Wilson-Mikity綜合征1例

王 敏，趙 濱

(天津市兒童醫院影像科，天津 300134)

圖1 WMS影像表現 A.X線胸片； B.胸部CT平掃，可見雙肺透過度不均(箭)和多發囊泡樣透亮影

患兒女，9個月，因“流涕5天，咳嗽伴喘息1天”入院。患兒為孕27+4周早產兒，出生體質量950 g，出生后1 min Apgar評分5分，出生后5天間斷喘息發作，氣促，予吸氧、布地奈德、異丙托溴銨霧化治療后好轉。查體：輕度三凹征，無明顯發紺，雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕啰音。實驗室檢查：PCO2為46 mmHg，PO2為70 mmHg，SO2%為93%。胸部X線：雙肺紋理增粗，多發囊泡樣透亮影，雙肺下野透過度增高，上野多發索條(圖1A)。胸部CT：雙肺散在小片實變及纖維索條；雙肺氣腫伴透過度不均，多發囊泡樣透亮影(圖1B)。綜合診斷為肺炎、Wilson-Mikity綜合征(Wilson-Mikity syndrome, WMS)。入院后予抗感染、平喘治療，加強呼吸道管理等對癥治療7天，呼吸道癥狀及體征好轉出院。

討論WMS是一種新生兒間質性肺疾病，多見于早產兒和低體質量兒，尤其是孕周<32周的極低出生體質量兒。在新生兒體質量<1 500 g的慢性肺疾病中，WMS的發病率約4.3%，早期表現以囊性間質性肺氣腫為特征，無機械通氣和肺透明膜病。WMS患兒首要臨床癥狀為呼吸困難、呼吸暫停及發紺等。支氣管鏡和支氣管造影顯示WMS患兒支氣管樹狀結構正常。WMS早期，X線胸片示肺部膨脹良好，可見囊泡樣改變，數周后雙肺底部過度充氣，雙肺上葉多發纖維索條。WMS的CT表現分3個階段：①急性期，出現臨床癥狀，表現為雙肺多發網狀結構，可見多發囊泡樣透亮影；②中間期，可見起自肺根部的纖維索條影，多位于雙肺上葉，同時，肺底部的囊泡影變大并相互融合，雙肺下葉膨脹、氣腫，膈肌變平；③恢復期，通常在患兒3個月～2歲期間，影像學異常表現消失。WMS臨床癥狀好轉常發生在影像學表現好轉之前。本例患兒CT表現符合WMS中間期的影像學表現。WMS需與支氣管肺發育不良(bronchopulmonary dysplasia, BPD)相鑒別。WMS患兒罕見呼吸窘迫綜合征及正壓通氣史，通常為<32周的極低出生體質量兒，多于出生后數天至數周發病；而BPD患兒常見呼吸窘迫綜合征和正壓通氣史，早期X線檢查常見白肺。此外，BPD相比WMS多表現為肺纖維化、結構發育不良及阻塞性細支氣管炎。