中年的行為異常——認識癡呆的另一面

侯婷婷 叢琳 杜怡峰

癡呆作為一種神經系統退行性疾病，逐漸得到社會的廣泛重視。作為導致癡呆最常見的病因，阿爾茨海默病目前已經得到社會的廣泛關注，但是除了阿爾茨海默病，還有很多類型的癡呆，其臨床表現也各有不同。下面我們將介紹發病率僅次于阿爾茨海默病和路易體癡呆的一種癡呆類型——額顳葉癡呆。

我們首先從一個病例開始——

張大媽，今年60歲，是一位性格樂觀、開朗，做事干凈利索的阿姨。平素總是把家里收拾的井井有條。4年前，不知何故開始出現情緒低落，不愿意與人交流，起初家人以為是因為“更年期綜合征”，未予以重視，但癥狀未見好轉，逐漸加重，人也變得懈怠，不愿意做家務，曾診斷為“抑郁癥”，治療效果不佳。2年前，性格又變得過分開朗起來，經常直接說出別人的缺點和錯誤，一點小事就會大發雷霆，嫌天氣熱，直接剃了光頭。人也變得“摳門”，經常從外邊撿廢棄的垃圾回來收藏。食欲也增大，尤其喜食甜食，家人如不控制，會不停地吃東西。此后逐漸做事缺乏條理，不會算賬，總懷疑別人偷了自己東西。家人非常苦惱，鄰居總是指指點點，說她得了“精神病”。后來家屬帶其就診于“精神科”，治療效果卻不好，幾經周折就診于“神經內科”，大夫卻說她不是得了“精神病”，而只是“額顳葉萎縮”了。

通過這個病例大家可能對額顳葉癡呆已經有了初步了解。額顳葉癡呆是不同于阿爾茨海默病（也就是老百姓俗稱的老年癡呆）的一種類型的癡呆。

額顳葉癡呆的特征

1、發病區域為大腦前部

顧名思義，額顳葉癡呆病變主要累及額葉和顳葉。額極和顳極萎縮是額顳葉癡呆的典型形態學特征，但在疾病早期這些改變并不十分明顯，隨著病程進展，影像學檢查可見典型的局限性腦萎縮和代謝低下的影像學表現。癥狀通常會悄悄出現，與阿爾茨海默病癥狀方式相同。但在這兩種老年癡呆癥之間，存在著重要區別。

2、發病年齡較早

額顳葉癡呆是一種早發型癡呆，平均發病年齡在60歲左右，明顯小于阿爾茨海默病。事實上其起病年齡跨度廣泛，有20多歲起病的患者，也有25-30%的患者起病在65歲以后。額顳葉癡呆的發病無性別差異，男性與女性相當，平均生存期為6.6-11.0年。

3、沒有通常的老年癡呆癥癥狀

一提到癡呆，大家很容易想到“遺忘”。健忘和難以學習新東西，這是阿爾茨海默病的典型的早期跡象，但對額顳葉癡呆而言記憶障礙并不典型。如果出現這些癥狀，已經要到疾病過程的后期了。而額顳葉癡呆的特征性臨床表現，或者是行為方式改變，或者是語言困難，以哪種表現起病取決于大腦病變在哪個部位開始。

4、個性、行為改變

個性及行為改變是行為變異型額顳葉癡呆最突出的臨床表現，在疾病早期即出現并貫穿整個病程。行為變異型額顳葉癡呆是該病最常見的一個亞型，約占50%，相當于額顳葉癡呆的額葉型。額葉負責人的精力集中、判斷和沖動控制；由于額葉的慢性退行性變，患者個性開始慢慢地改變，早期出現冷漠和（或）遲鈍，并且越來越經常地缺乏明智。出現不恰當的行為和莫名其妙發脾氣。通常人還會躁動不安、情緒遲鈍并且有時甚至麻木不仁。感覺到同情的能力逐漸惡化。甚至會出現暴飲暴食、吸煙或飲酒。最新的研究結果顯示額顳葉癡呆患者存在飲食習慣的改變，所有行為變異額顳葉癡呆患者均存在飲食過量的情況，其卡路里的攝入明顯高于阿爾茨海默病患者及正常老年人，提示飲食習慣的改變對于額顳癡呆的早期診斷或有提示性意義。

5、有可能表現為突出的語言障礙

額顳葉性癡呆也可以發生于顳葉前部，這里對人的言語功能有意義。此種類型的額顳葉癡呆分為語義性癡呆和進行性非流利性失語兩個亞型。語義性癡呆以語義記憶損害出現最早且最嚴重，患者主要表現為找詞困難、物品常識喪失和理解障礙，還可出現不同程度的面孔失認；也可出現行為異常，但其特征有別于顳葉癡呆行為異常型。語義性癡呆患者以顳葉萎縮為主，根據萎縮嚴重程度的不同，還可進一步分為左顳葉型和右顳葉型；行為異常主要出現在右顳葉型語義性癡呆患者。進行性非流利性失語以言語表達不流暢、語法錯誤和電報式言語為主要表現。至少在發病的最初兩年，語言的進行性損害是唯一明顯的受損領域。語言功能的標準化神經心理學測驗有助于早期識別原發性進行性失語。行為和人格改變在進行性非流利性失語中極為罕見，可以此區別顳葉癡呆行為異常型和語義性癡呆。進行性非流利性失語進展至晚期，常出現錐體外系癥狀與體征，有時會使臨床醫師的診斷變更為皮質基底節變性綜合征（CBS）。

6、需要更多的幫助

額顳葉癡呆在中年后期就開始出現，也并非罕見。該病癥已經進行了多年。隨著腦損傷的擴散，病癥變得愈來愈多，而且逐漸強烈。完成自己的日常生活變得困難起來，慢慢地需要別人幫助穿衣、個人衛生和其他個人照料。

7、部分病人有家族遺傳病史

在遺傳學方面，盡管大多數額顳葉癡呆病例為散發病例。但是約有10-20%家族聚集性病例，表現為常染色體顯性遺傳，而行為變異型額顳葉癡呆有陽性家族史的比例可達到30-50%。目前已經證實了與額顳葉癡呆相關的一些基因突變，微管相關蛋白-tau（MAPT）、顆粒蛋白前體（PGRN）、TARDNA結合蛋白43（TARDBP）等等。約有10-15%的患者可能同時合并出現肌萎縮及肌無力的癥狀，研究發現，該種類型的額顳葉癡呆可能與C90RF72基因中非編碼GCGGCC六核苷酸重復擴增有關。因此對于有家族類似病史的患者可以進行相應的基因檢測，有助于明確病因并對家族進行遺傳病防治指導。

早期診斷至為重要

額顳葉癡呆可能與抑郁癥、慢性疲勞綜合癥或其他精神疾病相混淆。由于健忘和其他老年癡呆典型癥狀在開始的時候不常見，病癥可能難以察覺。

如果您懷疑自己或您身邊親友可能患有額顳葉癡呆癥，請與醫生聯系。應該盡快開始診斷調查。診斷調查原則上通常會在專科門診（記憶測試）進行，包含一系列各種測試和調查，并對親屬進行問診。

處理與治療

盡管相關科學研究已經取得了進步，但至今仍無法停止額顳葉癡呆疾病的進程。但對此疾病給予解釋，以便患者能夠計劃一個盡可能美好的人生也十分的有意義。輔助工具和良好的護理，可以用不同方式使生活更輕松。創造平和安靜的環境也很重要，因為緊張通常會加重病狀。

目前關于額顳葉癡呆的藥物治療主要是針對行為、認知和運動障礙的對癥治療。許多廣泛應用于治療其他類型癡呆和神經退行性疾病的藥物常被應用于額顳葉癡呆的對癥治療，常用的藥物包括5-羥色胺再攝取抑制劑、非典型抗精神疾病藥物、N-甲基-D-天冬氨酸再攝取抑制劑和膽堿酯酶抑制劑等。（5-羥色胺再攝取抑制劑療效不確定，有研究顯示氟伏沙明對額顳葉癡呆行為學變異具有改善作用，但是帕羅西汀對行為的改善作用相較于安慰劑組無明顯優勢且存在加重行為癥狀的可能。服用6個月乙酰膽堿酶抑制劑的額顳葉癡呆與無治療組相比，行為認知等改善不明顯。而給予NMDA受體拮抗劑治療的額顳葉癡呆，早期表現為各項功能好轉，但是隨著病程的發展，額顳葉癡呆患者的癥狀逐步回到用藥前水平。）綜合多個研究來看，通過藥物治療額顳葉癡呆仍是個漫長的過程。

在藥物治療的基礎上聯合行為、物理和環境改善策略等非藥物療法對于改善額顳葉癡呆患者的癥狀也非常重要。因該患者存在攻擊性、去抑制和運動障礙，使患者自身及照料者均存在受傷風險，因此需要針對患者的特定需求。采用個體化的安全改善措施。定期進行有氧運動可以增強神經網絡連接，提供神經保護作用和減緩認知功能減退。