兒童畸胎瘤樣腎母細胞瘤1例

閆 喆，李 欣，趙 濱，王春祥（天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學影像科，天津 300134）

病例 男，5歲，無明顯誘因間斷血尿20 d。尿中見血塊，量較多，無腹痛、排尿困難等其他特異性癥狀。查體無明顯異常，雙腎區(qū)無叩擊痛。尿常規(guī)提示尿中隱血3+，尿蛋白2+，余實驗室常規(guī)檢查無異常。B超顯示左腎區(qū)混雜回聲腫塊，邊界不清，累及腎盂及近端輸尿管；CDFI檢出稀疏血流信號。CT平掃示左腎體積增大且正常輪廓消失，實質內可見不規(guī)則混雜密度腫塊，病變內部可見水樣低密度及脂肪密度影（圖1）。增強后腫物實性部分呈輕中度不均勻強化，延遲期強化程度略明顯，病變侵占腎盂并累及同側近端輸尿管，左腎正常實質顯示不清。左腎門區(qū)可見軟組織密度結節(jié)呈輕中度強化，考慮為腫大淋巴結（圖2，3），下腔靜脈無瘤栓。

患兒行左腎腫瘤切除、腹膜后淋巴結清掃及引流術，術中切開后腹膜，見腫物表面有完整包膜，沿邊緣游離，證實來源于左腎，肉眼觀察腫物基本累及全部皮質、腎盂及輸尿管起始部。同時清掃切除腹主動脈旁增大淋巴結及腎周脂肪囊送檢。大體觀察腫物呈分葉狀，包膜較完整，局部呈紫紅色，剖面見囊實相間，實性部分呈魚肉狀，灰白色，腫瘤局部延伸至輸尿管。病理確診為混合型（畸胎瘤型）腎母細胞瘤（圖4），腎周脂肪囊、輸尿管斷端、腹膜后淋巴結未見瘤細胞侵犯。免疫組化：WT1（+）、CK（+）、EMA（+）、Vimentin（+）、Desmin 少量散在（+）、LCA 散在（+）。

圖1 軸位CT平掃顯示左腎實質腫物密度不均，內部可見不規(guī)則脂肪成分，病變局部突出于腎臟輪廓之外。 圖2 軸位CT增強掃描腎實質期顯示左腎腫物呈輕度不均勻強化，累及腎盂，并于左腎門區(qū)見中度強化的腫大淋巴結。 圖3 冠位MPR（多平面重組）圖像顯示病變侵占腎盂并累及同側近端輸尿管，左腎正常實質顯示不清。 圖4 病理（HE染色）：鏡下顯示腫瘤內包含多種成分，實性區(qū)包含大量不成熟纖維組織及上皮組織、少許胚芽組織等典型腎母成分，還明確可見脂肪組織。

討論 腎母細胞瘤是最常見的兒童腹部惡性腫瘤，來源于腎胚基細胞，通常由未分化胚芽組織、間葉和上皮3種成分構成，可發(fā)生于腎臟的任何部位。當腫瘤內混合有骨、軟骨、脂肪、黏液細胞、鱗狀上皮細胞、移行上皮細胞、神經(jīng)上皮組織、神經(jīng)元及內分泌細胞時，稱為畸胎瘤樣腎母細胞瘤[1－2]，臨床上相對少見，國外研究多數(shù)為個案報道。這一類腫瘤大部分為畸胎瘤樣多種分化的細胞和組織成分，同時也存在少量典型的腎母細胞瘤成分，被稱為伴有特征性異源成分的腎母細胞瘤，其發(fā)病年齡與經(jīng)典型腎母細胞瘤基本一致[3]。

本例在影像學表現(xiàn)上具有腎母細胞瘤的部分特點：瘤體較大，呈混雜密度，內伴壞死、囊變，但未見確切鈣化；增強后不均勻強化，殘腎明顯強化呈“新月征”。腫瘤侵犯腎盂、輸尿管及遠側尿路，同時可出現(xiàn)腹膜后淋巴結腫大等惡性腫瘤征象。本例同時具有“畸胎瘤”的特異性征象，即瘤體內包含有脂肪成分。有文獻報道該類腫瘤有向腎盂內生長的趨勢，較經(jīng)典型腎母細胞瘤更容易出現(xiàn)血尿或輸尿管梗阻的癥狀[4]，但其預后通常較好，惡性程度較經(jīng)典型低[5]。本例中，腫瘤雖呈“指狀”突入同側近端輸尿管并可見同側腎門區(qū)淋巴結腫大，但病理證實輸尿管斷端及淋巴結均未見瘤細胞侵犯，與上述文獻觀點一致。

對于兒童期腎臟占位性病變，首先要考慮到最常見的腎母細胞瘤，鑒于本例占據(jù)腎盂并因血尿就診，首先考慮到腎盂型腎母細胞瘤的可能，CT表現(xiàn)為腎盂內實性包塊，強化程度低于腎實質，延遲期掃描可見擴張腎盂內的充盈缺損。識別脂肪等特征性異源成分是鑒別畸胎瘤樣腎母細胞瘤與經(jīng)典型腎母細胞瘤的關鍵。其他兒童期腎臟惡性腫瘤，如腎臟透明細胞肉瘤，內部液化壞死及鈣化較腎母細胞瘤明顯，血供豐富且早期發(fā)生多系統(tǒng)轉移尤以骨轉移為重，是其鑒別診斷的主要征象；如腎臟惡性橫紋肌樣瘤，80%發(fā)生于2歲之內，多位于腎臟中心并侵犯腎門，常伴有出血、壞死，新月形包膜下積液（血）對于診斷具有一定的提示意義；因本例腫瘤內含有脂肪成分，還應考慮到與腎血管平滑肌脂肪瘤相鑒別，后者常見于40～60歲女性，為良性錯構樣腫瘤，影像學上多依據(jù)腎實質腫塊內含有明確脂肪成分而作出診斷，增強后可見明顯強化的血管成分。

兒童畸胎瘤樣腎母細胞瘤十分罕見，CT檢查若能發(fā)現(xiàn)畸胎瘤樣多種分化的細胞和組織成分，可在術前提供相對準確的診斷信息。