橫竇及乙狀竇閉塞合并大面積梗死后出血1例

汪洋，魏祥品

(中國科學技術大學附屬第一醫院神經外科，安徽 合肥 230001)

顱內靜脈竇血栓(CVST)是一種臨床少見但嚴重的腦血管疾病，往往預后差。本文針對1例橫竇及乙狀竇閉塞伴出血的女性患者治療過程進行報道，證實早期明確診斷并實施針對性干預可對該類患者預后產生積極的影響。

1 臨床資料

1.1一般資料女性患者，54歲，因頭暈、頭痛10 d，左側肢體乏力1 d于2016年11月12日入住中國科學技術大學附屬第一醫院神經內科。患者于入院前10 d在無明顯誘因下出現頭暈、頭痛，無視物旋轉、惡心嘔吐、飲水嗆咳及吞咽困難等，頭痛為后枕部脹痛，當時患者未予重視，但發病4 d后，頭暈、頭痛癥狀未好轉，且進行性加重，后至當地醫院就診行頭顱CT提示右側顳葉腦出血(圖 1)，予以對癥治療1周(具體藥物不詳)，癥狀未見明顯好轉。入院前1 d患者突發左側肢體無力，同時出現四肢抽搐1次，伴意識喪失，雙眼上翻，口吐白沫、牙關緊閉，持續約10 min緩解，考慮癲癇發作，為求進一步診治，轉安徽省立醫院治療，到急診復查頭顱CT提示右側顳葉腦出血、蛛網膜下腔出血，擬腦出血收治院內神經內科。既往否認高血壓、糖尿病病史，7歲曾患腦炎，未留明顯后遺癥。本研究獲中國科學技術大學附屬第一醫院倫理委員會批準，患者簽署知情同意書。

1.2入院查體患者神志清楚、精神萎靡、言語含糊、雙側瞳孔等大等圓，直徑3.5 mm，對光反應靈敏，眼球運動受限，鼻唇溝對稱，伸舌不能，右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，左上肢、左下肢肌力0級，肌張力減低，右側巴氏征(-)，左側巴氏征(+)。

1.3實驗室檢查血常規：白細胞 7.53×10 L-1(3.5～9.5 L-1) 正常，中性粒細胞百分比0.865(0.400～0.750) 輕度偏高，血紅蛋白86 g·L-1(115～150 g·L-1) 中度貧血，血小板 152×109·L-1(125×109～175×109·L-1) 正常；生化：肝腎功能未見明顯異常，葡萄糖9.45 mmol·L-1(4.1～6.05 mmol·L-1) 偏高；免疫組合:未見明顯異常；抗核抗體13項未見明顯異常；血脂：極低密度脂蛋白膽固醇 0.94 mmol·L-1(0.20～0.89 mmol·L-1) 偏高；凝血象檢查：纖維蛋白原：1.6 g·L-1(1.7～4.0 g·L-1) 輕度偏低，D-二聚體5.82 mg·L-1(0.11～0.55 mg·L-1) 升高，是正常水平的10倍，纖維蛋白原降解產物 11.9 mg·L-1(0.1～5.0 mg·L-1) 升高，是正常水平的2倍。

1.4輔助檢查入院急診頭顱CT：右側顳、頂、枕葉多處片狀高密度影，考慮出血(圖 2)。頭顱磁共振成像(MRI)平掃+增強+磁共振血管成像(MRA)+磁共振靜脈成像(MRV)提示：右側顳、頂、枕部大片腦出血；右側椎動脈、基地動脈、大腦中動脈M1段及大腦前動脈A1段纖細；右側橫竇及乙狀竇閉塞(圖 3)。

2 結果

患者入院后完善血常規、生化、DIC全套、抗核抗體譜13項、血脂、免疫組合、急診頭顱CT，急診頭顱MRI平掃+增強+MRA+MRV檢查，同時予以脫水、抑酸護胃、營養腦細胞等對癥處理，請我科會診示患者顱壓高，中線移位明顯，隨著腦水腫加重，不排除有急性腦疝形成的可能，可考慮行去骨瓣減壓術，但當時患者神志尚清，家屬要求繼續保守治療。患者于入院后第3天突發意識不清，呼之不應，出現雙側瞳孔不等大，右側瞳孔直徑5 mm，對光反應消失，左側瞳孔直徑3 mm，對光反應遲鈍，刺痛后右上肢可定位，考慮腦出血增多或腦水腫進展合并腦疝可能，立即予以甘露醇及呋塞米靜推，再次請我科會診，為了挽救生命，急診在全麻下行右額顳入路腦內血腫清除+去骨瓣減壓術，術中見腦壓高，止血困難，清除頂葉及顳葉血腫及壞死的腦組織約50 mL后，腦壓下降，但腦搏動微弱，骨瓣丟棄，術后復查頭顱CT示血腫清除滿意，但枕葉仍有少量滲血(圖4)，術后患者右側瞳孔仍散大，轉入重癥監護病房加強監護治療，呼吸機輔助呼吸，術后第2天，患者家屬考慮病情危重，住院時間長，花費大且預后差，簽字自動出院。

3 討論

CVST在成人中的發病率約為(3～4)/100萬，占所有卒中的0.5%，區別于動脈栓塞，其在中青年人群中發生較為普遍，事實上，高達80%的患者合并誘發因素，主要的誘因包括頭部外傷、妊娠和產褥期、缺鐵性貧血、高同型半胱氨酸血癥、口服避孕藥、炎性疾病、感染、惡性腫瘤等[1-2]。靜脈竇血栓好發部位以上矢狀竇、橫竇、左側乙狀竇最為常見，由于阻塞的部位、范圍、阻塞速度、發病年齡、病因不同，其臨床表現多種多樣，但共同的常見臨床表現包括顱內高壓癥狀、卒中癥狀及腦病癥狀，頭痛是顱內壓增高癥狀最常見的臨床表現，可見于75%～95%的患者，有時也是唯一表現，頭痛嚴重而持續，嘔吐多為噴射性，可見視乳頭水腫。卒中癥狀包括出血性或缺血性靜脈梗死的癥狀，以多發性散在出血多見，腦病樣癥狀雖然少見，但最為嚴重，臨床表現有癲癇、精神異常、意識混亂、意識模糊、甚至昏迷等[3-4]。由于CVST的早期診斷困難，但根據早期病史、高顱壓癥狀以及CT、MRI、MRV、數字減影血管造影(DSA)及腦葉水腫可以明確診斷，常需要與良性顱內壓增高、中樞神經系統感染、顱內腫瘤以及腦出血相鑒別，絕大多數CVST 病因不明，預后較差，預后不佳的因素包括伴發顱內出血、癲癇發作、高齡、昏迷、精神障礙、腦深靜脈血栓形成、原發病灶加重或出現新鮮病灶、中樞神經系統感染或腫瘤等[5-6]。

本例患者起初以頭暈、頭痛發病，以后枕部疼痛為主，起初癥狀不重未予重視，后頭痛進行性加重，發病后第4天后才到當地醫院就診，當地醫院頭顱CT提示右側顳葉腦出血，后因基層醫院設備的限制，未及時行相關腦血管的檢查以進一步明確診斷，只按常規腦出血進行治療，未實施介入及抗凝等針對性治療，待血腫自行吸收，有文獻證實低分子肝素聯合華法林早期抗凝治療CVST的療效較單用華法林治療更好[7-8]。但治療1周后，患者意識障礙進一步加重且合并左側肢體無力，同時出現癲癇發作1次。轉入我院后再次復查頭顱CT提示右側顳葉及枕葉大面積散在出血，出血量及范圍較前增多，根據出血部位及形態分布，結合患者血液高凝狀態(D-二聚體水平是正常的10倍)[9-10]，考慮腦梗死后出血，腫瘤卒中出血及靜脈竇閉塞，為進一步明確診斷立即安排頭顱MRI平掃+增強+MRA+MRV，MRV證實右側橫竇及乙狀竇閉塞，既往患者無慢性病及心臟病史，因此，急性橫竇及乙狀竇急性血栓形成致多發性皮層出血診斷明確。予以加強脫水(甘露醇、呋塞米、白蛋白)、護胃、維持內環境平穩及營養支持等對癥處理，在討論下一步是否應用抗凝或者溶栓治療時，患者突發腦疝，雖積極行去骨瓣減壓治療，但術后效果差，意識狀態沒有明顯的改善，患者家屬考慮預后差，最終自動出院。因此，CVST的規范化治療給我們帶來了挑戰，患者早期僅僅表現為頭痛，后期才出現影像學改變，如腦梗死，部分梗死后出血，由于基層醫院缺乏相關血管造影和血管內治療的設備，往往以常規腦梗死，腦出血處理，或者僅僅對癥治療，待病情加重后才轉入上級醫院，多數錯過了治療CVST的最佳時機。總結不典型CVST的診療流程：(1)重視患者不明原因的顱高壓癥狀(頭痛、惡性嘔吐)；(2)重視患者高凝狀態(D-二聚體升高)；(3)重視輔助檢查，MRI可以早期發現梗死灶，隨后行MRV檢查；(4)明確診斷后，盡快行抗凝、溶栓治療；(5)內科治療效果不佳時，及時行外科干預。因此早期及時明確診斷，合理的干預手段及必要的康復治療對患者的預后至關重要，而在病程的后期，為挽救生命，外科干預是不可避免的，但外科治療效果十分有限[11]。

綜上所述，隨著CVST的早期診斷與積極治療，大部分患者預后良好且在6個月內基本痊愈。然而，CVST繼發癲癇發作及顱內出血大都使患者預后不佳，如果發現后應給予充分重視，住院盡早安排顱腦MRI+MRV檢查，可發現潛在的血管性病變，若明確診斷CVST，除了對癥治療外，靜脈竇的再通治療可顯著改善患者預后，另外，預防顱內繼發出血，具體措施包括早期行抗凝治療、介入治療及溶栓治療[12]。