紅皮病型結節病一例

江 蘭 張衍國 胡新紅 馬彬濤

作者單位：第四軍醫大學唐都醫院皮膚科，西安,710038

臨床資料患者，男，16歲。因全身紅斑、脫屑6年余、全身淺表淋巴結腫大5年。6年前無明顯誘因胸前出現紅斑、丘疹，自覺瘙癢。未引起重視，皮疹逐漸向全身發展，在當地診斷為“銀屑病”，給予藥物口服及外用藥治療(具體不詳)，效果不佳，皮損漸增多，融合成片，呈彌漫性潮紅、脫屑；1年后頸部、雙側耳后、腋窩、腹股溝出現包快，無畏寒、發熱。2011年7月6日在當地醫院行腹股溝淋巴結活檢示“淋巴結慢性肉芽腫性炎”，經多家醫院病理會診后，結果一致。近三年發現患兒發育遲緩。先后在多家醫院診治，病情無好轉，遂入我科住院治療。

體格檢查：生命體征正常，發育遲緩，營養中等。神志清楚，語言流利。自動體位，查體合作。眉毛脫落，毛發稀疏，部分脫落。全身皮膚及黏膜無黃染，頸部、雙耳后可見明顯腫大淋巴結，雙側頜下、腋窩、滑車、腹股溝可觸及櫻桃至核桃大淋巴結，質地中等、活動度可，壓痛不明顯。頭顱及五官正常，鞏膜無黃染，雙眼視力正常，耳鼻無畸形，聽力正常，咽部無充血，雙側扁桃體無腫大。心、肺無明顯異常。腹部觸診肝、脾明顯腫大。左側睪丸未觸及，陰毛、陰莖未發育。脊柱及四肢檢查無異常，四肢生理反射存在，無病理反射。

輔助檢查：尿便常規、肝腎功、電解質、空腹血糖、自身抗體、血沉、風濕三項、結核菌素試驗、T-spot檢測、艾滋、梅毒無異常。血常規：M% 13.6%(3%～8%)、HGB 115 g/L(131～172 g/L)、腫瘤標志物：NSE 19.15(<15.2 ng/mL)、微量元素：Fe 6.10(7.52～11.82 mmol/L)、性腺五項：促黃體生成素 0.53(男1.1～25 mIU/mL)、卵泡生成素 1.02(男1.5～20 mIU/mL)、睪酮 1.63(男2.2～10.5 ng/mL)、垂體泌乳素、雌二醇無異常。心電圖、胸部正側位片、左手及左膝關節X片、頭顱CT均示正常。腹部B超：脾臟明顯增大；雙腎大小正常，彌漫性疾病圖像改變。胸腹部CT：右肺中葉兩個小結節影，建議隨診；右肺上葉索條影；雙側腋窩多發淋巴結腫大；肝大、脾大，腹腔內及腹膜后多發淋巴結腫大；膽、胰及雙腎未見異常。骨髓穿刺示：粒系增生明顯活躍骨髓象；骨髓病理無明顯異常。

皮膚科情況：全身皮膚彌漫性潮紅，上覆少量鱗屑，以面部較重。雙手及雙足十指(趾)指甲變性、增厚，失去光澤，呈灰白色，甲板可見橫溝、點狀凹陷(圖1～4)。

圖1 軀干部大片界限不清的紅斑、丘疹，有少量干燥性鱗屑，皮疹以面部為重圖2、3 雙手及雙足十指(趾)指甲變性、增厚，失去光澤，呈灰白色，甲板可見橫溝、點狀凹陷

組織病理示：皮膚組織慢性炎伴表層過度角化、不全角化及炎性滲出，表皮突下延，真皮膠原纖維增生，脂肪組織內出血，真皮淺層血管叢周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤，局部查見個別多核巨細胞，呈慢性肉芽腫性炎改變(圖5、6)。免疫組化標記結果：CD68(++，組織細胞)、CD3(+，少量淋巴細胞)、CD20(-)、Ki-67(-)、CD1a(-)、S-100(-)。左側頸部淋巴結活檢：淋巴結肉芽腫性病變，部分淋巴細胞增生活躍，經試行免疫學標記及分子病理檢測，具有T淋巴細胞免疫學表型特征的淋巴細胞呈優勢表達，但全T細胞抗原(CD2CD3CD5CD7)無明顯丟失，且未檢測到TCR基因克隆性重排，現有組織學特點、免疫學表型特征及分子病理檢測結果提示為淋巴結慢性肉芽腫性炎，部分淋巴細胞增生活躍。

圖4、5 皮膚組織慢性炎伴表層過度角化、不全角化及炎性滲出，表皮突下延，真皮膠原纖維增生，脂肪組織內出血，真皮淺層血管叢周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤，局部查見個別多核巨細胞，呈慢性肉芽腫性炎改變(HE，×40；×100)

臨床診斷：根據本病病史、皮疹及組織病理學等輔助檢查結果，診斷為紅皮病型結節病。

治療：給予靜滴復方甘草酸單胺60 mg/d，靜滴丹參川穹嗪注射液15 mL/d，靜滴甲潑尼龍琥珀酸鈉60 mg/d，同時給予口服鈣劑1片/d、鋁鎂加混懸劑1袋2次/d；外用糖皮質激素乳劑2次/d封包治療，全身窄譜紫外線照射1次/d。治療1個月后患者全身淺表淋巴結明顯變小，全身大部分皮損顏色恢復正常。出院后改用口服醋酸潑尼松片40 mg/d，逐步減量，減量至5 mg/d維持治療，共口服糖皮質激素治療2年，停用糖皮質激素，現已隨訪7個月，皮疹及全身淋巴結無復發；雙手、足指(趾)甲甲板光滑、顏色正常；左側睪丸觸及，陰毛及陰莖已發育，身高較前增高；復查胸腹部CT及性腺激素基本恢復癥狀。

討論紅皮病型結節病臨床少見，是一種病因不明的以非干酪樣肉芽腫為病理特征的系統性疾病，可累及包括肺、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、腎、骨骼、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官。約1/4的患者可出現皮膚病變，皮損呈多形性[1]。在鑒別診斷中，紅皮病型結節病首先與皮膚T細胞淋巴瘤鑒別，主要組織病理上鑒別，皮膚T細胞淋巴瘤可見異型性淋巴細胞，伴有肉芽腫樣改變，免疫租化及基因重排可鑒別。其次應與環狀肉芽腫鑒別，環狀肉芽腫患者皮疹特點：以丘疹和小結節融合而成的環狀隆起性損害為特征，皮疹成環狀斑塊，好發兒童和青少年雙手或足部，擴散到手臂、頸部和軀干部。組織病理為多表現為柵欄狀肉芽腫，肉芽腫中央為變性的膠原纖維(漸進性壞死)，周圍大量的組織細胞和淋巴細胞呈柵欄狀排列。紅皮病型結節病皮損無環狀斑塊表現，病理多見上皮樣細胞肉芽腫，Kveim試驗大多數陽性，肺及內臟器官多累及，皮疹及組織學上明顯區別[2-3]。

本病診斷可依據各系統癥狀特點、輔助檢查、損害處組織病理檢查。本例患者臨床癥狀典型、組織病理支持，符合結節病的診斷標準，國內報道的紅皮病型結節病均系統給予糖皮質激素治療，治療有效后逐漸減量，小劑量維持，維持治療如糖皮質激素量過大可加用免疫抑制劑減低糖皮質激素的用量[4]。