肺泡蛋白沉積癥的高分辨CT診斷分析

劉國芳 張健 龔明福 戴書華

肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是一種比較罕見的肺部慢性疾病，以肺泡及終末支氣管內(nèi)充滿富含磷脂且不溶于水、過碘酸-雪夫氏染色(perio dicacidia Schiff, PAS)陽性的蛋白樣物質(zhì)為主要特征，1958年首次被報道[1-2]。此病臨床起病隱匿，臨床癥狀常輕于影像學表現(xiàn)，臨床診斷較困難，雖然確診主要靠病理及PAS染色診斷，但是高分辨率CT(High Resolution CT, HRCT)表現(xiàn)有一定特異性，對明確診斷發(fā)揮非常重要的作用。目前認為最有效的治療方法是全肺灌洗術(shù)(whole lung lavage, WLL)，可有效清除肺泡內(nèi)沉積的蛋白樣物質(zhì)、抗CM-CSF抗體，能有效改善患者肺功能、緩解臨床癥狀[3]。

資料與方法

一、一般資料

收集陸軍軍醫(yī)大學(第三軍醫(yī)大學)新橋醫(yī)院2009年1月至2018年1月20例經(jīng)病理確診肺泡蛋白沉積癥患者的HRCT資料。本組20例PAP患者，男12例、女8例， 年齡16歲～48歲、 平均年齡32歲、中位年齡41.5歲，病程15 d～8年均經(jīng)CT定位經(jīng)皮穿刺術(shù)或纖維支氣管鏡肺活檢術(shù)(transbronchil lung biopsy, TBLB )取病灶行蘇木精-伊紅染色(Hematoxylin-eosin staining, HE)染色病理鏡檢證實，PAS染色均陽性。

二、儀器及檢查方法

20例患者均行先仰臥位定位掃描，再行HRCT掃描(GE LightSpeed 64層CT機)，管電壓120 kV，管電流400 mA，層厚2.5 mm，間隔2.5 mm，矩陣位512×512，重建層厚1.0 mm； 掃描范圍胸口入口水平-第一肝門水平。

三、圖像分析

1名初級醫(yī)師、2名主治醫(yī)師、1名主任醫(yī)師共同閱片，將掃描數(shù)據(jù)導入ADW4.5工作站，在肺窗(窗寬1 500 HU，窗位-650 HU)、縱隔窗(窗寬300 HU，窗位30 HU)下多角度、方位觀察，對各種影像學征象進行分析。

結(jié) 果

一、臨床結(jié)果

本組20例PAP患者中， 吸煙3例，粉塵接觸史7例，吸煙+粉塵接觸2例；進行性呼吸困難、活動后氣促17例，咳嗽無痰7例，咳嗽咳白色黏液痰6例，咳嗽咳黃濃痰5例，口唇紫紺3例，雙手杵狀指3例；……