術2例。病理結果：9例為成熟型畸胎瘤, 占64.3%；4例為未成熟畸胎瘤(其中3例1級, 1例2級), 占28.6%；1例為惡性畸胎瘤, 占7.1%；術后隨訪1個月～5 年, 發生輕度便秘3例, 發生率21.4%；復發1例, 占7.1%；術后化療1例,再次手術1例, 2例失訪。見表2。

表2 14例新生兒骶尾部畸胎瘤臨床治療情況

3 討論

畸胎瘤是由種質細胞或胚胎干細胞衍生而來的瘤體組織, 往往含有外、中、內3個胚層的成分, 骶尾部為最常見的好發部位, 畸胎瘤多為良性腫瘤, 但存在惡變傾向, 惡變率隨著年齡增長逐漸增加, 因此新生兒骶尾部畸胎瘤一經確診應及早手術治療。文獻報道新生兒骶尾部畸胎瘤的發病率約為 1∶(35000～40000)［1］, 好發于女性 , 男女比例約為1∶(2～4)［2］, 與本研究結果一致。根據術前CT或磁共振成像(MRI)檢查結果, 可以確定瘤體累及范圍, Altman于1973年將骶尾部畸胎瘤分為4種類型：Ⅰ型：腫瘤向骶骨外生長,外露于體表；Ⅱ型：腫瘤主要向骶骨外生長, 大部分外露于體表, 小部分位于骶前, Ⅰ型及Ⅱ型者占新生兒骶尾部畸胎瘤的大多數；Ⅲ型：腫瘤少部分外露于體表, 大部分位于骶骨的前方；Ⅳ型：腫瘤向骶骨前生長, 主要位于骶骨的前方；Ⅳ型者很少, 常因幼兒期排便不暢才發現, 發現較晚, 預后較差［2］。根據腫瘤病理檢查結果, 可以分為成熟型畸胎瘤、惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤, 未成熟畸胎瘤根據其成熟情況可分為1、2、3級。通過腫瘤病理檢查結果制定綜合治療方案是目前治療惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤的主要治療策略。術前除CT或MRI檢查外, 還需完善甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)檢測, 但新生兒存在生理性AFP增高期, 所以通過AFP結果鑒定新生兒骶尾部畸胎瘤的良惡性并不準確, 但術后持續監測AFP變化對鑒別術后復發、惡變等有重要意義。

骶尾部畸胎瘤術后常見的并發癥有切口感染、 裂開、肛門直腸功能障礙、皮瓣壞死、慢性竇道形、腫瘤復發等［3］,新生兒骶尾部畸胎瘤往往體積較大, 對直腸后方及兩側區域形成長期擠壓導致直腸周圍及盆底肌肉和神經的發育均會受到影響［4］, 因此對Altman Ⅱ型及Ⅲ型畸胎瘤進行手術時, 在完整切除瘤體的前提下, 應盡可能保護肛周、盆底肌肉和神經, 避免廣泛分離；在瘤體移除后需認真辨別盆底肌肉, 對位縫合, 重建盆底肌群的正常結構, 從而減少術后直腸功能障礙并發癥發生。術后采取俯臥位可減少切口感染的發生,如術中嚴重損傷直腸或術后出現嚴重傷口感染, 可考慮行腸造瘺手術, 從而避免遠期直腸肛周組織瘢痕愈合導致直腸肛門功能永久性喪失。國內有學者研究評估發現, 新生兒畸胎瘤術后有30.4%患兒有肛門直腸功能障礙, 其中污糞的發生率為7.6%, 便秘的發生率為22.8%［5］, 本研究術后便秘發生率為21.4%, 與其接近, 有1例Altman Ⅲ型畸胎瘤術后出現嚴重的尿潴留及排便失禁, 考慮與術中損傷盆底神經有關。

新生兒骶尾部畸胎瘤患兒Altman Ⅰ型、Ⅱ型多見, Ⅱ型、Ⅲ型術后可能并發便秘或失禁；病理類型以良性居多, 惡性畸胎瘤建議化療并監測甲胎蛋白水平, 未成熟畸胎瘤根據分級確定是否化療；手術切除瘤體同時需切除尾骨；術中需保護直腸, 腫瘤切除后需重建直腸周圍及盆底肌肉, 減少術后直腸肛門功能異常；術后俯臥位可減少切口裂開, 嚴重切口感染需行造瘺手術。對于惡性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤(3級)需制定手術加術后化療的綜合治療方案, 對于未成熟畸胎瘤(1級、2級)術后需密切隨訪, 定期復查AFP, 必要時可輔助化療或放療［6-10］。

綜上所述, 新生兒骶尾部畸胎瘤需在術前制定完善的治療計劃, 術中操作及術后護理對減少手術并發癥十分重要,病理檢查結果在一定意義上影響遠期的治療效果。