完全性動(dòng)脈血管環(huán)合并肺動(dòng)脈交叉1例

徐莉力，穆晶晶，楊華睿，童明輝

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，甘肅 蘭州 730030)

圖1 完全性動(dòng)脈血管環(huán)合并肺動(dòng)脈交叉 A.彩色多普勒超聲未能于同一切面同時(shí)顯示左、右肺動(dòng)脈； B.CTA三維重建示肺動(dòng)脈干—降主動(dòng)脈上部—?jiǎng)用}導(dǎo)管形成血管環(huán)； C.CTA三維重建示迷走左頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈； D.軸位CTA示肺動(dòng)脈交叉

患兒男,2個(gè)月,因“間斷皮膚、口周青紫28天”入院。查體：口周及鼻根青紫，心前區(qū)可聞及雜音(3/6級(jí))。實(shí)驗(yàn)室檢查：氧飽和度為88%。心臟超聲：右心增大，降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈間可探及一個(gè)管狀結(jié)構(gòu)，多切面掃查未能在同一切面內(nèi)同時(shí)顯示左、右肺動(dòng)脈(圖1A)，左肺動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈杈右上方，右肺動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈杈左下方，主動(dòng)脈弓、降部向右異常走行。超聲提示：①肺動(dòng)脈交叉；②動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；③主動(dòng)脈右弓右降。CTA：心臟形態(tài)失常，體積增大，以右心房和右心室為著，肺動(dòng)脈及其分支內(nèi)徑增寬，肺動(dòng)脈主干直徑約11 mm，右肺動(dòng)脈直徑約6 mm，左肺動(dòng)脈直徑約5 mm，肺動(dòng)脈干與降主動(dòng)脈上部以一管狀結(jié)構(gòu)相連，形成血管環(huán)(圖1B)，氣管略受壓，左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈異常起自動(dòng)脈導(dǎo)管(圖1C)，主動(dòng)脈弓向右走行，降部位于脊柱偏右側(cè)，任意橫斷面均未能同時(shí)顯示左、右肺動(dòng)脈，左、右肺動(dòng)脈于起源處交叉后進(jìn)入雙肺(圖1D)。

CT提示：①完全性動(dòng)脈血管環(huán)；②肺動(dòng)脈交叉；③動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；④主動(dòng)脈右弓右降。行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉切斷縫合術(shù)，術(shù)中證實(shí)CT診斷。

討論動(dòng)脈血管環(huán)是主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的先天性畸形，胎兒發(fā)育時(shí)期多對(duì)鰓弓及成對(duì)的背側(cè)主動(dòng)脈未能向單一主動(dòng)脈過(guò)渡，使嬰兒主動(dòng)脈弓保留完全或不完全的血管環(huán)，可壓迫食管和氣管，導(dǎo)致相關(guān)臨床癥狀。肺動(dòng)脈交叉是一種少見(jiàn)的左、右肺動(dòng)脈起源異常。CTA是目前診斷動(dòng)脈血管環(huán)及肺動(dòng)脈交叉的“金標(biāo)準(zhǔn)”。完全性動(dòng)脈血管環(huán)因主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的變異各不相同，影像學(xué)表現(xiàn)各異。肺動(dòng)脈交叉典型影像學(xué)表現(xiàn)為左、右肺動(dòng)脈于起源處交叉后分別進(jìn)入雙肺，患兒臨床表現(xiàn)與肺動(dòng)脈吊帶相似，以氣促、喘息等癥狀最為常見(jiàn)。完全性動(dòng)脈血管環(huán)手術(shù)干預(yù)效果好，術(shù)后多數(shù)患兒癥狀明顯緩解。肺動(dòng)脈交叉手術(shù)復(fù)雜、風(fēng)險(xiǎn)高，臨床常采取降低肺動(dòng)脈壓等保守治療。