手指血管球瘤的診治分析

黃文停，朱 飛，寧金龍，劉 暢，鄧嘉彬，李 楊（安徽醫科大學第一附屬醫院整形外科，安徽合肥230000）

血管球瘤是起源于正常血管球細胞的良性腫瘤，又稱球狀血管瘤。該病臨床上較少見，雖然有特征性的臨床表現，但誤診率、延誤診斷率均較高。本研究選取2012年3月至2017年5月本院收治的17例血管球瘤患者，對其臨床表現、診斷及治療方法進行回顧性分析，以提高醫生的臨床診療水平。

1 資料與方法

1.1 資料

1.1.1 一般資料 17例血管球瘤患者中男3例，女14例；年齡 9～66歲，平均（39.82±15.36）歲。病程 1周至19年，平均（10.1±1.5）年。所有患者均因手指疼痛就診，其中1例有明確創傷史。腫瘤生長部位：手指甲下12例，指腹2例，甲周3例；指分布：拇指4例，食指4例，中指6例，環指3例。本組病例均為單發，部分患者曾被誤診為纖維瘤、風濕病及甲溝炎，因此被延誤治療。術前視覺模擬評分（VAS）為（7.82±1.74）分。

1.1.2 臨床特征 患者均表現為患指陣發性疼痛，按壓、觸碰時灼痛加重，部分患者遇冷刺激時疼痛加重。發生于手指甲下的血管球瘤，可見甲下紫紅色或暗紅色斑點或結節，其中1例有指甲局限性隆起、干燥及色澤改變。發生于指腹側的血管球瘤位置偏深，如果被深壓可觸摸到皮下結節，皮膚表面顏色暗紫色。發生于甲周的血管球瘤，其中2例有部分指甲缺損，缺損表面角化增生、不規則隆起性改變，遠端侵及甲溝。所有患者Love′s試驗均呈陽性，冷敏感試驗陽性12例，Hildreth試驗陽性14例。5例患者術前行X線片檢查，2例有陽性發現，其中1例甲下者可見遠節指骨侵蝕，另1例甲周者可見遠端指節囊性變。3例患者術前行磁共振成像（MRI）檢查，均有陽性發現，1例甲下者可見指骨遠節近端背側皮下異常信號，考慮為血管瘤；1例甲下者指尖背側軟組織內異常信號，考慮為纖維瘤；1例指腹者提示海綿狀血管瘤。

1.2 方法 術前用大頭針探查最痛點，并用記號筆標記。采用臂叢神經阻滯麻醉（2例）、指神經阻滯麻醉（12例）、全身麻醉（2例）、局部麻醉（1例），均上止血帶后手術。根據腫瘤的不同位置選擇不同的手術入路。（1）有12例患者位于甲下的病變，直接經甲入路，指根部橡皮筋上止血帶，止血帶下無血操作，先分離并拔除部分或全部指甲，擴大顯露甲床，明確病損所在位置，對于直徑較小的瘤體，在手術放大鏡3～4倍下操作，縱行切開甲床，充分暴露瘤體，其甲基質分離后盡量復位，甲根、甲影避免損傷有利于術后指甲生長，甲床創面凡士林填充止血，拔除的指甲覆蓋甲床上，進行包扎固定。（2）有3例患者位于甲周的病變，于指端遠節指骨背側做切口，逐層切開皮膚、皮下組織，暴露手術切口至病損，摘除瘤體。（3）有2例患者位于指腹的病變，沿手指遠端腹側做一弧形切口，逐層切開皮膚、皮下組織，充分暴露腫瘤及其包膜，完整切除瘤體，縫合切口。其中1例于遠端指節內側做切口，顯露末節指骨，刮除部分破壞的指骨內黃色脂肪樣軟組織，同側髂骨區制備植骨塊，修剪后嵌入固定，術后加壓包扎。

1.3 統計學處理 應用SPSS16.0統計軟件進行數據分析，計量資料以表示，采用配對t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 術后各時間點與術前VAS評分比較 術后各時間點與術前VAS比較，差異均有統計學意義（P＜0.05）。

表1 術后各時間點與術前VAS評分比較（±s，分）

表1 術后各時間點與術前VAS評分比較（±s，分）

注：-表示無此項

時間術前術后2周術后1個月術后3個月術后6個月t -P-0.000 0.000 0.000 0.000 VAS評分7.82±1.74 1.00±1.32 0.59±1.12 0.53±0.94 0.35±0.70 9.495 10.757 11.391 12.970

2.2 所有患者術后情況 本組17例患者術后病理報告均為血管球瘤，切除瘤體直徑2～15 mm，所有病例隨訪9～68個月，除2例術前有指甲缺損、畸形，術后仍存在指甲變形營養不良外，其余15例無明顯指甲畸形改變，指甲恢復生長。所有患者手指運動自如，功能正常。1例甲外血管球瘤患者，術后4年于同一手指其他部位新發一米粒大小暗紅色腫物，無疼痛不適，患者未行特殊治療。

3 討 論

3.1 血管球瘤的概念 1812年WOOD首次對本病進行臨床報道，并稱為痛性皮下結節。1924年BARRE和MASSON對此類腫瘤進行了病理分析，將其命名為血管球瘤[1]。血管球瘤是起源于正常血管球細胞罕見的良性腫瘤，血管球是皮膚中的一種正常組織，主要分布在真皮的網狀層中，由傳出小動脈、吻合血管（Suequet-Hoyer管）和傳入小靜脈組成的一種特殊的神經動脈受體[2]。血管球在手掌側、足底側、手指、足趾分布較多，其中有多量無髓鞘的感覺神經纖維及交感神經存在，可能具有控制末梢血管舒縮、調節血流量和體溫的作用。血管球瘤根據其臨床表現分為單發和多發，以單發腫瘤更常見，而多發性血管球瘤很少發生在肢端。血管球瘤占手軟組織腫瘤的1%～5%，75%的位于甲下[3]。甲下血管球瘤通常發生在中年女性，表現為甲下可見小的、圓形的、直徑數毫米的藍色結節[4]。

3.2 血管球瘤的臨床特點 血管球瘤典型的臨床表現即臨床三聯征，陣發性疼痛、觸壓痛以冷刺激敏感，其他癥狀包括特異性的甲下變色、手指感覺功能減退、骨質疏松癥病變和自主神經障礙如霍納綜合征[5]。肢體疼痛時間可從數分鐘到持續數天，肢體顏色甚至出現蒼白。血管球瘤雖小，但可能嚴重影響患者的睡眠及日常生活。本組1例甲下血管球瘤患者，女，56歲，因指痛嚴重影響其生活和休息10個多月，就診時要求截指，可見瘤體給患者帶來的巨大痛苦。

除典型的臨床表現外，本病常用的臨床檢查方法有：（1）Love′s試驗。給予病變區域一定壓力，該區域出現劇烈疼痛，則試驗結果為陽性。（2）Hildreth′s試驗。于手臂應用止血帶誘發短暫性缺血，如果疑似為病變區域，疼痛就會減輕，則試驗結果為陽性。作者則是讓患者上肢上舉過頭1～2 min，指痛則減輕或不痛，上肢下垂至大腿側則疼痛又發加重。（3）冷敏感性試驗。將病變區域浸入冷水或冰水中，患者出現疼痛加重，則表明試驗結果為陽性。

3.3 血管球瘤的診斷 對具有典型臨床表現及體征的血管球瘤，診斷往往是明確的。然而，在許多情況下，部分血管球瘤臨床癥狀不明確，病變難以定位。簡單的檢查方法不一定能診斷手血管球瘤的早期病變，尤其是甲下病變。因此，如果僅依賴體格檢查，誤診、延誤診斷率均是非常高的[8]。額外的影像學檢查有助于更好地分辨骨組織是否受侵犯、單發或多發、病灶小及定位不準確的病變。有效的輔助檢查通常包括X線片、超聲及MRI。對于如何選擇使用輔助檢查，目前尚存爭議。CHOU等[4]認為對皮下的病變，X射線及超聲是目前可推薦使用的診斷工具，考慮到相似的靈敏度、較低的特異度，與超聲檢查相比，MRI成本較高，MRI應被視為診斷多發或復發血管球瘤的二線診斷工具。然而，SINGH等[2]報道了1例中年女性患者，左小指血管球瘤持續疼痛6個月，先前診斷被延誤，X射線檢查未見明顯異常，MRI檢查予以明確診斷，作者指出延誤診斷往往由臨床醫生對該疾病認識不清造成，這會明顯延長患者的痛苦，在臨床早期診斷中可以運用MRI明確診斷。KHALED等[6]指出MRI也可用于一線診斷，尤其是術后復發或超聲未明確診斷的患者。NEKKANTI等[7]指出血管球瘤是罕見的腫瘤，大多數發生在手指，手外的血管球瘤不常見，也較難診斷。高度可疑的罕見病例容易被誤診，臨床評估可以確診90%的病例，如果患者的腫瘤不易檢測出，超聲、MRI則均可以幫助確診。在臨床上X射線可幫助發現末節指骨上病變，雙手對照則有助于發現隱匿的微小病變。B超則對血管球瘤的診斷與定位有較高的敏感度。MRI則可檢查部分癥狀典型但體征正常且未查及腫物的患者[8]。

3.4 手指血管球瘤的治療 手術徹底切除是血管球瘤有效的治療方法。目前，常使用的手術方法是直接經甲切除，經甲切除需要拔出部分或全部指甲，術中盡量避免損傷甲床，去除指甲，暴露瘤體所在的甲床，縱向切開甲床，仔細分離腫瘤，連同包膜一并切除，修復殘留甲床。這種方法常用于甲下血管球瘤，其能很好地暴露腫瘤，提供良好的手術視野，完整地切除腫瘤，但如果甲床在切除腫瘤時受到嚴重損害，或者沒有精心修復，往往導致術后指甲畸形，獲得不滿意的效果。VAN等[9]在51例手血管球瘤的治療研究中發現，30例甲下血管球瘤患者直接經甲切除，術后有1例指甲畸形。JAWALKAR等[10]報道了行甲下切除腫瘤的12例甲下血管球瘤患者，術后沒有腫瘤復發或新的指甲畸形。目前，血管球瘤的推薦手術方式是經甲下完全切除腫瘤和細致修復甲床。另一種手術方法是經手指側方切除腫瘤，沿指甲側邊做豎切口或連同指腹做弧形切口，掀開腹側指腹皮瓣或背側甲板瓣，充分暴露腫瘤，連同包膜一并切除，復位并縫合皮瓣。這種方法不破壞甲床及甲母質，很好地避免了術后指甲變形。然而，由于手術視野的局限性，腫瘤往往不能完全切除，因此容易導致腫瘤的復發，故一般僅用于位于甲下邊緣的血管球瘤。VASISHT等[11]報道了19例經手指側方入路切除腫瘤的手指血管球瘤患者，術后有3例復發，經二次切除后無一例再復發，5例患者術前有指甲畸形，其中4例之前行過血管球瘤切除術，此研究中沒有新發的指甲畸形的病例，并指出經側方入路與直接經甲入路術后腫瘤復發率無顯著差異。此外，還有一種手術方法是直接經瘤體表面入路，術前對瘤體進行精確定位，沿定位點做切口完全切除腫瘤，這種方法適用于較淺表的甲外血管球瘤患者。

目前，許多學者傾向于顯微手術切除血管球瘤，HUANG等[12]報道了22例接受顯微手術切除的血管球瘤患者，術后1例有輕微疼痛（因為瘢痕組織引起），其余患者腫瘤癥狀完全解除，術后指甲形態正常，無新發的指甲畸形和瘤體復發，患者滿意度為86.3%。顯微放大技術可以增強手術視野，外科醫生可以清楚地區分腫瘤邊緣，有助于完整切除腫瘤，從而降低復發的風險。趙云波等[13]指出，顯微鏡下切除甲下血管球瘤，具有視野清晰、照明好、組織易于分辨的特點，可以更準確地分離甲床與瘤體組織，既能最大限度地保護正常的甲床組織和正常的指甲外形，又能徹底地解除患者疼痛。但是實際臨床操作中顯微鏡下手術往往受到手術器械和顯微操作技術的限制。而本科則提倡手術放大鏡下3～4倍操作，整形外科醫生經顯微技術訓練，操作將更為便捷、精準。

基于手指血管球瘤典型的臨床特點、臨床檢測方法，該病的診斷往往可以明確。當臨床癥狀不明確時，額外的影像學檢查X射線、超聲、MRI有助于明確診斷。手術徹底切除腫瘤是目前最有效的治療方法，其中顯微外科技術的應用可以最大限度地降低術后并發癥發生率及復發率。無論內科或外科醫師都應加強提高對血管球瘤的認識，早診斷早手術，減少患者的痛苦，提高患者的生活質量。