特發性高顱壓MRI征象分析

王智清，陶芳旭，鄢克坤，張其林，金 斌

(1.攀枝花市中心醫院放射影像科，2.神經疾病中心功能神經外科，四川 攀枝花 617067)

特發性高顱壓(idiopathic intracranial hypertension, IIH)是無明顯腦部病理改變的顱內壓(intracranial pressure, ICP)增高，其病因不明，臨床表現以頭痛、視乳頭水腫、視力損害為特征，可伴有耳鳴、腦脊液漏等癥狀，屬神經科、眼科和耳鼻喉科的交叉疾病，易誤診或漏診[1]。臨床在排除顱內占位性病變、炎癥、靜脈系統異常、藥物及全身系統性疾病等原因后，將無明確可知原因導致的顱內壓增高診斷為IIH。在正常人群中，IIH的年發病率約為0.9/100 000～1.07/100 000，在超重20%以上女性人群發病率上升至19.3/100 000[2]。本研究觀察IIH患者鞏膜后部、視神經鞘、蝶鞍、顱內靜脈竇等部位的MRI表現，并與正常志愿者對照，探討IIH的特征性MRI征象。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧分析2013年10月—2017年9月我院臨床診斷的17例IIH患者(IIH組)，男4例，女13例，年齡21～60歲，平均(41.9±15.2)歲；腰椎穿刺腦脊液壓力測定均>250 mmH2O；15例伴頭痛，8例視力下降，3例聽力下降，2例腦脊液鼻漏；均符合Friedman等[3-4]于2002年修訂的IIH診斷標準：①無或僅可見表現為顱內高壓或視乳頭水腫的相關癥狀；②無或僅可見顱內高壓或視乳頭水腫的相關體征；③側臥位腰椎穿刺測得顱內壓力增高；④腦脊液成分正常；⑤無顱內占位或顱內靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis， CVST)的影像學證據；⑥未證實有導致高顱壓的其他病因。排除標準：①高血壓患者；②MRI發現顱內占位病變、炎性病變、腦積水、CVST等。收集同期性別、年齡與IIH組患者相匹配的17名健康體檢者為對照組，男3名，女14名，年齡26～63歲，平均(38.2±13.6)歲，均無臨床癥狀，無顱內病變。

1.2儀器與方法 采用GE Signa HDxT 3.0T MRI系統，16通道線圈，行頭顱、眼眶和MR靜脈成像(MR venography， MRV)。眼眶掃描參數：T1WI，TR 920 ms，TE 8.6 ms，NEX 2；T2WI，TR 2 800 ms，TE 67 ms，NEX 2；層厚3 mm，層間距1 mm。頭顱掃描參數：T1液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列，TR 1 939 ms，TE 26 ms，TI 780 ms，NEX 2；脂肪抑制T2WI，TR 5 500 ms，TE 105 ms，NEX 1；T2 FLAIR序列，TR 8 402 ms，TE 177 ms，TI 210 ms，NEX l；DWI：TR 6 000 ms，TE 74 mm，b值取0、1 000 s/mm2，NEX 2；層厚5 mm，層間距1.5 mm。增強掃描對比劑采用釓噴酸葡胺注射液，劑量為0.1 mmol/kg體質量；采用三維顱腦容積成像(three dimension brain volume imaging, 3D-BRAVO)序列，TR 29 ms，TE 3.4 ms，NEX 1，層厚1.2 mm，層間距0.6 mm。MRV掃描采用3D相位對比法，TR 16 ms，TE 4.8 ms，NEX 0.63，層厚1.6 mm，層間距0.8 mm。

1.3圖像分析 由2名神經放射專業副主任醫師以盲法共同讀片，意見不一時經協商達成共識。觀察IIH組和對照組鞏膜后部、視神經鞘、蝶鞍、顱內靜脈竇的MRI表現。鞏膜后部：觀察鞏膜后部形態，并測量其厚度；正常鞏膜后部呈凹弧形，視乳頭周圍鞏膜平直則為鞏膜后部變平征象(圖1A、1B)。視神經鞘：測量其寬度，即視神經周圍蛛網膜下腔腦脊液寬度；寬度>1.5 mm為視神經鞘擴張(圖2A、2B)。蝶鞍：測量其深度，即垂體窩內腦脊液深度；垂體明顯變薄、垂體窩內大部分充盈腦脊液為空蝶鞍(圖3)。顱內靜脈竇：觀察靜脈竇是否有狹窄，因顱內靜脈竇發育變異較大，正常成年人靜脈竇寬度缺乏公認的參考標準，本研究以對照組靜脈竇寬度作為參照，橫竇或上矢狀竇寬度<3 mm認為存在狹窄(圖1C、1D)。對于靜脈竇無明顯狹窄者，以橫竇中段作為橫竇測量點，上矢狀竇測量點在竇匯以上10 mm處。

1.4統計學分析 采用SPSS 19.0統計分析軟件。計量資料以±s表示，組間比較采用獨立樣本t檢驗。計數資料以頻數和/或百分率表示，組間比較采用χ2檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

IIH組與對照組之間，雙側鞏膜厚度、雙側視神經鞘寬度、蝶鞍深度及靜脈竇寬度差異均有統計學意義(P均<0.05)，見表1、圖1～3。

IIH組與對照組之間，鞏膜后部變平、視神經鞘擴張、空蝶鞍和靜脈竇狹窄例數差異均有統計學意義(P均<0.05)，見表2。根據鞏膜后部變平診斷IIH的敏感度為41.18%(7/17)、特異度為100%(17/17)，視神經鞘擴張的敏感度為82.35%(14/17)、特異度為94.12%(16/17)，空蝶鞍的敏感度為70.59%(12/17)、特異度為82.35%(14/17)；靜脈竇狹窄患者中，橫竇與上矢狀竇廣泛狹窄1例，單側橫竇狹窄5例，雙側橫竇狹窄10例，其診斷IIH的敏感度為94.12%(16/17)，特異度為88.23%(15/17)。

表1 IIH組與對照組間各測量指標比較(mm，±s，n=17)

表1 IIH組與對照組間各測量指標比較(mm，±s，n=17)

組別右側鞏膜厚度左側鞏膜厚度右側視神經鞘寬度左側視神經鞘寬度蝶鞍深度右側橫竇寬度左側橫竇寬度上矢狀竇寬度IIH組1.37±0.421.51±0.331.64±0.231.71±0.277.42±2.532.55±0.422.56±0.524.60±0.53對照組0.93±0.370.86±0.240.97±0.291.08±0.242.75±1.875.03±1.164.61±1.095.38±0.65t值3.2306.5737.5087.0506.134-8.295-7.034-3.858P值0.003<0.001<0.001<0.001<0.001<0.001<0.0010.001

圖1 患者男，26歲，IIH，頭痛、右耳耳鳴、聽力下降 A.軸位脂肪抑制T2WI示鞏膜后部變平，視乳頭向眼球突起(箭)，視神經鞘擴張(箭頭)； B.軸位增強T1WI示雙側鞏膜后部變平，視乳頭強化并向眼球突起(箭)； C.矢狀位MRV示橫竇及上矢狀竇狹窄(箭)； D.冠狀位MRV示雙側橫竇狹窄(箭)

圖2患者女，32歲，IIH，頭痛、雙眼視物模糊 A、B.軸位(A)及冠狀位(B)脂肪抑制T2WI示雙側視神經鞘擴張(箭)； C.眼底鏡示視乳頭水腫(箭)圖3患者女，52歲，IIH，左眼視力下降伴腦脊液鼻漏 A.軸位T2WI示空蝶鞍(箭)，蛛網膜顆粒致右橫竇狹窄(箭頭)； B.軸位T1WI示空蝶鞍(箭)； C.矢狀位T2WI示腦脊液篩竇頂壁漏口(箭)和空蝶鞍(箭頭)

表2 IIH組與對照組間各MRI征象比較[例(%),n=17]

3 討論

3.1臨床情況 IIH病因及發病機制尚不十分清楚，一般認為其可能機制包括腦脊液產生過多、再吸收障礙以及靜脈流出受阻等[5-7]。本組IIH患者的臨床癥狀以頭痛和視力下降較多見，分別為15例和8例。顱內占位病變、炎癥、靜脈系統異常、藥物及全身系統性疾病等引起的顱內壓增高癥稱為繼發性顱內高壓。近年來，隨著醫學影像學技術，尤其是MRI、MRV、CT靜脈成像以及DSA技術的廣泛應用，越來越多導致顱內高壓的原因已可被識別。Biousse等[8]認為診斷IIH必須滿足以下3個條件：腦脊液壓力增高而成分正常，顱腦影像學無異常表現，以及除外其他可能導致顱內高壓的病因。但筆者認為“顱腦影像學無異常表現”并不妥當，因為IIH患者存在腦部影像學異常，只是IIH發病率較低，且其影像學表現易被忽視，由此易致誤診和漏診。隨著影像設備的進步和對IIH認識的提高，IIH患者多可得到及時診斷和有效治療。本組IIH患者中，6例接受間斷腦脊液釋放；4例接受手術治療，其中1例接受腦室—腹腔引流術，1例接受腰池—腹腔引流術，2例經內科治療病情好轉后接受腦脊液鼻漏修補術，治療效果良好；其余7例經內科治療后好轉。

3.2MRI表現 IIH的發病率較低，病因不明確，且為多學科交叉疾病，其腦部影像學改變隱匿，易被誤診或漏診。部分IIH患者視功能損害嚴重時可導致失明，早期明確診斷對改善患者預后具有重要價值。

通過對IIH的MRI征象的比較分析，本研究發現視神經鞘擴張和靜脈竇狹窄是診斷IIH的可靠影像學征象。本組根據視神經鞘擴張和靜脈竇狹窄診斷IIH的敏感度和特異度均較高，敏感度分別為82.35%(14/17)和94.12%(16/17)，特異度為94.12%(16/17)和88.23%(15/17)。

鞏膜后部變平多因視乳頭水腫導致。MRI對視乳頭水腫的顯示不及眼底鏡檢查，本組MRI僅檢出7例IIH患者鞏膜后部變平，敏感度(41.18%)較低，且導致視乳頭水腫的病因較多，如視神經炎、缺血性視神經病及視神經腫瘤等；另外，視乳頭區面積小，肉眼觀察易忽略其形態學改變，故筆者認為根據鞏膜后部變平診斷IIH的價值有限。

成人空蝶鞍的發生率隨年齡增長而增高，約為5.5%～28%[9-10]；70%的IIH患者在MRI上存在空蝶鞍征象。本研究中，IIH組空蝶鞍發生率為70.59%(12/17)，對照組為17.65%(3/17)，差異有統計學意義(χ2=9.663，P=0.002)，提示該征象可作為診斷IIH像的參考指標。

3.3臨床建議 臨床上IIH患者頭痛和視力視野改變的發生率較高，也可伴有耳鳴、腦脊液鼻漏等臨床表現，因此，臨床醫師懷疑IIH時，應申請頭顱平掃加增強MRI和眼眶MRI。當MRI發現視神經鞘擴張等征象時，應行增強掃描，以除外占位性病變及靜脈竇血栓；如能排除則高度懷疑IIH。此時可加行頭顱MRV或DSA檢查，以直觀顯示靜脈竇情況。增強MRI容積掃描聯合MRV對顱內靜脈竇病變具有良好的診斷價值[11]。另外，還應進行系統排查及腦脊液壓力測定，以進一步明確診斷[12]。單獨應用某種檢查存在假陽性或假陰性可能，應結合臨床表現采用多種影像學檢查，進行綜合判斷。

3.4不足及展望 本研究樣本量較少，有待增加樣本量進一步深入研究。目前對于靜脈竇狹窄與IIH之間的因果關系存在不同觀點[13]。收集更多病例進行長期隨診，完整對比IIH發病前、發病中和治療后的MRI資料，觀察靜脈竇的變化情況，探討其因果關系，可為揭示IIH的發病機制、改善臨床治療提供依據。