透明細胞棘皮瘤一例

劉佳瑋 劉 薇 錢玥彤 方 凱 馬東來

透明細胞棘皮瘤(clear cell acanthoma, CCA)是一種表皮角質形成細胞的良性病變。本病多發生于中老年人的下肢，皮損為紅褐色或黑褐色的丘疹、結節或斑塊。本病臨床上較少見，現將我科診治的1例報道如下。

臨床資料患者，男，59歲。因腹部圓頂狀質硬結節2年余來我院就診。患者2年前無意間發現下腹部正中線處一綠豆大圓形褐色結節，表面附有少量黏著性痂皮，無瘙癢、疼痛等自覺癥狀，未予重視，未就診。1年前搔抓后皮疹表面出現少許滲液、結痂，伴輕度疼痛，為明確診斷于2017年1月5日就診于我科門診。患者既往體健,患“淤積性皮炎”1年，否認其它慢性病及傳染性疾病史，否認藥物和食物過敏史。個人史、家族史、婚育史無特殊。系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 下腹部正中線可見一半球形黑褐色結節，直徑約 0.6 cm，質地較硬，境界清楚，表面附有少量黏著性鱗屑 (圖1)。手術切除皮損并行組織病理檢查，結果顯示表皮角化過度伴角化不全，乳頭瘤樣增生，棘層肥厚，皮突不規則延長，相互融合，棘細胞層可見大而透明的細胞團塊，與正常角質形成細胞界限清楚(圖2～3)，PAS染色陽性(圖4)。真皮淺層散在少量慢性炎癥細胞浸潤。結合臨床、組織病理和PAS染色，診斷為CCA。手術切除后隨訪至今沒有復發。

圖1 下腹部正中線處可見一半球形褐色結節，直徑約 0.6 cm，境界清楚，表面附有少量黏著性鱗屑

圖2 表皮角化過度伴角化不全，乳頭瘤樣增生，棘層肥厚，皮突不規則延長，相互融合，棘層可見許多大而透明的細胞，與正常角質形成細胞界限清楚(HE,×40)圖3 棘層可見許多大而透明的細胞，與正常角質形成細胞界限清楚(HE,×100)圖4 棘層內大而透明的細胞PAS染色陽性(PAS染色，×100)

討論CCA又名蒼白細胞棘皮瘤或Degos棘皮瘤，由Degos等[1]于1921年首次報道，其病因尚不清楚，既往認為是一種良性的上皮腫瘤，疾病的發生與表皮角質形成細胞內糖原儲存異常有關。近期有研究發現，本病的免疫組化染色表達角蛋白標志物，與銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡等慢性炎癥性疾病類似，故認為CCA可能是一種局限性反應性炎癥性皮膚病[2]。

臨床上本病好發于中老年人，多見于小腿屈側，一般無明顯自覺癥狀。臨床表現為緩慢生長的單個或偶爾多個堅實的丘疹、結節或小斑塊，直徑3～20 mm不等，皮疹可以呈紅色或褐色，境界清楚，表面覆蓋薄層鱗屑，部分表面有少量滲出。文獻報道中本病有多種臨床亞型，如巨大型、息肉狀/蒂狀型、色素型、發疹型、不典型和囊腫型。本病可以與靜脈曲張、淤積性皮炎、脂溢性角化癥、病毒疣、魚鱗病、特應性皮炎、昆蟲叮咬等疾病伴發[3]。

本病的組織病理具有特異性，表現為表皮角化過度伴角化不全，棘層顯著肥厚，皮突延長相互融合，可見許多大而透明的細胞，與周圍表皮界限清楚，有時可見以中性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤，真皮淺層血管增生。表皮棘層的透明細胞PAS染色陽性。電鏡下可見透明細胞中存在大量的糖原顆粒[4]。

臨床上本病需要與脂溢性角化、淺表型基底細胞癌和大細胞棘皮瘤等疾病鑒別：①脂溢性角化臨床上也可以表現為單發的棕褐色丘疹或斑塊，組織病理上也可以有角化過度，棘層肥厚，皮突延長，但脂溢性角化癥有真性及假性角囊腫，缺乏透明細胞團塊，PAS染色陰性，可與CCA鑒別；②淺表型基底細胞癌臨床上也可以表現為單發的棕黑色丘疹或斑片，邊緣珍珠狀隆起，但組織病理上淺表型基底細胞癌表現為真皮淺層可見與表皮相連的嗜堿性基底樣細胞腫瘤團塊，其周邊細胞呈柵欄狀排列，而CCA組織病理上表現為棘細胞增生，可見透明的大細胞團塊；③大細胞棘皮瘤皮損可以表現為紅褐色扁平斑塊，組織病理上可見棘層肥厚，皮損處細胞體積明顯增大，達到正常表皮細胞體積的2倍，細胞核大而圓，胞質豐富，但胞質不透明，PAS染色陰性，可以與CCA鑒別[5]。

本病是一種良性疾病，但不能自行消退，治療方面首選外科手術切除，在手術切除困難的部位也可以采用CO2激光、冷凍等治療方式，手術切除后一般不復發[3]。